颈部弥漫性脂肪瘤病一例报告及文献复习



个案报告

颈部弥漫性脂肪瘤病一例报告及文献复习

颜光启,王 雪,杨鸣良,卢 利

弥漫性脂肪瘤病； Lanois-Bensaude 综合征； 对称性腺脂瘤病； 良性对称性脂肪瘤病； Madelung′s 病

弥漫性脂肪瘤病(madelung′s disease)是少见的良性肿瘤，病变自皮下组织侵入到筋膜、肌肉，使整个病变区域呈弥散性脂肪堆积。临床上表现为多发的、无痛性、无包膜的脂肪瘤，多分布于颈部、枕部、肩部和其他躯干部位，严重时可影响人体正常的生理功能[1-4]。本病最早是由Benjamin Brodie在1846 年首次报道[5],该病有几种不同的命名，如Madelung′s 病、Lanois-Bensaude 综合征、良性对称性脂肪瘤病(benign symmetrical lipomatosis, BSL)、对称性腺脂瘤病(symmetrical adenolipomatosis)或单纯无痛性脂肪瘤病(lipomatosissimplex indolent)[6]。1888年，Madelung 对此病进行了详尽的描述，并把该病定义为多发性对称性脂肪过多症。此类患者常有酗酒史和肝病史以及长期服用类固醇药物史。既往该病发病率较低，但目前有增加的趋势，治疗上仍以手术缓解颈部压迫症状以及改善外观为主要的治疗目的和手段[7]。2014年5月，中国医科大学附属口腔医院口腔颌面外科收治颈部弥漫性脂肪瘤病1例，现报道如下。

1 病历资料

患者男性，55岁，以“颈部上方无痛性包块5年，近1个月无痛性增大”为主诉就诊。既往饮酒史20年。专科查体见患者两侧颌下区及颏下区巨大肿块，约为20 cm×10 cm，表面皮肤颜色正常，皮肤温度未见明显升高，肿物界限不清楚，质地柔软，无压痛，偶有呼吸困难。入院后完善各项相关检查。心电图提示：窦性心动过速，ST段改变。肝胆脾彩超示：脂肪肝表现。化验室检查：AST:55 U/L(13～33 U/L)，GGT:202 U/L(5～73 U/L)。治疗方案：考虑手术切除肿物。

手术经过：患者行全身麻醉经鼻插管，设计颌下颏下区切口，切开皮肤后见大量致密的脂肪组织，呈淡黄色，与周围组织无明显的界限。术中最大程度切除沉积的脂肪组织，创面止血，依次给予缝合，放置负压引流1枚。术后病理回报：镜下见肿物由成熟的脂肪组织构成，呈片状分布，其中可见少量的薄壁小血管，诊断为脂肪瘤。术后7 d拆除缝线。见图1。

图1 颈部弥漫性脂肪瘤手术前后对比 a. 术前 b. 术后7 d

2 讨论

弥漫性脂肪瘤病是一种罕见疾病,近年来也有伴发其他疾病的报道[8-11]。 该病多见于地中海地区的中年男性，尤其是意大利、西班牙和法国。患病年龄以 30～60 岁多见，男女比例为 30∶1，但也有儿童罹患此病的报道[12]。该病的诊断主要依靠临床检查。体格检查可发现典型的“马颈”“驼峰背”等特征外观，CT和磁共振检查对脂肪的分布及生长浸润程度有一定的参考[13-15]。该病病因还不十分清楚，Sokolov等[16]认为,过多脂肪组织沉积是由于功能缺陷的胚胎棕色脂肪组织过度生长所致。长期酗酒对该疾病具有促进作用，60%～90%的患者有长期酗酒史。临床上发病部位的大量脂肪聚集是本病最主要的临床表现。脂肪组织弥散性、对称性堆积在颈部、枕部、肩部、背部、胸部，并可沿颈部肌肉间隙向深部延续，局部脂肪的聚集常常会对器官造成压迫，引起相应的症状[17]。目前,外科切除是较为有效的方法，手术目的以整形美容、改善畸形、解决功能障碍为主。此外，也有关于脂肪抽吸治疗的报道[18]。由于肿物与周围界限不清楚，故不应过分强调手术的彻底性，以免损伤深部重要结构[19-20]。除手术治疗外，药物治疗主要作为一种辅助性治疗手段，用于一些伴有严重全身疾病而无法手术治疗的患者。戒酒可以抑制本病的病程进展，但不能使已有的病变消退[21]。本病一般不发生转移和恶变。

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110002 辽宁 沈阳，中国医科大学附属口腔医院 口腔颌面外科

颜光启(1982-)，男，辽宁大连人，主治医师，讲师，硕士.

10.3969/j.issn.1673-7040.2016.04.021

2015-12-02)