心包补片和肺动脉补片治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的疗效比较

徐海涛，王强，李巅远，郭宏伟，李守军，王菊，段亚冰，闫军



心包补片和肺动脉补片治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的疗效比较

徐海涛，王强，李巅远，郭宏伟，李守军，王菊，段亚冰，闫军

摘要

关键词主动脉缩窄；主动脉，胸；血管成形术

作者单位：100037 北京市，北京协和医学院 中国医学科学院 国家心血管病中心 阜外医院 小儿心脏外科中心

Comparative Study of Autologous Pericardium Patch and Pulmonary Patch for Treating the Infants With Aortic Coarctation Combining Hypoplastic Aortic Arch

XU Hai-tao,WANG Qiang,LI Dian-yuan,GUO Hong-wei,LI Shou-jun,WANG Ju,DUAN Ya-bing,YAN Jun.
Department of Pediatric Cardiac Surgery,Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital,CAMS and PUMC,Beijing(100037),China
Corresponding Author:YAN Jun,Email:yanjun.1112@aliyun.com

Abstract

Objective:To compare the effects of pericardium patch aortoplasty and pulmonary patch aortoplasty for treating the infants with aorticcoarctation(AC)combining hypoplastic aortic arch in order to provide a better surgical choice in clinical practice.

Methods:A total of 57 patients with AC combining hypoplastic aortic arch treated in our hospital from 2009-01 to 2014-12 were retrospectively studied.The patients were divided into 2 groups:Pericardium patch aortoplasty group,n=26 and Pulmonary patch aortoplasty group,n=31.The changes of the pressure gradient at post-operation and follow-up period were compared.

Results:There were 2/57(3.5%)patients died,1 in Pericardium patch aortoplasty group by pulmonary hypertension crisis,the other 1 in Pulmonary patch aortoplasty group by respiratory distress syndrome.No renal failure or neurologicalcomplication occurred in neither groups.The cardiopulmonary bypass time,aortic clamping time,ventilator time and ICU stay time were similar between 2 groups,P>0.05.Selective cerebral perfusion time in Pericardium patch aortoplasty group was shorter than Pulmonary patch aortoplasty group(30.5 ± 8.6)s vs(35.6 ± 10.3)s,P<0.05.By ultrasound estimation,the post-operative AC pressure gradients were decreased than they were before,as in Pericardium patch aortoplasty group(9.5 ± 7.5)mmHg vs(39.9 ± 15.5)mmHg and in Pulmonary patch aortoplasty group(11.8 ± 11.3)mmHgvs(39.2 ± 14.5)mmHg,both P<0.05;while post-operative pressure gradients were similar between 2 groups,P>0.05.Follow-up study was conducted in 51 patients for(17.6 ± 16.6)months,Pericardium patch aortoplasty group had 6 patients with re-stenosis,3 of them would receive balloon angioplasty and 3 would be continuously followed-up;Pulmonary patch aortoplasty group had 6 patients with re-stenosis,2 of them finished balloon angioplasty and their pressure gradients were obviously decreased,4 would be continuously followed-up.Kaplan-Meier curves presented that Pulmonary patch aortoplasty group was superior to Pericardium patch aortoplasty group in re-stenosis occurrence during follow-up period.

Conclusion:Both pericardium patch aortoplasty and pulmonary patch aortoplasty were effective for treating the patients with AC combining hypoplastic aortic arch,the early post-operative efficacy was similar,while the mid-term follow-up result was better in pulmonary patch aortoplasty.

Key words Aortic coarctation;Aorta,thoracic;Angioplasty

(Chinese Circulation Journal,2016,31:280.)

主动脉缩窄（coaretation of aorta，CoA）指胸降主动脉先天性局限性狭窄，狭窄区域一般在动脉导管和主动脉连接处，但是部分婴幼儿常合并主动脉弓发育不良，这类患儿病情复杂，病死率高。目前，对于这类患儿，治疗方案主要有两种：缩窄段切除加端端（或端侧）吻合和缩窄段切除加主动脉弓补片成形术[1]。文献报道缩窄段切除加扩大端端（或端侧）吻合技术改变了主动脉弓的几何形态，而且上提降主动脉易造成吻合口张力变大，增加了术后罹患高血压和吻合口再狭窄的概率[2]。2009 -01至2014-12期间，我们共收治57 例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患儿，手术中采用主动脉弓心包补片成形或主动脉弓肺动脉补片成形技术处理主动脉弓发育不良，现对两种手术方法的优缺点以及手术疗效进行讨论，旨在为临床该类疾病的治疗提供更加合理地选择。

1　资料与方法

临床资料和分组：57 例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患儿中，男性38 例（67%），女性19 例（33%）；全组均合并其它心内畸形，其中合并室间隔缺损43例（75%），房间隔缺损31 例（54%），动脉导管未闭25 例（43%），二尖瓣关闭不全13例（22%），右心室双出口7例（12%），三尖瓣关闭不全5例（8%），大动脉转位2例（3%），迷走右锁骨下动脉1 例，主动脉瓣下隔膜1 例，完全性心内膜垫缺损1例，法洛氏四联症1例，主动脉二瓣化畸形1例。主要临床表现包括生长发育迟缓、反复发生呼吸道感染，部分患儿术前有充血性心力衰竭表现。全组患儿均经心电图、胸部X 线、超声心动图获得诊断，并经计算机断层扫描摄影（CT）检查进一步确诊。

我们的标准是按照近端主动脉弓横部（无名动脉与左颈总动脉之间）直径≤升主动脉直径的60%，远端主动脉弓横部（左颈总动脉与左锁骨下动脉之间）≤升主动脉直径的50%，主动脉弓峡部（左锁骨下动脉以远）≤主动脉直径的40%的标准进行主动脉弓发育不良的诊断，若主动脉弓峡部发育不良的范围超过1 cm，或者未超过1 cm，但是近端或者远端主动脉弓横部也存在弓发育不良，我们就会采用主动脉弓补片成形术。26 例患儿采用主动脉弓心包补片成形术，为心包补片组，其中男性13 例，女性13 例，年龄（11.6±17.5）个月（1～71个月），体重（6.6±3.9）kg（3～20 kg）。31 例患儿采用主动脉弓肺动脉补片成形术，为肺动脉补片组，其中男性25例，女性6例，年龄（8.0±14.6）个月（24天～72个月），体重（6.0±3.1）kg（3.1～18 kg）。

手术方法：手术在静脉吸入复合全身麻醉后施行，右侧桡动脉、股动脉分别穿刺置管监测有创血压，均采取胸骨正中切口体外循环下一期行主动脉弓部病变和心内畸形矫治术。具体方法：开胸后常规升主动脉远端及上、下腔静脉插管建立体外循环，并行循环下充分游离主动脉弓部，暴露主动脉弓三分支，并分别圈套。缝扎切断动脉导管（或离断动脉韧带），继续游离主动脉弓降部至降主动脉扩张处，特别注意保护喉返神经和粗大的肋间动脉，尽量向下游离主动脉弓降部，使其有足够的活动度。2012年之前的患儿采用深低温停循环加选择性脑灌注技术行主动脉弓重建[3]，2012年之后的患儿采用中低温下半身停循环加持续性心脑灌注技术进行主动脉弓重建。心包补片组患儿采用切除导管、导管周围组织及主动脉缩窄段，将发育不良的主动脉弓部前下壁剖开，降主动脉后壁与剖开的主动脉弓后壁缝合，用戊二醛处理的自体心包片加宽前壁。肺动脉补片组患儿采用切除导管、导管周围组织及主动脉缩窄段，将发育不良的主动脉弓部前下壁剖开，降主动脉后壁与剖开的主动脉弓后壁缝合，自肺动脉瓣环上方5 mm至左右肺动脉开口之间的主肺动脉取相应大小的肺动脉（保留肺动脉瓣和主肺动脉后壁的完整性）加宽前壁，主肺动脉缺损直接缝合或者用自体心包片修补。完成主动脉弓成形后，恢复全流量，行心内畸形矫治。手术完毕后，测上下肢血压，如畸形矫治满意则下肢应稍高于上肢。

随访：患儿术后接受门诊随访和电话随访。随访了解患儿临床症状改善情况，门诊复查超声心动图、心电图，超声提示术后再狭窄的患儿行CT检查，结合CT结果决定是否需要外科或者介入干预。

统计学处理：采用SPSS19进行统计分析数据。计量资料用均数±标准差表示，计数资料采用例数和百分比表示，数据先进行正态性检验，服从正态分布的数据采用独立样本t检验或者配对样本t检验比较，不服从正态分布的数据采用非参数Wilcoxon秩和检验比较，术后随访主动脉再狭窄情况采用Kaplan-Meier方法进行比较。以P<0.05认为差异有统计学意义。

2　结果

两组患儿术中、术后情况比较：57例患儿中死亡2例（3.5%），其中心包补片组死亡1 例，于术后30 d死于肺动脉高压危象；肺动脉补片组死亡1 例，于术后26 d因肺部感染导致呼吸窘迫综合征而死亡。心包补片组患儿发生肺部感染1例，1例主动脉缩窄、主动脉弓发育不良合并右室双出口的患儿，行主动脉缩窄矫治、主动脉弓心包补片成形、心室内隧道、动脉调转术，术后延迟关胸并进行腹透治疗，术后7 d改为血滤治疗，反复3次气管插管后患儿于术后35 d顺利出院。肺动脉补片组患儿发生肺部感染4例。两组患儿均无肾功能衰竭、左主支气管压迫、膈肌麻痹及神经系统并发症。

两组体外循环时间、主动脉阻断时间、呼吸机辅助呼吸时间和重症监护时间差异无统计学意义，选择性脑灌注时间心包补片组略短于肺动脉补片组（P<0.05，表1）。心包补片组术后超声估测主动脉缩窄处压差为[（9.5±7.5）mmHg （1mmHg=0.133 kPa）]，较术前[（39.9±15.5）mmHg]显著降低（P<0.05）；肺动脉补片组术后超声估测主动脉缩窄处压差为（11.8±11.3 ）mmHg，较术前[（39.2±14.5）mmHg]显著降低（P<0.05）。两组术后主动脉缩窄处压差比较差异无统计学意义（P>0.05）。

表1　两组患儿的术中、术后相关指标比较（±s）

表1　两组患儿的术中、术后相关指标比较（±s）

项目　心包补片组(n=26)肺动脉补片组(n=31)　P值体外循环时间(min)　151.1±60.9　 133.3±28.5　 0.761主动脉阻断时间(min)　93.8±60.5　84.4±23.6　 0.805选择性脑灌注时间(min)　 30.5±8.6　35.6±10.3　 0.044呼吸机时间(h)　94.4±174.1　 74.1±85.5　 0.835重症监护时间(h)　199.4±198.6　 185.1±175.4　 0.730

两组患儿的随访结果：全组随访51例，随访率91%，平均随访时间（17.6±16.6）个月（3～61个月），所有患儿随访期间症状明显改善，无患儿死亡。术后定期复查超声心动图，若超声检查主动脉缩窄处压差>20 mmHg，则提示主动脉缩窄处再狭窄，行CT检查主动脉管腔直径。心包补片组随访23例患儿，平均随访时间（12.3±12.2）个月（3～55个月），超声随访主动脉缩窄处平均压差为（20.3±16.5）mmHg，6例患儿随访期间出现主动脉缩窄处再狭窄，压差分别为21、25、27、55、58、58 mmHg，3例压差大于50 mmHg的患儿，拟行主动脉球囊扩张术，另外3例患儿则继续随访观察。超声随访期间未发现主动脉瘤样扩张。肺动脉补片组随访28例患儿，平均随访（22±18.6）个月（3～61个月），超声随访主动脉缩窄处平均压差（17.2±20.5）mmHg，6例患儿随访期间出现主动脉缩窄处再狭窄，压差分别为23、23、25、27、84、104 mmHg，压差大于80 mmHg的2例患儿，分别于术后4年、5年行主动脉球囊扩张，术后压差均小于30 mmHg，另外4例患儿则继续随访观察。超声随访期间未发现主动脉瘤样扩张、主肺动脉本身狭窄和肺动脉反流等情况。Kaplan-Meier曲线显示，心包补片组术后1年、3年免于再狭窄率分别是67.6%和33.8%，均低于肺动脉补片组（95.5% 和72.1%，P<0.05；图1）。

图1　两组患儿免于再狭窄的Kaplan-Meier曲线

3　讨论

婴幼儿主动脉缩窄常合并主动脉弓发育不良，但是目前对主动脉弓发育不良的准确定义还存在争议，形态学上主动脉弓发育不良是否会对血流动力学有影响也存在争议[4]。Karl等[5]最初提出了一种评价主动脉弓发育的简单公式，他认为如果婴幼儿主动脉横部直径（mm）<体重（kg）+1，即存在主动脉弓发育不良。后来Brouwer等[6]认为主动脉弓Z值能更精确地反映主动脉弓发育情况,如果Z 值小于－2，则表示存在主动脉弓发育不良。本组患者主动脉弓发育不良的诊断标准参照先天性心脏病数据库分类标准[7]：近端主动脉弓横部（无名动脉与左颈总动脉之间）直径≤升主动脉直径的60%，远端主动脉弓横部（左颈总动脉与左锁骨下动脉之间）≤升主动脉直径的50%，主动脉弓峡部（左锁骨下动脉以远）≤主动脉直径的40%。

目前，对于主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的患儿，主要有两种手术方式：缩窄段切除加扩大端端（或端侧）吻合和缩窄段切除加主动脉弓补片成形术，但是对于手术方式的选择仍然存在争议。缩窄段切除加扩大端端（或端侧）吻合术后，发育不良的主动脉弓能否进一步发育也存在争议，有研究表明：发育不良的主动脉弓横部存在弹力和胶原蛋白改变，端端（或端侧）吻合术后主动脉弓横部的进一步发育受到损害，残留主动脉弓横部发育不良是主动脉缩窄术后早期死亡、术后再狭窄及远期高血压的重要危险因素[8,9]；其次，部分患者切除缩窄段及动脉导管组织后，端端（或端侧）吻合两端距离偏远，造成吻合口张力过高，而吻合口张力过高是造成术后吻合口狭窄的重要原因之一[10]。另外，端端（或端侧）吻合使主动脉弓下空间变小，造成左主支气管受压，甚至会因此导致左主支气管狭窄[11]；此外，端侧吻合会导致主动脉弓几何构形明显改变，无论主动脉弓直径如何，远期高血压的发生与主动脉弓的几何构形密切相关，尖拱状主动脉弓的患儿高血压发生率明显增高，达45.5%，而正常弓几何构形者仅4.6%出现高血压[2]。因此，我们对部分患儿采用了缩窄段切除加主动脉弓补片成形的方法，从理论上讲，这种方法至少有以下优点：（1）充分扩大发育不良的主动脉弓横部并可避免吻合口张力过高；（2）保持了正常的主动脉弓几何构型；（3）可以有效缓解术前左主支气管受压或避免术后因主动脉弓下空间减少造成的左主支气管受压。我们的随访结果也证实了这种方法的可行性，两组随访期间均未发现高血压、左主支气管狭窄的患儿。

虽然缩窄段切除+主动脉弓补片成形术能够避免扩大端端（或端侧）吻合的一些缺点，但是对于补片材料的选择仍然存在争议。以往，部分术者选择涤纶片或者聚四氟乙烯补片进行主动脉弓成形，但是有研究表明人工材料补片不具备正常血管弹性，术后血管壁张力不均，晚期易形成动脉瘤，再狭窄率也较高[12]，多数学者建议，婴幼儿避免采用该术式；也有部分术者采用同种血管片进行主动脉弓成形，但是同种血管片材料短缺及免疫原性等因素限制了其应用。当前，主要的争议点在于自体心包片和自体肺动脉补片。自体心包片作为补片材料具有裁剪容易，良好的止血特性、机械强度、柔韧性，免疫原性低，抗感染能力强等优点，但是有研究表明戊二醛处理的心包片是主动脉缩窄患儿矫治术后再狭窄的独立危险因素，心包片的挛缩抵消了自体组织的生长潜能[13]。Bernabei等[14]报道了39例行缩窄段切除+主动脉弓心包补片成形术的患儿，术后有4例患儿缩窄处压差仍大于30 mmHg，平均随访5.3个月，有11例（28.3%）患儿发生了主动脉的再狭窄。鲁亚南等[15]报道了31例行主动脉弓心包补片成形术的患儿，随访期间有1例患儿因再狭窄需手术治疗,再狭窄的原因为心包补片挛缩。而有学者认为，对于主动脉弓降部病变，应用自体肺动脉壁是最理想的[16,17]，优点有：（1）肺动脉同样为动脉血管壁组织，具有良好的血管弹性，受力均匀，不易形成动脉瘤；（2）无免疫原性；（3）不需要任何处理，易于获得；（4）有继续生长的潜力；（5）应用自体肺动脉修补后不存在吻合口张力大的问题，从而大幅度减少早期气道压迫和远期再狭窄的发生率；（6）无需过度游离降主动脉，减少了喉返神经、肋间血管损伤的可能；（7）主动脉弓病变合并心内畸形的患儿大多有重度的肺动脉高压，肺动脉本身明显扩张，往往需要行肺动脉成形。Roussin等[16]报道了20例行主动脉弓肺动脉补片成形术的患儿，平均随访29个月，无再狭窄患儿。鲁亚南等[18]报道了14例行主动脉弓肺动脉补片成形术的患儿，随访3个月～3年，随访期间主动脉弓压力阶差均<16 mmHg。通过比较我们的两组患儿术后及随访情况，我们发现心包补片组和肺动脉补片组术后早期压差的差异没有统计学意义，Kaplan-Meier曲线显示随访期间肺动脉补片组免于再狭窄的发生率高于心包片组，这与上述研究报道的结果大体一致。

再狭窄是主动脉缩窄矫治术后一个最常见的并发症，最佳的处理方式仍然存在争议。过去的20多年间，主动脉球囊扩张术被广泛用于再狭窄的患儿，治疗效果明显。但是最近的报道表明再次外科矫治的效果优于球囊扩张，特别是残留主动脉弓发育不良的患儿，外科手术能够充分消除主动脉弓近端和远端的梗阻[19]。我们两组患儿随访期间也出现了再狭窄的病例，通过行CT检查我们发现再狭窄的部位均位于主动脉峡部，无残留的主动脉弓发育不良，说明我们手术解除主动脉弓发育不良效果满意，只是远端吻合口处由于缝线较多，自身组织生长缓慢导致狭窄，这是不可避免的，患儿行球囊扩张术后，压差明显下降，但是仍需继续随访观察。

综上所述，我们认为：主动脉弓肺动脉补片成形术和主动脉弓心包补片成形术两种方法均为治疗主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的有效方法，术后早期治疗效果无明显差异，中期随访结果肺动脉补片稍优于心包补片，但是远期肺动脉本身的生长发育情况有待进一步随访。

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（编辑：许菁）

基础与实验研究

收稿日期：（2015-10-30）

中图分类号：R54

文献标识码：A

文章编号：1000-3614（2016）03-0280-05

doi:10.3969/j.issn.1000-3614.2016.03.018

作者简介：徐海涛 硕士研究生 主要从事小儿心血管外科学研究 Email：xuhaitao39@126.com 通讯作者：闫军 Email：yanjun.1112@aliyun.com

目的：比较主动脉弓心包补片成形术和主动脉弓肺动脉补片成形术治疗主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的优缺点，为临床治疗提供更合理的手术方法。

方法：回顾性分析 2009-01至2014-12期间本院57例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患者的临床资料。26 例患儿采用自体主动脉弓心包补片成形术为心包补片组，31例患儿采用主动脉弓肺动脉补片成形术为肺动脉补片组。检测两组患儿手术后和随访期间主动脉缩窄处压差的变化，并进行组间比较。

结果：57例患儿中共死亡2例（3.5%），其中心包补片组1例患儿死于肺动脉高压危象；肺动脉补片组1 例患儿因呼吸窘迫综合征而死亡。两组患儿均无肾功能衰竭及神经系统并发症。两组患儿的体外循环时间、主动脉阻断时间、呼吸机辅助呼吸时间和ICU时间差异无统计学意义（P>0.05）。选择性脑灌注时间心包补片组短于肺动脉补片组[（30.5±8.6）s vs（35.6±10.3）s，P<0.05]。心包补片组术后超声估测主动脉缩窄处压差[（9.5±7.5）mmHg （1mmHg=0.133 kPa）]较术前[（39.9±15.5）mmHg]显著降低（P<0.05）；肺动脉补片组术后超声估测主动脉缩窄处压差为（11.8±11.3）mmHg，较术前（39.2±14.5）mmHg显著降低（P<0.05）。两组术后主动脉缩窄处压差比较差异无统计学意义（P>0.05）。对51例患儿随访（17.6±16.6）月（3～61个月），心包补片组6例患儿出现再狭窄，3例患儿近期准备行球囊扩张术，3例患儿继续随访；肺动脉补片组6例患儿出现再狭窄，2例患儿已完成球囊扩张术，主动脉缩窄处压差明显降低，4例患儿继续随访。Kaplan-Meier曲线显示，心包补片组术后1年、3年免于再狭窄率分别是67.6%和33.8%，均显著低于肺动脉补片组（95.5%和72.1%，P<0.05）。

结论：两种手术方式都是治疗主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的有效方法，术后早期治疗效果无明显差异，中期随访结果肺动脉补片稍优于心包补片。