间断发热伴腹痛6 d



间断发热伴腹痛6 d

王凤美,杨赫

(荆州市中心医院，长江大学儿科研究所，湖北荆州434000)

病历摘要

患儿男，4岁，因“间断发热伴腹痛6 d”入院。入院前6 d无明显诱因出现发热，最高39.1 ℃，无抽搐，伴阵发性中上腹疼痛，发热时腹痛明显。在外院输注“阿莫西林克拉维酸钾”过程中出现皮疹，后改为“亚胺培南西司他丁”抗感染治疗4 d，腹痛缓解，体温波动于38.5 ℃左右，门诊以“发热原因待查”收入院。入院查体：T 37.5 ℃，R 23次/min，P 80次/min，BP 110/58 mmHg，体质量17 kg。神志清楚，皮肤未见皮疹，浅表淋巴结未触及肿大，球结膜无充血，口唇偏红，咽部略充血，呼吸音粗，心腹未见异常，四肢末端无硬肿及其他异常。实验室检查：白细胞18.91×109/L，中性粒细胞16.24×109/L，血红蛋白110.0 g/L，血小板180×109/L；谷丙转氨酶103.0 U/L，谷草转氨酶 83.5 U/L；肾功能、电解质、心肌酶谱、凝血功能正常；降钙素原1.42 ng/mL，CRP 107.53 mg/L。初步诊断为发热原因待查(呼吸道感染、脓毒症)给予美罗培南抗感染、退热、补液等对症治疗。入院当天夜间患儿出现腹痛，烦躁不安，查体示右下腹有压痛，全腹肌紧张，无明显反跳痛，即行剖腹探查术。术中见阑尾尖端充血水肿，未穿孔，阑尾内部未扪及粪石嵌顿，腹腔有稀薄的淡黄色渗液约50 mL，肠壁上未见明显脓苔。术中诊断急性阑尾炎行阑尾切除术。术后24 h患儿仍有发热，体温波动于38.5 ℃左右，精神差，查体示颈项强直，左侧巴氏征阳性，右侧巴氏征阴性。进一步完善相关检查，颅脑CT正常，脑脊液常规及生化正常，血、脑脊液培养阴性，阑尾病理报告示单纯性阑尾炎。复查白细胞25.01×109/L，中性粒细胞22.46×109/L，血小板230×109/L。谷丙转氨酶50.2 U/L，降钙素原0.78 ng/mL，CRP 203.06 mg/L，血沉(ESR) 96 mm/h，冷凝集、支原体抗体均阳性。胸部CT示双侧胸腔积液伴双下肺膨胀不全。心脏超声检查正常，未见冠状动脉扩张。以“脓毒症、间质性肺炎、胸腔积液、腹腔积液、无菌性脑膜炎、肝功能受损、支原体感染、急性阑尾炎术后”转入我院PICU，先后予丙种球蛋白免疫治疗3 d(共用2.5 g/kg)，美罗培南、万古霉素、阿奇霉素联合抗感染，甘露醇降颅压、输注浓缩红细胞纠正贫血、护肝、退热等免疫、对症治疗。入院后1周患儿仍有发热，最高39.3 ℃，抗生素调整为头孢哌酮舒巴坦，先后静脉滴注地塞米松5 mg，阿司匹林泡腾片联合强的松片口服。入院第9天患儿体温恢复正常，入院第12天患儿双手远端指关节出现膜状脱皮。心脏超声示左冠状动脉超始部呈瘤样扩张，最宽处内径约0.66 cm，与主动脉根部之比约0.39；右冠状动脉内径约0.47 cm，与主动脉根部比值约0.28。诊断为不完全性川崎病，予阿司匹林肠溶片、潘生丁片口服，住院2周后出院。嘱其出院后继续口服上述药物，门诊随访。出院诊断：不完全性川崎病(丙种球蛋白无反应型)、无菌性脑膜炎、间质性肺炎、胸腔积液、腹腔积液、肝功能损害、支原体感染、急性阑尾炎术后。随访显示，该患儿出院后一直口服阿司匹林肠溶片、潘生丁片，半年后复查心脏超声示左冠状动脉内径约0.43 cm，右冠状动脉内径约0.35 cm，较前缩小，目前仍继续口服上述药物。

讨论

住院医师：患儿以发热、腹痛为主要症状，入院后有腹膜炎表现，右下腹有压痛，辅助检查示白细胞高，中性粒细胞为主，且有腹腔积液，易被误诊为化脓性阑尾炎并发穿孔。但术中见阑尾尖端充血水肿，未穿孔，病理报道为单纯性阑尾炎，不支持化脓性阑尾炎。术后出现脑膜刺激征，易被误诊为脓毒症引起化脓性脑膜炎，但脑脊液常规及生化均正常，脑脊液涂片未见革兰阳性和阴性细菌，脑脊液及血培养均阴性，降钙素原较前下降，不支持脓毒症及化脓性脑膜炎。患儿发热时间偏长，抗炎1周后体温无明显下降，需警惕结核感染，但患儿卡痕存在，结核芯片及γ-干扰素释放试验阴性，头颅CT正常，未见颅底及脑室扩大，脑脊液抗酸染色阴性，无结核接触史，不支持结核感染。患儿无皮疹，无关节肿痛，无肝脾及淋巴结肿大，发热时间不及6周，不支持幼年类风湿关节炎诊断。患儿后期有双手指端膜状脱皮症状及心脏彩超示左、右冠状动脉扩张，符合不完全性川崎病的诊断。该患儿右下腹有压痛，有腹膜刺激征、脑膜刺激征表现，阑尾病理报道示单纯性阑尾炎，脑脊液检查正常，符合不完全性川崎病并发急性阑尾炎、无菌性脑膜炎的诊断。

主治医师：该病例病初误诊为脓毒症、化脓性阑尾炎、脑膜炎并给予抗炎治疗。患儿发热难退，病初有口唇发红，输液治疗中有皮疹，ESR快，CRP高，也考虑过不典型川崎病的诊断，并先后予丙种球蛋白免疫治疗3 d。但患儿体温未正常，且无球结膜充血、无“杨梅”舌、无浅表淋巴结肿大、无皮肤多形性红斑等川崎病的表现；第一次心脏超声未见冠脉扩张，多次复查血常规示血小板在正常范围，易排除川崎病。在病程的第18天患儿双手远端指关节出现膜状脱皮，心脏超声示左冠状动脉超始部呈瘤样扩张，方明确诊断。研究显示，CRP和ESR对川崎病诊断有一定参考价值 ，CRP升高为川崎病合并冠状动脉损害的独立危险因素[1，2]。有文献报道川崎病急性期患儿中，48.6%血小板升高，45.9%血小板正常，5.4%血小板下降，且血小板减少更易导致冠状动脉瘤的发生[3、4]，本例患儿血小板一直处于正常范围，后期出现了中型冠脉瘤，因此对于血小板正常或降低的发热患者也需警惕川崎病。

主任医师：川崎病又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种原因不明的急性发热性疾病，以全身非特异性血管炎为主要病理特征。是小儿后天性心脏病的主要病因，其主要并发症为冠状动脉病变。目前其发病率呈逐年增高的趋势，现已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的最常见病因[5]。Manlhiot等[6]报道成人心血管疾病与儿童时期曾患川崎病有相关性。川崎病是一种自限性疾病，约55%冠状动脉病变可在1~2年内恢复正常。 闵杰青等[7]对254例川崎病合并冠状动脉损害患者的随访发现，单侧冠状动脉扩张患儿约47.14%在3个月内恢复正常，17.5%患儿可延迟6~12个月；双侧冠状动脉扩张恢复时间较单侧长，但随访1~3年均能恢复。80%轻度冠脉瘤在随访中可逐渐回缩，且在12~36个月恢复正常；而巨大冠脉瘤恢复较差，24~36个月仍遗留不同程度的冠状动脉损害。目前对川崎病的主要治疗方法为大剂量丙种球蛋白(2 g/kg)和阿司匹林联合治疗。丙种球蛋白无反应型的川崎病发生率约为6.34%，并发支原体感染、出现腹腔积液以及出现冠脉扩张的发生率较高。本例患儿静脉应用丙种球蛋白(2.5 g/kg) 36 h后仍有发热，且伴有冠状动脉扩张、支原体感染、胸腔积液与腹腔积液，与上述文献报道相符。Kobayashi等[8]提出丙种球蛋白及糖皮质激素联合治疗可作为丙种球蛋白无反应患者治疗的一线药物。对血管炎较重的患儿，冠状动脉可能已经发生了不可逆改变，丙种球蛋白无法抑制炎症的发展，二者联合治疗可起到良好的抗炎作用。通过本病例学习，我们有三点体会：①川崎病可出现腹膜刺激征、脑膜刺激征表现；②血小板正常甚至下降的发热患者，也需警惕川崎病，且这类川崎病易并发冠状动脉瘤；③丙种球蛋白治疗无反应型川崎病，可联合激素治疗。

参考文献：

[1] 朱美华，梁敏，王志坚，等．1991～2001年与2002～2011年川崎病临床特点的异同[J]．中华实用儿科临床杂志，2013，28(9)：686-689．

[2] 吴衍文，陈少华，王弘．川崎病冠状动脉损害危险因素分析[J]．中国小儿急救医学，2011，18(3)：260-262．

[3] Burcin B， Sule U， Mualla C， et al． The relationship between hematological findings and coronary artery aneurysm in kawasaki disease[J]． Turk J Haematol， 2014，31(2)：199-200．

[4] Thapa R， Pramanik S， Dhar S， et al． Neonatal Kawasaki disease with multiple coronary aneurysms and thrombocytopenia[J]． Pediatr Dermatol， 2007，24(6)：662-663．

[5] 杜曾庆．新生儿不完全性川崎病并发无菌性脑膜炎一例[J]．中华儿科杂志，2014，52(1)：63-64.

[6] Manlhiot C， Niedra E， Mc-Crindle B． Long-term management of Kawasaki disease：implications for the adult patient[J]． Pediatr Neonatol，2013，54(1)：12-21．

[7] 闵杰青，李斌，高虹, 等．川崎病合并冠状动脉损害的临床超声随访[J]．岭南心血管病杂，2014，20(1)：59-62．

[8] Kobayashi T， Kobayashi T， Morikawa A， et al． Efficacy of intravenous immunoglobulin combined with prednisolone following resistance to initial intravenous immunoglobulin treatment of acute Kawasaki disease[J]． J Pediatr， 2013,163(2)：521-526．

(收稿日期：2015-05-02)

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2016.05.045

通信作者：杨赫

·临床病例讨论·