右心房肉瘤伴肺转移1例

方 玮，马建新

(解放军第305医院干部病房，北京 100017)

原发性心脏血管肉瘤是一类临床罕见的、恶性程度高的心脏恶性肿瘤。由于其发病率低，临床认识不足，往往难以早期诊断，多数患者发现时已有广泛转移。现将解放军第305医院2014年收治的1例右心房肉瘤伴肺转移的病例进行报道。

1 病例资料

患者，男性，64岁，主因“间断咳嗽，咳痰，痰中带血1个月”于2014年9月25日入院。患者于1个月前无明确诱因出现咳嗽、咳痰、痰中带血，每天晨起约5口痰中带血块，伴乏力、胸闷不适，无发热，无黄痰，无胸痛，无恶心、呕吐，无盗汗。曾于我院耳鼻喉科门诊行喉镜检查未见明显异常。因反复咯血，入院前3 d就诊于我院门诊予以云南白药胶囊止血，行胸部CT示两肺多发病变，形态多样，不除外转移，建议进一步检查。自发病以来近半年体质量下降8 kg，为进一步明确诊治住院治疗。既往身体健康，曾于2014年1月27日于北京大学第一医院行心脏超声示二、三尖瓣轻度反流。

入院查体。体温35.7℃，呼吸20次/min，血压120/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，脉氧 96%(吸室内空气)。神志清，精神尚可，自动体位，口唇无紫绀，咽部无充血，颈部未触及明显淋巴结肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率78次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛。双下肢无水肿。

实验室检查。血常规：血红蛋白126 g/L；凝血功能、红细胞沉降率、肝肾功能、电解质、肿瘤标志物、癌谱正、鳞状上皮细胞癌抗原及胃泌素释放肽前体均正常。结核感染T细胞检测阴性；结核菌素试验阴性。

腹部超声：双肾囊肿，主动脉前方高回声团，性质待定。腹盆CT平扫+增强：盆腔未见明显异常。胸部增强CT：右心房及上腔静脉、前、中纵隔占位(图1A)；两肺多发多形态病变(图1B)；首先考虑恶性、心血管来源并两肺多发转移可能。心脏超声：右心房增大(内径约60 mm×44 mm)，余房室腔内径在正常值范围，室壁及间隔厚度、运动幅度未见异常；多切面显示右心房内探及一高回声团块(图2)，大小约49 mm×45mm，部分随心动周期略有摆动。

2014年10月8日与家属沟通后行肺穿刺活检以明确诊断，同时予以支持对症治疗。肺穿刺活检病理示： (左肺)恶性肿瘤，免疫组化结果倾向来源于间叶组织的肉瘤(图3)。免疫组化：Vimentin+++ AE1/AE3-CK7-TTF-1-。

图2 超声心动图

图3 肺穿刺细胞病理

最终诊断为原发心脏肉瘤，双肺转移。请院内及院外专家会诊，因已无手术指征，且放、化疗效果不好，故予以内科对症支持治疗。患者病情逐渐进展，持续加重状态。2014年11月1日下床活动时突然出现呼吸困难，随即出现意识丧失、全身紫绀，脉氧45%，大动脉搏动微弱，转至重症监护室抢救治疗。2 d后抢救无效死亡。

2 讨 论

原发性心脏肿瘤在临床上比较少见，发病率较低，约为0.0017%～0.0033%[1]。在所有心脏肿瘤中，75%是良性肿瘤(黏液瘤)，25%是恶性肿瘤。血管肉瘤为最常见的原发心脏恶性肿瘤。心脏血管肉瘤好发年龄为30～50岁，男女比例为2∶1～3∶1。心脏肉瘤以右心房最为常见，约占93%[2]。本例为64岁老年男性，肿瘤来源于间叶组织的肉瘤，位于常见的右心房。

心脏肉瘤早期无临床表现，且伴有非特异性的症状，故难以早期做出准确的临床诊断。随着现代检查设备的更新，经食管超声心动图、CT、心脏核磁的广泛应用，极大地增加了术前诊断心脏肉瘤的可能性。由于心脏肉瘤的发病率较低并且缺乏大样本病例的研究，基础研究尚以犬类为研究对象[3]，故暂没有统一的诊断及治疗方法。本例患者通过胸部CT、心脏超声及经肺穿刺活检等诊断方法，提示为来源于间叶组织的肉瘤。病理切片与中国医学科学院肿瘤医院会诊后仍考虑间叶性肉瘤。故该病例诊断为：右心房肉瘤，双肺转移。

心脏肉瘤的患者无家族史，病史短，恶性程度高、生长迅速、易局部侵犯和远处转移。心脏肉瘤的临床症状出现较晚，随着肿瘤的生长会影响心腔内的血流，出现心悸、憋气、胸闷等临床表现，进一步会出现咯血、端坐呼吸等充血性心力衰竭的症状及心包积液的表现。本例患者无家族史，8个月前心脏超声未见明确占位性病变，入院后心脏超声提示右心房高回声团为新发病变，且就诊时已伴有肺转移，符合病史短、生长迅速、易远处转移的特点。

目前外科手术切除肿瘤被认为是首选治疗方法，辅助治疗如放、化疗的效果尚不清楚。近年有文献报道对心脏肉瘤患者行心脏移植手术，Neuville等[4]回顾性分析结果显示：21例无法手术切除而接受心脏移植患者的平均生存期约12个月。本例患者发现时已有肺转移，无手术指征，后期予以对症支持治疗，但病情进展迅速，从出现症状到死亡仅3个月。再次说明该病易远处转移、恶性程度高、进展快。后因病情进行性加重，突然出现呼吸困难、意识丧失，抢救无效死亡。推断死因为心脏肿瘤引起的心源性猝死，与Fonseca等[5]报道的情况相似。

总之，原发性心脏血管肉瘤生长迅速，易浸润心脏及其邻近器官，目前尚无有效的治疗方法，预后差。

【参考文献】

[1] Oc M, Farsak B, Arun O,etal. Cardiac angiosarcoma: a case with bilateral pleural and pericardial effusion[J]. Heart Surg Forum, 2013, 16(6): E353-E355.

[2] Youshitake I, Hata M, Sezai A,etal. Cardiac angiosarcoma with cardiac tamponade diagnosed as a ruptured aneurysm of the sinus valsalva[J]. Jpn J Clin Oncol, 2009, 39(9): 612-615.

[3] Yamamoto S, Hoshi K, Hirakawa A,etal. Epidemiological, clinical and pathological features of primary cardiac hemangiosarcoma in dogs: a review of 51 cases[J]. Vet Med Sci, 2013, 75(11): 1433-1441.

[4] Neuville A, Collin F, Bruneval P,etal. Intimal sarcoma is the most frequent primary cardiac sarcoma: clinicopathologic and molecular retrospective analysis of 100 primary cardiac sarcomas[J]. Am J Surg Pathol, 2014, 38(4): 461-469.

[5] Fonseca V, Reis G, Lourenqo C,elal. Pulmonary metastasis in a cardiac angiosarcoma — case report and discussion[J]. Rev Port Pneumol, 2009, 15(6): 1175-1184.