胸膜孤立性纤维瘤MSCT表现与病理对照研究

陈明，韩福刚，兰永树，杨国庆，陈洪

( 1.遂宁市中心医院放射影像科，四川遂宁　629000; 2.泸州医学院附属医院放射科，四川泸州　646000)



胸膜孤立性纤维瘤MSCT表现与病理对照研究

陈明1，韩福刚2，兰永树2，杨国庆1，陈洪1

( 1.遂宁市中心医院放射影像科，四川遂宁629000; 2.泸州医学院附属医院放射科，四川泸州646000)

【摘要】目的:探讨胸膜孤立性纤维瘤( SFTP)的MSCT影像学表现及手术病理学形态特点，旨在提高对SFTP的认识及MSCT诊断符合率。方法:搜集经手术病理及免疫组化证实的12例SFTP病例资料，回顾性分析病灶CT平扫、增强动脉期及门脉期影像学表现，并与手术病理结果进行对照分析。结果:所有病灶均与相邻胸膜关系紧密，边界清楚，9例病灶密度均匀;增强扫描动脉期中、重度强化10例，门脉期均持续强化，3例显示瘤体内血管网或供血动脉。肿瘤多有完整假包膜，质地均匀，可伴有出血、粘液样变或囊变;免疫组化显示9例Vim、CD34及Bcl-2均为阳性，11例Ki－67表达小于或等于5%。结论: SFTP典型影像学特征包括:肿瘤边界清楚、密度相对均匀，病灶动脉期中、重度强化伴门脉期持续强化。因此分析肿瘤MSCT表现有助于提高术前诊断的符合率，但确诊仍需依赖手术病理及免疫组化检查。

【关键词】孤立性纤维瘤;胸膜;体层摄影术，X线计算机;免疫组织化学

网络出版时间: 2016-3-4 10∶16网络出版地址: http: / /www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20160304.1016.060.html

胸膜孤立性纤维瘤( solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP)于1931年由Klemperer和Rabin首次报道，目前认为肿瘤起源于胸膜间皮层下纤维母细胞/肌纤维母细胞，其发病率占所有胸膜肿瘤的不足5%［1］。近年来，SPFT的病例报告逐渐增多，但超过50%的患者无明显临床症状［1－2］，且术前误诊率较高［3］。本文回顾性分析12例SFTP的MSCT影像学表现、血流动力学特征，并与手术病理及免疫组化结果对照，期望能够对该病有进一步认识并提高术前诊断符合率。

1　资料和方法

1.1一般资料

搜集2010年1月至2014年4月期间12例SFPT患者资料，所有病例均经手术病理及免疫组化证实。其中男性6例，女性6例，年龄为31～68岁。5例患者无临床症状，胸片体检发现异常; 7例患者有不同程度胸背痛、胸闷、气促等症状，无明显咳嗽，无咯血及痰血，其中1例患者以右上腹痛为首发症状，1例患者伴发作性低血糖，病程为2 d～2年不等。

1.2影像学检查

12例患者均行胸部CT平扫及增强扫描，使用GE公司Light Speed 128层CT机。患者仰卧位，管电压120 kV，管电流200 mA，层厚5 mm，层间距5 mm，矩阵为512×512。患者分别经平扫、动脉期(对比剂开始注射后20～30 s开始扫描)和门脉期(对比剂开始注射后60～80 s开始扫描)扫描，高压注射器经肘静脉注入非离子型造影剂1.5～2.0 mL/kg，速率3～4 mL/s。所有原始图像均在CT扫描机采用标准算法行1.25 mm层厚数据重建，发送至ADW 4.3工作站进行图像后处理。

1.3影像学分析

由2名高年资诊断医师(分别具有8年和10诊断经验)在未知病理结果的情况下对病变进行CT影像学阅片分析，包括病变的部位、大小、边缘情况、密度是否均匀(有无出血、坏死、钙化等)、强化特点及与邻近胸膜关系。增强扫描根据CT值增加情况将强化程度分为［4］:轻度－强化程度小于平扫CT值的50%;中度－强化程度介于平扫CT值的50% ～100%;重度－强化程度大于平扫CT值的100%。若两位医师阅片结果存在差异时，再共同阅片分析并协商达成一致。

1.4病理组织学检查

本组12例患者均进行肿瘤手术切除，将切除的肿瘤组织用4%的甲醛固定24 h，常规脱水、浸蜡、包埋、制作切片后进行HE染色。免疫组化染色标记物包括:波形蛋白( Vim)、CD34、CD99、B淋巴细胞瘤-2基因( Bcl-2)、Ki-67、上皮细胞膜抗原( EMA)、S-100等。

2　结果

2.1肿瘤位置、大小和形态

病灶位于右侧胸腔7例，左侧胸腔5例，分别起源纵隔胸膜3例，膈胸膜3例，肋胸膜5例，胸膜顶1例。肿瘤大小不等，最小3. 0 cm×2. 5 cm×1. 0 cm至最大17 cm×13 cm×9 cm，最大径平均值( 8. 2± 4. 8) cm。所有肿瘤边缘光整，与邻近胸膜关系紧密，部分肺组织受压，9例病灶呈类圆形或椭圆形，3例呈浅分叶状。

2.2肿瘤密度和强化特点

CT平扫显示9例肿瘤密度相对均匀(图1A)，3例较大肿瘤中央或部分区域为混杂密度，可见低或稍低密度的囊变坏死区，未见明显出血灶，其中1例病灶边缘见钙化结节(图2B)。动脉期肿瘤强化程度从轻度到重度不等，轻度2例，中度7例和重度3 例(图1B、图2A、图3A)，3例较大病灶呈“地图样”强化;门脉期肿瘤实质部分持续强化，相比动脉期强化程度较轻，肿瘤实质密度并趋于均匀(图1C、图3B)。本组12例病灶平扫CT值范围( 15～52) Hu，平均CT值( 31. 9±10. 3) Hu;动脉期CT值范围( 29～110) Hu，平均CT值( 57. 5±24. 3) Hu;门脉期CT值范围( 48～115) Hu，平均CT值( 72.3±20.4) Hu。2例增强肿瘤病灶内可见丰富的匐形线条样强化血管(图2A)，1例增强肿瘤病灶边缘显示异常增粗的供血动脉(图3A)。

表1　患者一般资料、病变MSCT表现及免疫组化结果

2.3术前诊断

本组12例肿瘤病灶术前定位诊断均准确。6例考虑胸膜间叶来源肿瘤，其中4例诊断SFTP，2例巨大肿块考虑恶性肉瘤; 4例后纵隔脊柱旁病灶误诊为神经源性肿瘤，1例邻近肺门区病灶误诊为肺硬化性血管瘤，1例靠近前纵隔病灶误诊为胸腺瘤。

2.4病理及免疫组化结果

大体病理观:肿块多数具有完整包膜，部分不完整，切面呈灰白或灰黄色，质韧;肿瘤实质呈编织状或漩涡条纹状，部分区域呈结节分叶状，也可有部分区域质软呈粘液样，6例肿瘤内可见灶性出血，3例伴坏死、囊变。免疫表型检测显示肿瘤细胞12例Vim( + )，9例CD34( + )，11例Bcl-2( + ) (图1e)，8例CD99( + )，11例Ki-67表达小于或等于5%，1 例Ki-67表达7%，12例S-100(－)，8例EMA(－)，9例SMA(－)。病理诊断结果: 11例良性SFTP(图1d)，1例交界性SFTP。

图1　患者男，31岁，无症状SFTP患者的MSCT表现与病理对照A.CT平扫示右后纵隔脊柱旁类圆形浅分叶状肿块，与相邻胸膜宽基底相连（箭头），密度均匀；B.增强扫描动脉期肿瘤明显较均匀强化；C.门脉期肿瘤轻度持续强化，病灶密度稍高于降主动脉密度；D.镜下见大量梭形肿瘤细胞，排列紧密，细胞核细长，部分胞浆红染（×100，HE）；E.免疫组化Bcl-2胞浆内表达，弥漫强阳性。

图2　患者女，47岁，渐进性气促伴右上腹痛SFTP患者的MSCT表现A.右侧胸腔巨大占位病灶，CT增强扫描动脉期病灶轻中度强化，其内见丰富血管影（箭头）；B.门脉期肿瘤明显持续性明显强化，其内密度不均匀，边缘见小钙化结节（箭头）。

图3　患者女，64岁，无症状SFTP患者的MSCT表现A.左后纵隔脊柱旁类圆形肿块，增强扫描动脉期病灶中度强化，右前方可见供血动脉起源于降主动脉（箭头）；B.门脉期肿瘤明显持续性均匀强化。

3　讨论

3.1临床特征

目前为止，尚无证据证明SFTP的发生存在遗传倾向或与吸烟、接触石棉等危险因素相关［1］。SFTP发病年龄范围广，但以50～70岁多见，无明显性别差异，本组病例平均年龄( 51.2±12.5)岁，与文献报道基本符合。患者多数起病隐匿，早期无特异性临床表现，伴随肿瘤不断增大，可出现相应的压迫症状，表现为胸痛、胸闷、气促、呼吸困难等。少数患者可产生非胰岛素瘤性低血糖症，可能主要与肿瘤细胞分泌胰岛素样生长因子Ⅱ有关［1，3］，肿瘤切除数天后血糖浓度即可恢复正常水平。部分患者出现肺性骨关节病症状，表现为杵状指、趾或关节炎样症状，主要与肿瘤增大压迫引起肺不张时间较长而产生低氧血症有关。虽然SFTP手术完全切除患者长期生存率约为88%～92%，但是其中约10%～20%的恶性肿瘤病例局部复发率高达63%［2］。本组所有病例随访半年至1年，未发现肿瘤复发、转移。

3.2病理组织学特征

镜下见弥漫梭形肿瘤细胞，排列较紧密，细胞核细长，瘤内有不同程度致密的网状纤维，部分间质含丰富小血管，良性肿瘤细胞无核多形性，无核分裂象。恶性肿瘤细胞丰富且具有异型性，多有囊变、坏死以及核分裂象大于4个/10 HPF。SFTP的病理诊断很大程度上依赖于免疫组化结果，通常表达100% Vim( + )，80%～100% CD34 ( + )，100%Bcl-2( + )及75% CD99( + )，几乎100% CK(－)、S-100(－)。其中Bcl-2表达阳性对于CD34表达阴性的病灶更具有诊断意义，能够反映肿瘤细胞增生活跃或存在恶变倾向［5］。但由于梭形细胞肿瘤上述标记物大多数存在交叉反应［6］，各种标记物的特异性均不高，因此必须结合形态学和其它标记物(如: Ki-67、P53、PCNA等)才能做出更准确的诊断和鉴别诊断。

3.3影像学特征及动态增强的价值

胸部MSCT及增强扫描能够清楚显示肿瘤病灶的位置和大小，明确其与相邻组织结构的毗邻关系，对术前制定手术方式具有重要价值。分析本组病例并结合国内外文献，总结认为SFTP具有以下特征: ( 1)单发，边界清楚的圆形或卵圆形浅分叶状较大软组织密度肿块，任何部位胸膜均可发生，但80%左右起源于脏层胸膜［1］，极少数可发生在肺实质内［5，7］。肿瘤大小、形状与其良恶性程度无关。( 2)肿瘤多具有较完整假包膜，可提示肿瘤良性、缓慢生长过程对周围组织渐进性压迫［7］。本组所有病例大体标本均见完整或部分完整假包膜，但仅有7例( 7/12) CT图像明确显示包膜结构，可能主要是受CT软组织分辨率低的限制。( 3)病灶与相邻胸膜关系紧密，二者之间夹角情况有利于判断肿瘤起源［8］。通常较小病灶与相邻胸膜宽基底相连，其夹角多呈直角或钝角;病灶较大时，二者之间呈双侧锐角或一侧钝角一侧直角。本组5例最大径小于或等于5 cm肿瘤与其相邻胸膜之间多呈直角或钝角关系，病灶较大或占据一侧胸腔时则定位困难。( 4)肿瘤实质密度相对均匀，较大病灶可出现粘液样变、坏死、钙化等。本组仅3例最大径大于10 cm肿瘤CT图像见囊变、坏死低密度区，其中1例见结节样钙化。Beak等［9］总结得出SFTP钙化发生率约为7%～25%，且倾向发生在体积较大肿瘤，可能与肿瘤坏死、钙盐沉积有关。( 5)肿瘤增强动脉期多有中、重度较均匀强化，门脉期可持续强化，少数呈不均匀“地图样”强化，可见显示瘤体内丰富迂曲血管网或供血动脉。SFTP是一种富血供肿瘤，间质内含丰富小血管网，故多数病灶密度均匀，强化明显。若病灶较大，黏液样变、囊变、坏死等区域不强化或轻度强化，细胞稀疏区域与胶原纤维玻璃样变区强化较弱，病灶整体呈现“地图样”强化［10］。病灶门脉期持续强化可能跟对比剂在血管外细胞外间隙内进行性积聚而廓清缓慢有关［7］。动态增强扫描对肿瘤性质的判断能够提供更多的信息，对充分做好术前准备和减少术中出血具有重要意义。

3.4鉴别诊断

SFTP影像学主要需与以下病变鉴别: ( 1)神经源性肿瘤:发生在后纵隔的SFTP与神经源性肿瘤较难鉴别，但后者通常沿肋间神经走行，可见典型的“哑铃征”，伴周围骨质的压迫、吸收，且增强肿瘤周边及内部血管影较少出现。( 2)胸膜间皮瘤:局限性胸膜间皮瘤可与SFTP相似，但前者多数有石棉接触史，而恶性胸膜间皮瘤多弥漫性生长、结节样增厚，常合并胸腔积液。( 3)胸膜肉瘤: SFTP病灶体积较大时与胸膜恶性肉瘤鉴别困难，后者在胸腔内呈膨胀性生长，坏死、囊变多见，且多数有局限性胸膜或邻近结构侵犯。

综上所述，MSCT是发现和诊断SFTP的重要影像学手段，熟悉其病理及影像学表现，有助于提高SFTP的术前诊断符合率，但最终确诊仍需依赖于手术病理及免疫组化检查。

参考文献

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(学术编辑:翟昭华)

调查分析

Study on solitary fibrous tumor of the pleura with multi-slice spiral CT correlated with pathology

CHEN Ming1，HAN Fu-gang2，LAN Yong-shu2，YANG Guo-qing1，CHEN Hong1
( 1.Department of Radiology，Suining Central Hospital，Suining 629000; 2.Department of Radiology，Affiliated Hospital of Luzhou Medical College，Luzhou 649000，Sichuan，China)

【Abstract】Objective: To investigate multi-slice spiral CT ( MSCT) findings of solitary fibrous tumor of the pleura ( SFTP) correlating with pathology，so as to improve the knowledge and diagnostic accuracy of this disease.Methods: 12 cases of patients with solitary fibrous tumor of the pleura confirmed by surgical pathology and immuno-histochemistry examination were underwent CT and multiphases enhancement scanning before operation，the imaging data was analyzed retrospectively and correlated with pathological results.Results: All of 12 lesions showed well-circumscribed mass，adjacent to the pleural surface，and homogeneous attenuation in nine cases.At contrast enhanced CT scan，10 lesions presented moderate/severe enhancement at arterial phase，all lesions presented continuously enhancement at portal venous phase，two cases showed abundant vascular network and one case showed the tumor blood supply artery.General pathologic showed tumors with pseudocapsule，homogeneous texture，part of lesions associated with hemorrhage，myxoid changes or cystic degeneration.9 cases had positive vimentin，CD34 and Bcl-2 expression，proliferating cell nuclear antigen Ki-67 expression was less than or equal to 5% in 11 cases.Conclusion: The typical imaging manifestations of SFTP show relatively homogeneous attenuation and well-defined margin，arterial phase and portal venous phase have different degrees of tumor enhancement.Therefore analyzing the MSCT findings of tumors are helpful in preoperative diagnosis，but the final definite diagnosis depend on pathology and immunohistochemical examination.

【Key words】Solitary fibrous tumor; Pleura; Tomography，X-ray computed; Immunohistochemistry

作者简介:陈明( 1987－)，男，硕士，住院医师。E-mail: imaging0825@ foxmail.com

收稿日期:2014－11－21

doi:10. 3969/j. issn. 1005-3697. 2016. 01.30

【文章编号】1005-3697( 2016) 01-0108-04

【中图分类号】R445，R446

【文献标志码】A