肢体静脉畸形伴发关节功能障碍的危险因素分析

胡丽　陈辉　杨希　邱胜达　王咏莹　马刚　金云波　胡晓洁　李伟　林晓曦



肢体静脉畸形伴发关节功能障碍的危险因素分析

胡丽陈辉杨希邱胜达王咏莹马刚金云波胡晓洁李伟林晓曦

【摘要】目的探讨肢体静脉畸形伴发关节功能障碍的相关危险因素。方法2013年1月至2015年8月，收集肢体单纯静脉畸形患者临床和影像学资料，初诊时伴发关节功能障碍者作为功能障碍组，未出现功能障碍者为对照组，对两组患者的资料进行相关危险因素分析。结果共168位肢体静脉畸形患者入组，其中功能障碍组44例，临床表现为关节屈曲挛缩或伸直受限，以及关节外翻或内翻畸形。单因素分析显示，功能障碍与患者年龄、部位、病灶大小、累及组织、疼痛评分及持续时间有统计学相关性（P＜0.05）。非条件多因素Logistic回归分析显示，年龄≤18岁、下肢病灶以及疼痛时间超过1年，是肢体静脉畸形伴发功能障碍的独立危险因素。结论对于肢体静脉畸形除了早期诊断，更要加强对疼痛的早期控制和有效缓解。

【关键词】静脉畸形关节功能障碍肢体危险因素

作者单位：200011上海市上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科。

静脉畸形（Venous malformations，VMs）是常见的先天性血管畸形之一，发生率为1∶5 000～10 000，多表现为单发或多发的、触之有压缩感的青紫色肿物，病灶分布以面颈部最多，其次为肢体，躯干部所占比例最少［1-2］。VMs病灶可累及任一组织器官，因此临床表现各不相同。在面颈部可引起面部不对称、颅骨发育畸形，甚至上呼吸道阻塞；在肢体区域最常见的症状有肿胀、疼痛、病灶内凝血，以及关节功能障碍等，关节畸形严重者甚至无法行走，面临截肢的风险［3-4］。本研究旨在探讨肢体静脉畸形伴发功能障碍的独立危险因素。

1　资料和方法

1.1临床资料

入选标准：2013年1月至2015年4月就诊于我科血管畸形专科门诊，经临床表现及MRI检查确诊为肢体单纯静脉畸形的患者。

排除标准：其他混合脉管畸形，包括毛细血管静脉畸形、淋巴静脉畸形和血管畸形相关综合征（含Klippel-Trenaunay综合征、Parker-Weber综合征）。

所有入选患者统计人口学特征、病灶的临床和影像学表现。①临床记录：性别（男/女），年龄（≤18 岁/＞18岁），部位（上肢/下肢），疼痛的视觉模拟评分（VAS，0-10分）（≤3分/＞3分），疼痛持续时间（≤1 年/＞1年）。②影像学记录：大小（MRI最大横截面面积≤10 cm2/＞10 cm2），累及组织的类型（Ⅰ型仅累及皮肤及皮下组织；Ⅱ型累及筋膜肌肉组织，伴或不伴有皮肤及皮下病灶；Ⅲ型累及骨骼关节，伴或不伴有软组织累及）［5］。

根据初诊时患者的临床表现不同，分为功能障碍组和非功能障碍组，其中患者的关节畸形体格检查由两位骨科医师进行评价。

1.2统计分析

在单因素分析中，对两组患者的性别、年龄、部位、大小、累及组织的类型、疼痛VAS和持续时间进行卡方检验或Fisher检验，以筛选可疑因素；在多因素分析中，采用Logistic回归模型进一步分析独立的危险因素。P＜0.05表示差异有统计学意义。

2　结果

共168例肢体静脉畸形患者入组，65例男性，103例女性，年龄为3～61岁（平均年龄21.5岁），其中功能障碍组患者44（26.2%）例，非功能障碍组124（73.8%）例。大部分病灶为单发（n=153），另外15例患者的病灶为多发或累及2个区域以上（图1）。

图1　肢体VMs多发病灶Fig. 1 Multiple lesions in limb VMs

2.1功能障碍组的临床特征

44例患者（共52处）肢体静脉畸形被纳入功能障碍组，男性18例，女性26例，平均年龄16.8岁（3～47岁），其中位于大腿的病灶有17例（32.7%），小腿的病灶有14例（26.9%），膝部病灶有9例（17.3%），前臂有6例（11.5%），足部有4例（7.7%），手部有2例（3.9%）。当患者同时出现两个区域以上的病灶，累及组织的类型按照最高级来统计。因此，MRI显示Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型所占的比例分别为6.8% （n=3）、79.6%（n=35）和6%（n=6）。病灶大小即MRI最大截面积为（2.2～210.2）cm2，平均37.7 cm2。本组患者中42例（95.5%）患者主诉疼痛，平均VAS为4.2分，平均疼痛持续时间为6.4年。体格检查发现，在44例患者中共出现47处关节畸形，包括膝关节（n=23，49%）、踝关节（n=15，32%）、肘关节（n=4，8.5%）、指/趾关节（n=4，8.5%）和腕关节（n=1，2%）（图2）。

图2　功能障碍组患者临床表现Fig. 2 Patients in the dysfunction group

2.2危险因素分析

单因素分析结果提示，年龄≤18岁的患者比其他患者更可能发生功能障碍（X2=7.611，P=0.006）。功能障碍组的下肢病灶占所有下肢病灶的34%，而上肢的病灶比例仅为14%，表明功能障碍更易发生于下肢（X2=7.866，P=0.005）。病灶超过10cm2时，功能障碍的可能性更高（X2=5.220，P=0.022）。累及组织类型为Ⅱ型的患者较Ⅰ型更易发生功能障碍（P=0.033）在功能障碍组中Ⅱ型病灶占所有Ⅱ型病灶的30%，而Ⅰ型患者所占比例只有10%。在比较两组间疼痛VAS和持续时间时，单因素分析提示，当患者的VAS＞3分、疼痛持续时间＞1年时，发生功能障碍的可能性大（X2=8.408，P=0.004；X2=5.640，P=0.018）。而性别在两组间的差异无统计学意义（表1）。

根据上述结果，在Logistic回归分析中将年龄、病灶部位、大小（MRI最大截面积）、疼痛VAS和持续时间作为因变量，有无伴发功能障碍作为自变量进行多因素分析，结果表明年龄≤18岁（校正后的比值比：4.445；95%置信区间：1.787～11.059；P = 0.001）、下肢病灶（校正后的比值比：2.627；95%置信区间：1.003～6.880；P=0.049）和疼痛持续时间＞1年（校正后的比值比：4.904；95%置信区间：2.119～11.347；P＜0.001）是肢体静脉畸形患者发生关节功能障碍的危险因素，这也意味着年龄≤18岁的肢体静脉畸形患者功能障碍的发生率是年龄＞18岁患者的4.445倍；下肢静脉畸形发生功能障碍与上肢相比，是后者的2.627倍；疼痛时间超过1年的患者发生功能障碍的可能性是其他患者的4.445倍（表2）。

表1　肢体VM功能障碍的相关因素单因素分析Table 1 Univariate analysis of limb VMs associated with joint dysfunction

表2　肢体VM功能障碍的相关因素多因素Logistic回归分析Table 2 Logistic regression analysis of limb VMs associated with joint dysfunction

3　讨论

168位肢体VMs中有超过1/4的患者（n=44，26.2%）伴有不同程度的关节功能障碍，单因素分析结果筛选出6个可疑因素，分别是年龄、部位、大小（MRI最大截面积）、疼痛VAS和持续时间，多因素结果进一步证明年龄≤18岁、下肢病灶和疼痛持续时间＞1年是肢体VMs伴发关节功能障碍的独立危险因素。

首先，对于年龄≤18岁的患者较其他患者更容易发生关节功能障碍，可能的原因包括：第一，儿童患者如果不伴有浅表皮肤病灶，其早期的临床表现可能仅仅是肢体的轻度肿胀和一过性的疼痛，由于理解和沟通表达能力有限，相关症状可能会被家长忽略；第二，疼痛是肢体VMs常见症状之一，青少年和儿童对疼痛的耐受较差，因此可能长期维持关节屈曲或伸直位来避免或减缓疼痛，长此以往就会造成关节的屈曲挛缩或伸直受限；第三，部分VMs在青春期可能会快速增长，引发各种临床症状，从而加速关节功能障碍的发展。

其次，下肢VMs功能障碍的发生率是上肢的2.7倍。在以往的研究中，Mendonca等［5］发现上肢病灶多为近端浅表、远端深，而下肢病灶则更容易累及深部组织，如肌肉、骨和关节。有报道认为，下肢VMs的治愈率较上肢更低，即使治疗后症状也只是暂时性缓解，极易复发［5-7］。与上肢相比，下肢主要是用来维持直立姿势、负重和行走，当发生肢体VMs时，持续的静脉压增高和肌肉累及都会引起下肢的疲倦、不适。其中膝关节是全身最复杂、滑膜面积最大的一个关节，本研究中膝关节发生功能障碍的几率也最高。

在168例患者中，将近3/4的患者主诉不同程度的疼痛，在功能障碍组的比例更是高达95%。统计分析证实，疼痛持续时间是功能障碍发生的危险因素，但疼痛VAS却不是。Breugem等［8］报道过肢体VMs的疼痛主要与肌肉累及和偶发的血栓或血肿相关。膝关节周围的病灶还可能造成慢性滑膜炎，伴有这种疼痛的患者倾向于保持膝关节屈曲，从而造成屈曲挛缩［9］。初期的疼痛通常休息数天即可缓解，但是反复血栓刺激或血肿发生带来的慢性疼痛，则会引起关节僵硬，最终进行性的关节僵硬导致了功能障碍的发生。

综上所述，本研究结果提示，年龄≤18岁、下肢病灶和疼痛持续时间＞1年，是肢体VMs伴发关节功能障碍的危险因素；对于肢体VMs应强调早期诊断和对疼痛的控制，早期、快速、有效地缓解疼痛可以预防功能障碍的发生。

参考文献

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·论著·

Risk Factor Analysis of Joint Dysfunction in Limb Venous Malformation

HU Li，CHEN Hui，YANG Xi，QIU Shengda，WANG Yongying，MA Gang，JIN Yunbo，HU Xiaojie，LI Wei，LIN Xiaoxi. Department of Plastic and Reconstructive Surgery，Shanghai Ninth People's Hospital，Shanghai Jiaotong University School of Medicine，Shanghai 200011，China. Corresponding author: LIN Xiaoxi（E-mail: linxiaoxi@126.com）.

【Abstract】ObjectiveTo investigate the determined risk factors of joint dysfunction in patients with limb venous malformations. Methods Patients with venous malformation of limbs were collected from Jan 2013 to Aug 2015. Their initial presenting symptoms were categorized into the dysfunction and control groups. Independent risk factors for dysfunction were identified between the two groups. ResultsA total of 168 patients with venous malformation of the limbs were identified. Among them，44（26%）patients presented as flexion or extension limitation and varus or valgus were enrolled into the dysfunction group. In univariate analysis，age，location，size，involved tissue，visual analogue scale of pain and pain duration were significantly associated with joint dysfunction（P＜0.05）. In the multivariate analysis，only age（≤18 years old），location（lower limb）and pain duration（＞one year）remained independently associated with joint dysfunction. Conclusion It highlights that the importance of an early and precise diagnosis in limb VMs. Pain relief is also a key approach to prevent joint dysfunction and pain should be under control in early.

【Key words】Venous malformation；Joint dysfunction；Limb；Risk factor

【中图分类号】R732.2

【文献标识码】A

【文章编号】1673－0364（2016）02－0120－04

基金项目：上海市卫生系统重要联合攻关重点项目（2013ZYJB0014）。

通讯作者：林晓曦（E-mail：linxiaoxi@126.com）。

doi：10.3969/j.issn.1673-0364.2016.02.009

收稿日期：（2016年1月29日；修回日期：2016年3月19日）