儿童回肠Burkitt淋巴瘤并发回回结型肠套叠一例

何朝升　杨振宇　苏毅

361003 厦门，厦门大学附属第一医院儿外科



儿童回肠Burkitt淋巴瘤并发回回结型肠套叠一例

何朝升杨振宇苏毅

361003 厦门，厦门大学附属第一医院儿外科

【摘要】儿童继发性肠套叠常易被误诊，该文报道1例Burkitt淋巴瘤并发回回结型肠套叠女性患儿，其因反复腹痛1个月，伴腹胀1周入院，初诊医师考虑为胃肠炎，予相关治疗后无效。其后行腹部B超检查，提示为肠套叠，行空气灌肠治疗不成功。患儿有明确的剖腹探查指征，遂急诊行剖腹探查术，逐步复位套叠肠管，发现末端回肠肿物，术中诊断为：①回回结型肠套叠；②末端回肠肿物，行末端回肠部分切除吻合+阑尾切除术，将切除的肿物及末端回肠送病理活组织检查，结果显示为Burkitt淋巴瘤。术后6 d患儿食欲佳，其后再接受化学治疗。经治疗后患儿情况稳定，脑脊液、腹部彩色多普勒超声检查及CT等均未见新发病灶。

【关键词】肠套叠；淋巴瘤；B超；儿童

儿童继发性肠套叠会引起腹痛、腹胀、呕吐等不适，常容易被首诊为急性胃肠炎，经予内科药物治疗后效果仍欠佳，最终需行手术治疗。笔者曾收治1例回肠非霍奇金Burkitt淋巴瘤并发回回结型肠套叠患儿，现将其诊治过程报告如下，以供同行参考。

病例资料

一、病史及相关检查

患儿女，9岁，以“反复腹痛1个月，伴腹胀1周。”为主诉于2015年11月29日入我院。患儿1个月前无明显诱因出现脐周痛，呈阵发性，伴腹泻，无呕吐、发热、血便。至我院儿科门诊就诊，初诊医师考虑为胃肠炎，给予其奥美拉唑、双歧杆菌乳杆菌三联活菌片、阿莫西林-克拉维酸钾、磷酸铝凝胶口服，治疗9 d后效果欠佳。1周前患儿出现腹胀且逐渐加剧，间断排少量黄色成形便，入院当日开始排少量褐色稀便，共3次，无呕吐，遂复至我院就诊。入院时体温36.8℃、脉搏102次/分、呼吸25次/分、血压105/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。血常规：血红蛋白140 g/L，红细胞4.82×109/L，白细胞12.2×109/L，中性粒细胞0.81，血小板470×109/L。CRP 22 mg/L。粪常规：红细胞1～5/HP,脓细胞3～8/HP。糖类抗原125 为188 U/ml，明显增高；神经元特异性烯醇化酶(NSE)为18.67 ng/ml，轻度升高。腹部B超：膀胱上方不均质回声区伴其周积液，右上腹肠管可见同心圆征及套筒征(肠套叠可能)。行空气灌肠治疗不成功，证实为肠套叠(图1A)。追问病史，患儿发病期间体质量减轻6 kg，既往身体健康，家族史无特殊。

二、治疗

患儿肠套叠空气灌肠治疗不成功，有明确的急诊剖腹探查指征，术前先予抗感染、补液、备血等，完善相关的血液学检查明确无手术禁忌证。急诊行剖腹探查术，取右下腹横切口，术中见套叠包块约6 cm×4 cm×4 cm，位于右侧腹，回盲部及阑尾套入结肠内；挤压套叠肠管使其逐步复位。套叠回肠长约20 cm，可见回肠套入回肠后再套入升结肠；末端回肠水肿明显，套入肠管血运好，无坏死、穿孔。阑尾呈盲肠前位，明显充血、水肿，大小约8.0 cm×0.5 cm×0.5 cm。距回盲部13 cm处可见肠管明显增厚，肠腔狭窄，管壁僵硬苍白。系膜对侧肠壁有息肉状肿物突出，大小约2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm，形态不规则，表面凹凸不平，质硬，无溃疡、坏死(图1B)。近端肠管明显扩张，直径约3.5 cm，肠腔内大量积液，肠管血运尚可。回肠淋巴结弥漫、略增大，偶可触及明显增大淋巴结，大小约2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm；探查距回盲部150 cm的肠管，未见明显异常。术中诊断为：①回回结型肠套叠；②末端回肠肿物。行末端回肠部分切除吻合+阑尾切除术，将切除肿物及末端回肠送病理活组织检查(活检)，结果显示为非霍奇金Burkitt淋巴瘤(见下文)。术后给予抗感染、胃肠外营养等治疗，术后6 d患儿食欲佳，遂出院。于2015年12月14日再入我院接受化学治疗，并予以水化、碱化、止吐等对症处理。期间予腰椎穿刺鞘内注射化学治疗药物预防脑膜白血病、骨髓穿刺评估病情。患儿化学治疗结束后一般情况尚可，于2015年12月24日出院，随访至撰稿日(1个月后)情况稳定，脑脊液、腹部彩色多普勒超声检查(彩超)及CT等均未见新发病灶。

三、病理活检结果

标本大体：肠管长约13.5 cm，肠系膜对侧可触及一质硬区，该处浆膜面皱缩，肠管内可见一息肉样隆起，大小约3.5 cm×3.0 cm×1.0 cm，肿物切面为淡棕色，呈实性，与周围肠壁分界较清；周围肠壁黏膜皱壁存在，可见2处疑似溃疡型裂隙，肠周可见淋巴结(图1C)。镜下表现：肿瘤弥漫成片生长，形成假生发中心，肿瘤细胞中等大小，胞质少或中等、淡染，核圆形、深染，染色质为粗块状，可见2～4个小核仁与角切迹，肿瘤内可见大量核分裂象，可见“满天星”现象(图1D)。免疫组织化学检查：CD3(-)、CD20(+)、PAX-5(+)、CD5(-)、TDT(-)、BCL-2(+/-)、CD10(+)、CD43(+)、Bcl-6(+/-)、Ki-67(90%+)。病理诊断：非霍奇金Burkitt淋巴瘤，肿瘤浸润肠壁全层至浆膜外纤维结蹄组织，并累及肌间神经束及血管壁，周围肠黏膜呈慢性炎症表现，伴溃疡形成；两侧切端未见肿瘤累及。肠周淋巴结(8/11)枚见肿瘤累及。

讨论

继发性肠套叠特别是肿瘤引起的肠套叠，与特发性肠套叠在病因、临床表现及治疗上有较大的不同。小儿特发性肠套叠多发于婴幼儿，较为常见；而继发性肠套叠多见于大龄儿童，发病率较低。北京儿童医院统计资料显示，2岁以内的肠套叠占所有肠套叠的90%，而5岁以上者仅占4%[1]。常见的引起继发性肠套叠的病因为梅克尔憩室(55.2%)、过敏性紫癜(12.6%)、肠重复畸形(10.3%)、肠道肿瘤(9.2%)以及肠息肉(2.3%)等[2]。其他病因较少见，亦有学者报道过子宫内膜异位症引起的肠套叠[3]。Burkitt淋巴瘤属B淋巴细胞性的非霍奇金淋巴瘤，为原发性胃肠道恶性淋巴瘤，多见于末端回肠、回盲部。病变部位的肠腔狭小，近端肠管扩张，蠕动增强，为诱发套叠的病理基础。本例为回回结型肠套叠，在空气灌肠时复位不成功。根据笔者经验，大龄儿童形成的肠套叠在空气灌肠时不宜予太高的压力，否则会引发肠穿孔等并发症，由于病理结构决定其复位困难，所以即使偶尔复位成功也常形成复套。

典型的婴幼儿原发性肠套叠常表现为阵发性哭闹、反复呕吐、排血便、腹内肿物等。大龄儿童慢性继发性的肠套叠表现不典型，常以不完全性肠梗阻症状就诊，肠坏死的发生时间也比较晚。本例有反复腹痛，伴腹胀，无明显的呕吐。因肠套叠进展缓慢，套入段短而对套入部肠系膜血管压迫轻，故无排血便，以致初诊医师误诊为胃肠炎。超声检查是诊断肠套叠简单有效的方法，能观察到同心圆征和套筒征。若超声检查诊断不明，则可行诊断性低压空气灌肠或B超引导下水压灌肠，若见弹簧状和杯口状改变则能明确诊断[4]。

图1　该例非霍奇金Burkitt淋巴瘤并发回回结型肠套叠相关检查图

A：腹部X线片见空气灌肠提示肠套叠，可见套头位于升结肠内(箭头所示)；B：术中探查所见，肠壁有息肉状肿物突出；C：剖视切除的小肠标本，可见肠管内有一息肉样隆起；D：病理切片示肿瘤内可见大量核分裂相(苏木素-伊红染色，×100)，箭头所示为核分裂相

大龄儿童一旦确诊为难复性肠套叠或超声见肠道占位性病变，一般为继发性肠套叠，应适当放宽手术指征，尽早行剖腹探查术[5]。术中行肠套叠复位，尽早解除肠道梗阻。可在腹腔镜辅助下水压灌肠，即可在微创条件下解除肠套叠[6]。大龄儿童继发性肠套叠完全性肠梗阻出现时间晚，肠坏死发生时间亦晚，肠穿孔、腹膜炎亦不多见。根据我们的体会, 发生于大龄儿童的肠套叠, 即便肠套叠已经复位，也宜行手术探查, 仔细寻找肠套叠原因, 一旦发现器质性病变, 应采取适宜的手术治疗。本例回肠末端可见肠道占位性病变，此为肠套叠的病因。因不确定占位性病变的性质，在尽量广泛地切除病变肠管的前提下，保留了回盲部肠管，以利于患者的消化、吸收与控便，术后病理活检证实肠管切缘无肿瘤累及。因Burkitt淋巴瘤易累及其它部位，因此手术后应进行化学治疗或放射治疗[7]。

参考文献

[1]张金哲. 张金哲小儿外科学. 北京：人民卫生出版社，2013: 964.

[2]韩福友，王振东，于泓，张旗涛. 小儿继发性肠套叠的病理与诊断. 中华小儿外科杂志，2000，21(3) :182-183.

[3]Lee DJ, Kim HC, Yang DM, Kim SW, Ryu JK, Won KY, Lee SH. A case of intussusception of the appendix secondary to endometriosis: US and CT findings.J Clin Ultrasound，2015，43(7):443-446.

[4] 林炎坤，俞钢，劳伟华，洪淳，肖尚杰，朱小春，葛午平，金龙. B超引导下水压灌肠治疗小儿肠套叠210例. 新医学，2007，38( 5) :313-314.

[5]Banapour P, Sydorak RM, Shaul D. Surgical approach to intussusception in older children: influence of lead points. J Pediatr Surg，2015，50(4):647-650.

[6]Geltzeiler CB, Sims TL, Zigman AF.LAHRI: laparoscopic-assisted hydrostatic reduction of intussusception. J Laparoendosc Adv Surg Tech A，2015，25(9):763-766.

[7]周海涛，蔡建强，赵建军，毕新宇，赵宏，黄振. 原发性小肠非霍奇金淋巴瘤的临床诊治分析．中国综合临床，2010，26( 4) : 346-348．

Ileal Burkitt lymphoma complicated with ileoilecolic intussusception: a case report

HeChaosheng,YangZhenyu,SuYi.

DepartmentofPediatricSurgery,theFirstAffiliatedHospitalofXiamenUniversity,Xiamen361003,China

【Abstract】It is likely to make a misdiagnosis of pediatric intussusception. Here, we reported one female child of Burkitt lymphoma complicated with ileoilecolic intussusception. She was admitted to our hospital due to recurrent abdominal pain for one month and abdominal distension for one week. She was initially diagnosed with gastroenteritis and untreated after clinical therapy. Abdominal B ultrasound hinted the sign of intussusception and air enema therapy was failure. She presented with definite surgical indications of abdominal exploration and underwent abdominal exploration in emergency department. Intraoperatively, ileoilecolic intussusception was treated and terminal ileal tumor was identified. She was diagnosed with ileoilecolic intussusception complicated with terminal ileal tumor. She underwent partial resection and anastomosis of the terminal ileum. The resected tumor and terminal ileum samples were prepared for pathological evaluation. She was pathologically diagnosed with Burkitt lymphoma. She restored normal diet at 6 d after surgery and then received chemotherapy. The patient remained physically stable. Cerebrospinal fluid, abdominal color doppler ultrasound and CT scan revealed no new lesions.

【Key words】Intussusception; Lymphoma; B ultrasound; Children

DOI:10.3969/j.issn.0253-9802.2016.05.013

(收稿日期：2016-01-03)(本文编辑：洪悦民)

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