透明细胞型脑膜瘤的临床影像、病理学特征(附5例报告)

王小永，李　健，林　松，于　洮



·临床经验·

透明细胞型脑膜瘤的临床影像、病理学特征(附5例报告)

王小永1，李健1，林松2，于洮2

目的探讨透明细胞型脑膜瘤的影像学、病理学特征，以提高临床对该罕见型脑膜瘤的认识。方法回顾性分析某院手术切除5例透明细胞型脑膜瘤临床影像学特点，同时对肿瘤标本进行HE染色、过碘酸-希夫(PAS)染色及免疫组化检测。结果影像学特点：CT上肿瘤均表现为中、高密度；在MRI的T1WI序列上表现为等信号，T2W1序列上表现为等或高信号，对比增强可有明显强化，5个病例均出现瘤内的微小囊变。病理学特点：肿瘤细胞呈弥漫性片状排列，形态较规则，边界清晰；细胞核居中，未见核异型及核分裂象，未见坏死区；肿瘤细胞的胞浆PAS染色呈阳性。结论分析透明细胞型脑膜瘤影像学及病理学特征，有利于提高临床透明细胞型脑膜瘤的诊治水平。

透明细胞型脑膜瘤；影像；病理；分析

透明细胞型脑膜瘤(clear cell meningioma，CCM)是脑膜瘤中非常少见的一个亚型，因其特殊的病理学特征及易复发性，世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将其重新归类为WHOⅡ级。本研究收集了5例该型脑膜瘤临床资料，并对其临床影像学和病理学特点进行分析，以加深广大神经外科医生对这一罕见病理类型脑膜瘤的认识。

1　对象与方法

1.1对象收集首都医科大学附属北京天坛医院神经外科四病区2013年9月-2014年9月手术切除并经术后病理证实为透明细胞型脑膜瘤5例患者资料，男2例，女3例，年龄为27～63岁，小脑脑桥角区2例，额部2例，颞部1例。该样本的主要临床症状为头痛、呕吐、听力减退、癫痫发作，影像学特征，病理学特征及随访时间见表1。

1.2影像学检查患者入院常规头部CT及MRI扫描，扫描序列包括：T1WI、T2WI及T1WI增强。磁共振仪器：GE 1.5T。CT仪器：SIEMENS 16排螺旋CT。

1.3标本处理所有肿瘤标本于手术切除后立即用10%甲醛溶液固定，常规石蜡包埋, 制备4 μm厚度组织切片, 分别备常规HE染色、过碘酸-雪夫染色(PAS)和免疫组织化学染色使用。①PAS 染色：过碘酸氧化15 min，流水充分冲洗。雪夫试剂(Schiff试剂)避光染色2 min后，当胞浆出现粉红色为阳性，尽量避免间质强着色，流水充分冲洗。②免疫组织化学染色：采用链霉素抗生物素蛋白-过氧化物酶(SP)法, 一抗为鼠抗人(epithelial membrane antigen，EMA)，稀释浓度(1∶100)；Ki-67，稀释浓度(1∶200)；Vimentin，稀释浓度(1∶75)，GFAP(glial fibrillary acidic protein)，稀释浓度(1∶100)，4℃孵育过夜，所有一抗均购自北京中杉金桥生物技术有限公司，二抗及显色剂均购自DAKO公司

2　结　果

2.1影像学特征颅内透明细胞型脑膜瘤MRI影像学显示为：T1WI序列上呈等信号，T2W1序列上呈等或高信号，对比增强可见中-高度强化。本研究样本中3例可见肿瘤基底部及远端硬脑膜强化。位于幕上表浅部位的病例均出现瘤体周围水肿，其中轻-中度2例，重度1例。幕下CPA区占位病变未见瘤体周围水肿，见图1、图2及表1。

表1　5例透明细胞型脑膜瘤患者一般资料

A：肿瘤内部可见微小囊变(白色箭头所示)，但未见明显水肿；B与C：肿瘤可见强化明显，且有“脑膜尾征”(B图中白色箭头所示)图1　左侧CPA区、左颞叶“哑铃型”透明细胞型脑膜瘤MRI影像学及病理学表现

A：右侧CPA区透明细胞型脑膜瘤未见明显脑水肿(黄色箭头所示)，左额镰旁透明细胞型脑膜瘤伴有大片脑水肿，且肿瘤内部可见微小囊变(白色箭头所示)；B：右侧CPA区透明细胞型脑膜瘤未见明显脑水肿(黄色箭头所示)；C：左额镰旁透明细胞型脑膜瘤伴有大片脑水肿，且肿瘤内部可见微小囊变(白色箭头所示) 图2　术后多处复发透明细胞型脑膜瘤MRI影像学及病理学表现

2.2病理学特征大体观察：肿瘤外形规则，部分有包膜，5例肿瘤内部均含有微小囊变，切面灰红色或灰白色，质韧，血供丰富。镜下观察：肿瘤区域细胞呈弥漫性片状排列，形态规则，轮廓清晰，少见典型的漩涡状结构。典型区域肿瘤细胞胞浆丰富、透亮，肿瘤细胞与肿瘤细胞之间被玻璃样变的血管和胶原所间隔，呈巢状分布，见图3A。未见沙砾体及核分裂象，无明显核异型性。部分区域透明细胞胞浆PAS 染色呈阳性，见图3B。免疫组织化学染色结果显示：Vimentin，EMA均阳性，GFAP均为阴性。Ki-67指数为4%～13%。

A：肿瘤细胞形态规则，轮廓清晰, 胞浆丰富、透亮，缺乏脑膜瘤特征性的涡旋样结构，肿瘤细胞呈巢状分布，其间有变性胶原相隔(HE ×200)；B：肿瘤细胞胞浆PAS染色呈阳性表现(黄色箭头所示)图3　透明细胞型脑膜瘤病理学特征

3　讨　论

透明细胞型脑膜瘤是一类具有特殊组织学表现的罕见脑膜瘤亚型，约占整个脑膜瘤的0.2%～0.4%[1-2]，平均发病年龄略早于整体脑膜瘤情况(2个月～82岁)[3-4]。刚开始提出这一脑膜瘤亚型的概念时，因其核分裂象少见，细胞增殖指数低，将其归为WHOⅠ级。但是，随着病例数的增加，人们发现其具有局部易复发的特点，复发率高达46%～80%[5-6]，同时存在恶变的风险，因此目前归类属于WHOⅡ级。因其发生率低，尚无大宗病例报道进行系统性分析，人们对其认识程度还十分有限。

3.1透明细胞型脑膜瘤好发部位及影像学特征总结既往文献，脑膜瘤好发于女性患者，透明细胞型脑膜瘤同样如此，男∶女=1∶1.25，本组病例中男∶女=1∶1.5，趋势基本一致。据报道，小脑脑桥角区和脊柱是该类型脑膜瘤的好发部位[4,8-9]，本组中位于小脑脑桥角区2例(40.0%)，无脊柱病例，其余3例均位于幕上。图1所示左侧CPA区病例，肿瘤呈“哑铃型”，宽基底，内部伴有微囊变，瘤体周围无水肿，有较明显脑膜尾征，此脑膜尾征多为肿瘤细胞及炎性细胞浸润硬脑膜所致[10]。位于幕上的透明细胞型脑膜瘤，MRI显示肿瘤呈不规则分叶状，内部有微小囊变，且有较明显瘤体周围水肿，这些信息均提示此型脑膜瘤性质偏恶性，术后易复发。总之，在影像学上透明细胞型脑膜瘤与其他类型脑膜瘤相比，好发部位略有不同，CPA区较多见；且肿瘤内部均有微小囊变，此为透明细胞型脑膜瘤影像学特征之一[11-12]；值得注意的是，发生在幕上的透明细胞型脑膜瘤常伴有轻-中度瘤体周围水肿，而幕下此肿瘤则常无瘤周水肿。

3.2透明细胞型脑膜瘤病理学特点病理学上，透明细胞型脑膜瘤最典型的表现为：在广泛玻璃样变血管及胶原组成的背景下，弥漫分布着胞体轮廓清晰、胞浆透亮的肿瘤细胞，细胞核 “漂浮”其中，而典型漩涡样结构、沙砾体、核内假包涵体及坏死灶少见。大部分透明细胞型脑膜瘤的肿瘤胞核异型性不明显，核分裂象罕见，但有少数病例会出现细胞核异型性、病理性核分裂象、局灶性坏死等原始低分化现象[13]。此外，该型脑膜瘤又一特征性改变为PAS 染色显示胞浆呈粉红色。PAS一般可将肿瘤间质着色，而肿瘤胞浆着色在其他常见的脑膜瘤亚型中很少见到，因此可被认为是透明细胞型脑膜瘤的相对特征性表现。一项针对44例脑膜瘤临床病理分析发现，肿瘤细胞PAS染色阳性与瘤体周围水肿信号有关[14]，这恰好解释了为何透明细胞型脑膜瘤常伴有瘤体周围水肿。然而，PAS染色阳性的特征在其他含有透明样结构的肿瘤中同样存在[15]，如透明细胞型室管膜瘤，肾透明细胞癌[16]，分泌型脑膜瘤等[17]。透明细胞型室管膜瘤有其明显的来源组织特点，肿瘤呈蜂窝状排列，并围成室管膜管腔样结构；超微结构上，室管膜瘤没有透明细胞型脑膜瘤所具有的伸长的细胞间复合连接及绒毛样结构；同时，因其胶质细胞来源，GFAP呈阳性，利用免疫组化可将其相鉴别[18]。肾透明细胞癌常伴有轻-中度异型性，结合临床体格检查及免疫组化亦可加以鉴别。作为同属于脑膜瘤范畴的分泌型脑膜瘤，其镜下见细胞质或间质内含有较多透明包涵体，是独立于胞浆的囊泡状结构，内含糖原，故PAS染色呈阳性，但其囊性结构内无细胞核，与胞浆形成的“囊性结构”有本质区别。

3.3透明细胞型脑膜瘤的预后无论从影像学，还是病理学表现，大多数透明细胞型脑膜瘤都有良性肿瘤的特点，但其侵袭性生长、易复发、易恶性变的生物学特征又促使我们在处理该肿瘤时应采取积极的态度。国外已经报道的63例透明细胞型脑膜瘤，全切组的复发率约为43.6%，中位无进展生存期为24个月；部分切除组的复发率约为84.6%，中位无进展生存期为12个月。总体说来，透明细胞型脑膜瘤预后较差，术后是否应该辅以放化疗，因其病例罕见，仍需待临床大样本的进一步观察。

总之，透明细胞型脑膜瘤是一种相对罕见的脑膜瘤亚型，临床上通过认真分析其影像学及病理学特征，给予正确诊断并不困难，而探讨其治疗方法是今后神经外科医生工作的重点与难点。

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(本文编辑：黄攸生)

1.716000陕西延安，延安大学附属心脑血管病医院神经外科四病区;2. 100050北京，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科四病区

李健，E-mail: lijianns@163.com

R739.45

B

10.3969/j.issn.1672-271X.2016.03.025

2015-12-19；

2016-02-22)

引用格式：王小永，李健，林松,等.透明细胞型脑膜瘤的临床影像、病理学特征(附5例报告).东南国防医药，2016,18(3):306-308,312.