三胎妊娠一胎巨大无心畸形1例并文献复习

杨翠丽，王向红，次玲娟

(石家庄市妇幼保健院，石家庄050000)



三胎妊娠一胎巨大无心畸形1例并文献复习

杨翠丽，王向红，次玲娟

(石家庄市妇幼保健院，石家庄050000)

目的总结1例三胎妊娠一胎巨大无心畸形的临床特征。方法收集1例三胎妊娠(双活胎一胎无心畸形)患者的临床资料。结果患者自孕早期发现宫内孕三胎，两活胎，另一胚胎停育，无胎心，至分娩时体质量达4 000 g，可除外死胎。无心儿体质量大，皮肤组织增厚新鲜，头皮水肿，可见稀疏毛发，头部与躯干无明显分界，四肢短小水肿，面部可见似五官样结构，脐动脉一根，和正常男胎共用一绒毛膜羊膜囊，符合多胎妊娠无心畸形儿诊断要点。结论无心畸形发生于三胎妊娠者罕见，超声检查为产前诊断无心畸形的主要方法。应加强妇产科医生对本病临床特征的识别，减少误诊及不良结局的发生。

三胎妊娠；无心畸形；双胎反向动脉灌注

多胎妊娠胎儿的畸形率高于单胎。多胎妊娠特有的畸形包括联体双胎、无心畸形、胎内胎等。无心畸形又称双胎反向动脉灌注，是一种没有心脏或仅有心脏痕迹而无功能的畸形，多发生于单绒毛膜多胎妊娠中，发生率为1∶30 000～1∶40 000[1]，是双胎输血综合征的一种特殊类型[2]。无心畸形是发生于双胎妊娠的一种少见畸形，而发生于三胎妊娠更为罕见。现将我院收治的1例三胎妊娠一胎巨大无心畸形病例报告如下。

1　临床资料

产妇27岁，孕2产0，三胎妊娠，孕龄8月余。因全身瘙痒1个月，血压升高9 d，胸闷0.5 d于2015年3月8日入院。末次月经2014年7月6日，预产期2015年4月13日。停经90 d时彩超检查示宫内2个胎儿，头臀长分别为4.8、4.9 cm，均可见胎心；另有一直径约2.1 cm胚胎样回声，无胎心搏动。提示：宫内孕三胎，两活胎，一胚胎停育待查。孕17+6周、33+5周、孕34+6时彩超检查均显示宫内3个胎儿，两胎正常，均为臀位；一胎失去正常形态，无胎心搏动。患者既往体健，自然受孕，停经30余天因阴道出血予黄体酮肌注7 d后好转。孕早期无感冒、发热史，入院前1月余无明显诱因出现全身瘙痒，四肢及腹部为重，未处理。入院前9 d发现血压较前升高(130/80 mmHg)，无其他不适，未处理。入院当天晨起感胸闷，遂入院就诊。查体：T 36 ℃，P 90次/min，R 20次/min，BP 150/90 mmHg，身高155 cm，体质量93 kg。浮肿(+++)，宫高54 cm，腹围121 cm。胎位：臀位，胎心分别为140、145次/min，骨盆外测量正常。心脏彩超显示左心稍大，二尖瓣轻、中度关闭不全，三尖瓣、主动脉瓣轻度关闭不全，心包积液。肝胆脾双肾彩超显示脾大，双肾积水。肝功能检查提示转氨酶轻度升高，直接胆红素升高，胆汁酸升高。入院诊断：宫内孕34+6周第一胎；三胎妊娠(双活胎一死胎)；臀位(双活胎)；妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)；妊娠期高血压；妊娠合并轻度贫血。入院后予促胎肺成熟等治疗2 d，因孕妇自觉胸闷明显，不能耐受，于入院第3天行剖宫产术。术中破膜后娩出一女婴，体质量2 000 g，Apgar评分1 min 9分、5 min 9分、10 min 10分，外观无畸形。刺破第二羊膜后见硕大胎头样组织，正常手法不能娩出，延长切口后娩出畸形胎儿，性别不明显，体质量4 000 g，四肢短小水肿，面部可见似五官样结构，头部与躯干无明显分界，皮肤组织增厚新鲜。之后由助手宫底加压，见第三胎儿胎头，无羊膜腔，以右枕横位徒手助娩一活男婴，体质量2 100 g，Apgar评分1 min 9分、5 min 10分、10 min 10分，外观无畸形。术中子宫不收缩，软如面团，予促子宫收缩治疗无效后予B-Lynch缝合子宫，阴道出血减少，关腹，术中失血1 000 mL。检查胎盘：胎盘、胎膜完整，胎盘2个，大小分别为28 cm×26 cm×2 cm、18 cm×17 cm×2 cm；无心畸形胎儿与男婴脐带附着于大胎盘，共用一个羊膜腔，无心畸形胎儿脐带断面见2个血管，考虑为单脐动脉，男婴脐带较细，结构正常；女婴脐带附着于小胎盘，结构正常。出院诊断：宫内孕35+1周第一胎三胎妊娠已娩；三胎妊娠；臀位(女婴)；ICP；轻度子痫前期；产后出血；早产；轻度贫血；胎儿畸形(无心畸形)；早产儿(双胎)。

2　讨论

无心畸形的发生与无心胎儿本身异常和胎盘内动脉吻合有关，但主要由于双胎间动脉反向灌注引起[3]。在无心畸形多胎妊娠的胎盘中，常见正常胎儿与无心胎儿的胎盘间至少有一支动脉及一支静脉的交通支。发育正常的胎儿为泵血儿，无心畸形胎儿为受血儿，来源于泵血儿脐动脉的血流经胎盘内动脉交通到达受血儿的脐动脉后进入无心儿的髂总动脉，再流经主动脉，因此无心儿下半躯体血供相对丰富，发育相对较好，上半身严重乏氧因此缺如或严重发育不良。血液经脐静脉反流回胎盘，经胎盘内静脉间的吻合回到供血儿[4]。无心畸形儿多为单羊膜囊双胎，脐带常合并单脐动脉。本例无心胎儿和正常男胎共用一绒毛膜羊膜囊，正常女胎存在于另一绒毛膜羊膜囊内，无心胎儿自孕12+6周超声一直未探及胎心及心脏结构，但胎儿继续生长，出生体质量达4 000 g，故可排除死胎的可能。正常男胎和无心胎儿共用一个胎盘，其脐带脐蒂间距较近，推测其胎盘内可能存在动脉吻合。无心儿体质量大，皮肤组织增厚新鲜，头皮水肿，可见稀疏毛发，头部与躯干无明显分界，四肢短小水肿，面部可见似五官样结构，脐动脉一根，与多胎妊娠无心畸形儿诊断要点符合。无心畸形双胎有四种类型，即无头无心型、无形无心型、无脑无心型和无心无躯干有头畸形[5]。本例为无脑无心型无心畸形。

超声检查为产前诊断无心畸形的主要方法。超声诊断无心畸形并不困难，最早在妊娠11周可以诊断[6]，其中之一胎儿无心脏搏动，多普勒检查显示脐动脉反向的动脉灌注的特征可以明确诊断。无心畸形与双胎之一胎死宫内的鉴别要点为有胎动、脐动脉反向血流及胎儿继续生长。本例患者为三胎妊娠，孕12+6周超声提示宫内孕三胎、两活胎一胚胎停育待查，未提示三胎绒毛膜性，之后超声检查发现无心胎儿仍无胎心，考虑为死胎，虽无胎心，但仍继续生长。因本病罕见，基层医院医师对无心畸形超声表现缺乏认识，孕期超声均未测无心胎儿的脐动脉血流，导致孕期一直误诊为宫内孕三胎(两活胎一死胎)。本例患者有2个胎盘，其发生机制为受精7 d内为双卵双胎，第8天后其中1个受精卵分裂为2个，发展为三胎妊娠。

无心畸形多胎妊娠的治疗主要分为保守治疗和侵入性治疗。针对无心畸形存在动脉反向灌注的特点，有学者提出选择性子宫切开取出无心畸胎、乙醇栓塞无心胎循环术、胎儿镜下脐带结扎、激光电凝或热凝固血管、超声引导下脐带结扎、电凝脐血管或异物栓塞脐血管等侵入性治疗手段[7,8]。最新研究发现，微波消融术作为一项无创的新技术可有效治疗无心畸形[9]。保守治疗为密切监测胎儿生长发育和脐血流情况。在无心畸形多胎妊娠中，泵血儿要负担两个胎儿的血供，其负荷加重，可发生心力衰竭而死亡；泵血儿常伴发羊水过多，因羊水过多孕妇不能耐受继续妊娠而早产。若未及时发现，泵血儿的病死率高达50%～70%。研究认为，泵血儿的预后与胎儿体质量有关，受血儿与泵血儿的体质量之比越大，心力衰竭及羊水过多的发生率越高[10]。本例无心胎儿与正常男胎的体质量之比高达190%，相差悬殊，但未发生羊水过多和心力衰竭；孕妇孕期未进行任何干预，两正常胎儿孕期监测均正常；至孕35+1周出现合并症结束妊娠，两正常儿均发育正常、存活，比较罕见。

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王向红(E-mail: yuyanjunjie@163.com)

10.3969/j.issn.1002-266X.2016.22.032

R714.23

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1002-266X(2016)22-0083-02

2015-08-24)