头颈部神经纤维瘤30例临床分析

杜玉晓　王彩红　陈炳强　王军　刘克杰

【摘要】 目的 探讨头颈部神经纤维瘤的临床表现， 分析病理特征， 治疗方法， 以期对该病临床正确诊断及治疗提供帮助。方法 回顾性分析30例头颈部神经纤维瘤患者的临床资料， 将患者头颈部神经纤维瘤做成切片， 分析其病理特征。结果 肿瘤来源于颈丛神经者9例（30.00%）、迷走神经者7例（23.33%）、皮神经者6例（20.00%）、交感神经者3例（10.00%）、喉返神经者2例（6.67%）、膈神经者2例（6.67%）、副神经者1例（3.33%）。结论 头颈部神经纤维瘤瘤细胞呈短梭形、长梭形或圆形， 核染色质均一， 胞核与胞质平行， 细胞排列成束， 纵横交错。来源于颈丛神经者比例最多。

【关键词】 头颈部；神经纤维瘤；临床病理

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.22.039

神经纤维瘤可分为两类：孤立性神经纤维瘤和神经纤维瘤病， 神经纤维瘤属于神经来源的良性肿瘤， 但是有些肿瘤会蔓延到周围组织， 造成患者部分功能障碍， 因此种肿瘤可独立存在， 也可以作为Ⅰ型神经纤维瘤病的一部分。头颈部神经纤维瘤并不多见， 治疗方法缺乏规范化标准[1]。虽然其为良性肿瘤， 但是其部分呈侵袭性生长， 能严重破坏周围组织， 所以科学、有效的治疗， 可以防治肿瘤恶化及复发， 提高患者的生活质量及心理健康。为进一步研究头颈部神经纤维瘤， 对本院30例头颈部神经纤维瘤的临床资料进行回顾性分析， 对其进行病理学分析， 以期对该病临床正确诊断及治疗提供帮助。报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 随机选取2009年1月～2016年1月在本院治疗的头颈部神经纤维瘤病患者30例， 其中男17例， 女13例。年龄10～77岁， 平均年龄（32.0±15.1）岁。病程最短2年， 最长10年， 平均病程（3.1±2.4）年。病变部位：左侧14例， 右侧16例。纳入标准：肿瘤位于头颈部者， 所有病例均由本院两名病理科医师证实为神经纤维瘤病。排除标准：病理为其他类型神经源性肿瘤者。

1. 2 方法 30例患者的肿瘤标本经10%福尔马林溶液固定， 石蜡包埋， 4 μm 厚切片， 苏木精-伊红染色。苏木精-伊红染色切片经高年资医师在100和400倍镜下重新阅片， 观察其病理特征。

2 结果

2. 1 临床表现 30例神经纤维瘤中， 单发者17例（56.67%）、多发者13例（43.33%）， 直径14～280 mm、平均直径81.2 mm。肿瘤位于皮肤皮下者4例（13.33%）， 位于深部组织者19例（63.33%）， 位于深部组织并同时侵犯皮肤者7例（23.33%）。神经纤维瘤家族史者5例（16.67%）， 无神经纤维瘤家族史者25例（83.33%）。症状有疼痛者3例（10.00%）， 听力减退者4例（13.33%）， 视力下降者3例（10.00%）， 面部瘫痪者2例（6.67%）， 头痛及头晕者11例（36.67%）， 眼睑下垂者6例（20.00%）， 语言障碍者1例（3.33%）。

2. 2 病理分析 头颈部神经纤维瘤瘤细胞核细长、弯曲似波浪状， 可看到粗大的神经纤维， 病理检查瘤细胞呈圆形、短梭形、长梭形等， 核染色质均一， 胞核与胞质平行， 细胞排列成束， 纵横交错（见图1， 图2）。病理诊断是诊断神经纤维瘤的金标准， 神经纤维瘤病的典型病理改变是由梭形细胞组成， 肿瘤成分主要是增生的神经胶质和雪旺细胞[2]。肿瘤来源于颈丛神经者9例（30.00%）、迷走神经者7例（23.33%）、皮神经者6例（20.00%）、交感神经者3例（10.00%）、喉返神经者2例（6.67%）、膈神经者2例（6.67%）、副神经者1例（3.33%）。

3 讨论

神经纤维瘤是来源于神经轴的神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤， 其细胞间质由胶原纤维及黏液样成分组成该肿瘤， 可发生于身体任何部位的周围神经， 最多见于四肢躯干， 其次为头颈部[3]。神经纤维瘤病和神经纤维瘤是一种较常见的疾病， 神经纤维瘤病是良性病， 常累及神经、肌肉、骨骼、皮肤、内脏。

头颈部神经纤维瘤多数生长缓慢， 但大部分呈侵袭性生长， 发生于头颈部的神经纤维瘤可因功能神经受累出现神经麻痹症状， 也可能因为瘤体增大而出现局部压迫， 并且会导致邻近器官移位， 从而导致邻近器官明显畸形， 严重时会使受累器官的功能产生障碍， 甚至影响语言、呼吸、进食、视物等功能严重的障碍。

头颈部神经纤维瘤多因触及逐渐增大的无痛性包块而发现， 压迫邻近组织器官时可伴功能障碍和轻微疼痛。目前其病因尚不明确， 可能是一个多因素的致病 过程， 与创伤、遗传、内分泌等因素有关[4]。目前仍无一种绝对有效的治疗方案， 主要是减轻症状， 减少肿瘤复发， 减少并发症， 提高生活质量为主， 对其本身而言， 难以达到根治的目的。主要的治疗方式有：外科治疗、化学治疗、放射治疗、激光治疗、基因治疗、激素及保守治疗等。由于其尚无标准治疗模式， 所以提倡个体化治疗， 根据患者具体的情况， 制定个体化方案治疗， 这也增加了患者及医院的负担。完整手术切除是治疗头颈部神经纤维瘤病的首选治疗手段， 安全缘应距肿瘤1～3 cm， 如遇到无法确定的情况， 应及时作冷冻病理检查。确诊有赖于病理检查， 光镜下可见丰富的胶原纤维和少量的纤维细胞排列成束状或编织状。

总之， 头颈部神经纤维瘤瘤细胞呈短梭形、长梭形或圆形， 核染色质均一， 胞核与胞质平行， 细胞排列成束， 纵横交错。来源于颈丛神经者比例最多。

参考文献

[1] 周雪莹， 刘宇， 王雷.丛状神经纤维瘤10例临床及组织病理分析.中国皮肤性病学杂志， 2015， 24（4）：375-376， 388.

[2] 吕丹， 岳丽艳， 李代波.头颈部侵袭性纤维瘤病2例及文献复习.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志， 2012， 26（3）：107-109.

[3] 洪伟， 李宇杰， 贾宗良. 24例神经纤维瘤病临床分析.现代肿瘤医学， 2012， 20（7）：1447-1450.

[4] 黄石， 赵宇， 吕丹. 12例头颈部侵袭性纤维瘤病临床分析.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志， 2013， 27（3）：119-121.

[收稿日期：2016-04-20]