鼻腔原发性软骨肉瘤1例

杨　玲，赵云飞，刘　智，梁海桥

(遂宁市中心医院病理科，四川遂宁 629000)



鼻腔原发性软骨肉瘤1例

杨玲，赵云飞，刘智，梁海桥

(遂宁市中心医院病理科，四川遂宁 629000)

软骨肉瘤是起源于软骨细胞或间叶组织的一种少见软组织恶性肿瘤，生长缓慢，多发生于长骨、骨盆及肋骨，原发于鼻腔、鼻窦的软骨肉瘤极少见，约占全身软骨肉瘤的1%[1]，现报道1例鼻腔原发性软骨肉瘤如下。

1临床资料

患者，女，72岁，因鼻塞伴头昏5个月于2013年12月24日入院。入院前5个月，无明显诱因出现鼻塞，间隙性，伴有头昏，无头痛，嗅觉明显减退，偶有流脓涕，无涕中带血，无发热，自行院外药物治疗，效果欠佳，鼻塞症状逐渐加重。查体：外鼻无畸形，鼻腔黏膜充血水肿，鼻中隔无向右侧偏曲，双侧鼻腔见少量脓性分泌物，双侧下鼻甲不大，黏膜表面光滑，左侧鼻腔见新生物，来源不清，表面光滑，按压弹性尚可，无疼痛，无出血，鼻咽部窥视不清。副鼻窦CT示(图1)：双侧筛窦后组及鼻腔后份混杂密度影，大小5.6 cm×4.7 cm×4.6 cm,呈膨胀性生长，部分骨质吸收，病变边缘部分骨有溶骨性破坏，可见肿瘤骨形成，病变内可见斑片状及点状钙化，邻近鼻腔受压，双侧上颌窦黏膜增厚，鼻中隔增厚，骨质反应性增生。鼻咽部CT平扫未见明显异常。临床诊断：慢性鼻-鼻窦炎，左侧鼻腔新生物：囊肿？出血坏死性息肉？全身麻醉下经鼻内镜联合柯-陆氏径路行左侧上颌窦开放病变清除+鼻腔肿物切除+双侧筛窦、蝶窦开放病变清除术。术中见双侧鼻腔内肿物生长，侵及鼻中隔中、后方黏膜及骨质，左侧上颌窦、双侧筛窦、蝶窦内见脓性分泌物，未见确切肿物侵及，鼻咽部未见新生物。予以彻底清除鼻腔肿物及中、后份鼻中隔肿物。术后送病理检查。

图1　　CT图像

图2　　肿瘤肉眼观呈黏液样及胶冻状

图3　　病理组织学(HE×200)

病理肉眼观(图2)：灰白色碎块状组织，8.0 cm×6.0 cm×2.0 cm，切面砂砾感、胶冻状，灰白、灰黄，质细、脆，部分区域呈黏液样，可见少量骨。镜检(图3)：肿瘤呈分叶状生长，由透明软骨细胞样细胞组成，肿瘤细胞成簇状稀疏分布，呈圆形、星形、多边形。部分肿瘤细胞核大、深染、异型性明显，核浆比增大，核呈短杆状、肾形、多形性，居陷窝中，可见少量双核及三核细胞，未见核分裂象，可见嗜酸性核仁，肿瘤细胞间有大量软骨样基质，部分区域可见分化较成熟的软骨组织，部分区域可见少量血管。免疫组化检测：肿瘤细胞S-100(+++)，见图4、Vimentin(灶+)、P16(灶+)，CD99、CD34、CD68、P-CK、LCA、HMB45、Desmin均(-)。病理诊断为(鼻腔)高分化软骨肉瘤(Ⅰ级)。

图4　　肿瘤细胞S-100强阳性(Envision法×200)

2讨论

软骨肉瘤多发生于20～60岁，刘华蔚[2]等报道的一组16例头颈部软骨肉瘤发生者最大年龄为68岁，鼻腔软骨肉瘤发生于70岁以上者尚未见报道，通常男多于女。该病病因不明，较多学者认为可能来源于异位的软骨胚芽或软骨性头颅原基的残余，亦可能与创伤、发育缺陷、慢性炎症、佝偻病等有关[3]。早期症状多不明显，可有鼻塞、头痛、流涕、鼻变形及无明显诱因反复鼻出血等，生长方式多为直接蔓延，转移较晚出现，多转移至肺，但其致死性多为颅内侵犯而非转移[4]。CT、MRI的运用对鼻腔鼻窦软骨肉瘤的诊断及判断病变范围有很大的帮助。本病主要需与混合瘤、成软骨型骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤、癌、嗅神经母细胞瘤、鼻腔原发性淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤及恶性黑色素瘤等鉴别。由于鼻腔鼻窦病变部位深在，周围解剖结构复杂，早期难以发现，手术又不易彻底切除，导致头颈部软骨肉瘤局部复发率高达85%[4]。故早期诊断并尽早行根治性手术是提高鼻腔鼻窦软骨肉瘤疗效的重要方法。本病对放、化疗均不敏感，但可作为手术的辅助治疗。有学者认为，软骨肉瘤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级的5年存活率分别为90%、81%、43%[1]。患者的预后主要取决于肿瘤部位与范围、手术切除范围、肿瘤组织学分级[4]及是否复发。本例术后随访15个月，尚未见复发，仍在随访中。

参考文献

[1]杨洁清,周秀荣.鼻窦原发性软骨肉瘤1例[J].临床耳鼻咽喉杂志,2006,20(13):610.

[2]刘华蔚,温伟生,杨舸,等.头颈部软骨肉瘤16例临床分析[J].北京口腔医学,2010,18(6):335-337.

[3]丁俊杰,冯云海.蝶窦软骨肉瘤1例[J].头颈部罕少疾病,2006,13(6):40.

[4]王轶,师秀珍,曹克利,等.鼻腔鼻窦软骨肉瘤[J].中国眼耳鼻喉科杂志,1998,3(5):187-188,179.

作者简介：杨玲(1986-)，本科,医师，主要从事临床病理诊断工作。

doi:10.3969/j.issn.1671-8348.2016.01.052

[中图分类号]R739.62

[文献标识码]C

[文章编号]1671-8348(2016)01-0143-02

(收稿日期：2015-09-08修回日期：2015-10-16)

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