微创镶嵌手术在复杂先天性心脏病治疗中的应用进展

王晨雷,马润伟

(昆明医科大学第四附属医院，昆明650021)



微创镶嵌手术在复杂先天性心脏病治疗中的应用进展

王晨雷,马润伟

(昆明医科大学第四附属医院，昆明650021)

摘要：复杂先天性心脏病发病率较高，治疗过程较为复杂。复杂先天性心脏病主要分为青紫型和体循环灌注不足型。对复杂先天性心脏病，传统外科手术和微创介入手术的应用均受到限制。镶嵌手术是将介入技术与外科手术有机结合的复合技术，能做到取长补短，为患者提供最佳的治疗方案。

关键词：微创手术；外科手术；镶嵌手术；复杂先天性心脏病

先天性心脏病(简称先心病)的治疗方法包括体外循环(CPB)心内直视下的法洛四联征根治术、主动脉弓缩窄矫治术、双向格林术、室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术以及房室间隔缺损修补术等，或经导管行心内介入治疗[1,2]。但是，CPB可能导致的一系列并发症危及患者生命健康。因此，微创化是心脏外科手术发展的必然趋势。随着心脏外科学的发展，先心病的治疗趋于低龄化和复杂化[3]，介入手术又有严格的手术指征。在此背景下可以联合两种术式优势的镶嵌手术逐渐兴起。现将近年来国内外镶嵌手术在复杂先心病治疗中的应用情况作一综述。

1复杂先心病的类型

1.1青紫型青紫型的复杂先心病主要是因为肺循环下的灌注不足而导致的，由于患者在发病早期就会出现皮肤发绀等症状，因此新生儿在早期进行体检时就可以被检查出是否患有这一类型的先心病。青紫型的先心病患儿会呈现出复杂多发的心脏畸形结构，如右心室不良发育、右心系统出现梗塞或闭锁的现象、完全性的大动脉转位等[4]。

1.2体循环灌注不足型体循环灌注不足型先心病患儿的首要症状一般是呼吸急促，发病初期可能会被认定为呼吸系统方面的疾病，等到后期患儿出现严重呼吸困难，并发生酸中毒与低氧血症时才有可能被确诊为先心病。这类复杂先心病影响左心系统，患者可能会出现Shone综合征、主动脉瓣严重狭窄、主动脉弓缩窄或中断、左心严重发育不良(HLHS)等症状[5]。

2镶嵌手术方法

针对不同类型的复杂先心病，微创镶嵌手术的方法也有一定的差异，但都由三方面组成：一是改善或者建立心房的水平分流；二是改善或者建立起前向血流通道以辅助肺循环完成；三是植入支架使动脉导管能够保持开放状态[6]。其主要治疗步骤包括如下三个。

2.1房间隔造口术

2.1.1青紫型复杂先心病 应对这一类型的复杂先心病可采用球囊房间隔造口术(BAS)治疗，这是最早应用于复杂先心病治疗的介入方案。在手术过程中先将BAS导管经股静脉从右侧心房插入到左侧心房中，当头端球囊中充满造影剂后，迅速将导管拉回至右侧心房，通过人工手段使心房能够进行水平分流[7]。这种治疗方法通常适用于1～2周的新生患儿。若卵圆孔瓣增厚，则可以用微型刀行房间隔切开术水平分流能够缓解肺循环，使患儿血氧饱和度升高，减轻酸中毒与低氧血症。有研究表明，BAS手术治疗的成功可以达到100%，实际中的患儿存活率可达98%[8]。其优势在于能够促进患儿一般情况的改善，减少脑损伤情况的发生。

2.2.2体循环灌注不足型复杂先心病必须在手术前先为患儿建立房间隔缺损[9]。若患儿的左心房较小或者其房间隔较厚，那么就需通过微型刀切开，或者通过球囊扩张法进行BAS；也可利用射频技术行穿孔处理，然后再利用导丝扩张球囊行房间隔造口[10]。Marshall等[11]研究结果显示，在对7例左心发育不良综合征(HLHS)胎儿经母体行BAS后，有6例(85.71%)胎儿成功治愈，且孕妇并未因此而产生并发症。因此,这种植入技术是适用于婴儿甚至是胎儿的。

2.2经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV术)镶嵌手术的第二步是PBPV术或肺动脉穿孔术(PVP术)。随着医疗技术的不断发展，PBPV术的应用越来越广泛，一般单纯对肺动脉瓣狭窄这一症状进行治疗时，都会选用PBPV术，它已经可以取代传统的开胸手术[12]。

2.2.1青紫型复杂先心病青紫型患儿中有一部分为肺动脉闭锁/室间隔完整(PA/IVS)患儿，如不及时对动脉导管予以开放处理，患儿的生命将会受到严重的威胁。此时若进行单一的、针对先心病的手术治疗，很可能会导致患儿的死亡，或者需经历多次手术后才能完成治疗。因此，在完成最终的手术治疗前，需对患儿行PVP术,即使用Conquest por导丝或者是射频消融在患者发生闭锁现象的肺动脉瓣上予以穿孔处理，使右心室与肺动脉能够重新连接起来；然后再通过球囊导管对肺动脉瓣做扩张处理，令血流能够参与到肺循环当中；最终使右心室受到的压力得以缓解，右心室能够正常发育。有研究表明，对PA/IVS患者予以PVP术治疗后，患儿的肺血流情况得到了较为显著的改善，患者没有再次发生狭窄现象[13]。

2.2.2体循环灌注不足型复杂先心病若患者在发病后期才出现主动脉瓣狭窄的情况，且其程度相对较轻，那么可不做任何处理；若患者主动脉瓣的压力差不低于6.67 kPa，应及时治疗。从以往的治疗经验来看，对体循环灌注不足型复杂先心病患者行PBPV术为一种姑息疗法，能够在一定程度上将患儿接受外科手术的年龄延后，减少多次手术带来的痛苦。现阶段的研究表明，PBPV术治疗能够获得即时的效果，但患者可能在后期发生再狭窄，也有可能出现主动脉反流。而镶嵌手术中PBPV能够在短时间内将主动脉瓣的压差降低，为后续的治疗提供良好的条件与基础[14]。

2.3动脉导管支架植入术

2.3.1青紫型复杂先心病青紫型复杂先心病患儿如果右心系统出现梗阻或者是分流病变，那么患儿就需依赖导管来使肺部动脉的血流增加，以此来保证肺循环的完成[15]。传统的体-肺分流术可能会引发较多的并发症，且仅能够起到拖延治疗的作用，后期的根治术也可能因为体-肺分流术而出现较大的阻碍，而支架植入术可以避免很多问题的产生。在治疗的过程中，首先应依据先心病的起源位置来判断血管通路位置，如果起源位置在主动脉弓横部的下部，那么可以以腋动脉或者是股静脉作为介入治疗的血管通路；如果起源位置在锁骨下动脉或者是降主动脉，那么可以以股动脉作为介入治疗的血管通路[16]。选定血管通路后，对患者予以穿刺后将导丝引入，然后通过导丝将造影导管与鞘管送入到患者体内，观察造影结果，选择适合患者实际情况的支架。将支架放入后要保证支架能够将未闭的动脉导管完全覆盖，然后通过球囊的扩张与释放将支架固定。之后的20 min内，要对患者的体征变化进行观察，确保无并发症后将导丝、鞘管等撤出。80%～90%的青紫型复杂先心病患儿可以由此获益[17]。

2.3.2体循环灌注不足型复杂先心病体循环灌注不足型复杂先心病中以HLHS对动脉导管的依赖性最强。传统的手术方法为Norwood分期手术，这种治疗方法的病死率较高，效果较差。动脉导管支架植入术有较大的优势。有学者在研究中对69例复杂先心病患儿行支架介入治疗，手术成功率91%；后期随访结果显示，6个月后有89%的患儿不需要进行二次手术治疗，治疗效果满意。支架植入手术分为三期进行:手术第一期在将动脉导管直接植入到患者体内，如有需要可对患者行BAS保证心房间交通的顺畅。手术第二期将支架取出，然后对动脉导管做结扎处理，同时将肺动脉环扎解除，将肺动脉横断；将心房支架取出后，对患者行以Glenn术[18]。手术第三期以颈内静脉为通路，植入针对下腔静脉与上腔静脉的覆膜支架，完成整个手术过程。

3结语

复杂先心病具有独特性，且发病率较高，其治疗过程较为复杂。随着医疗技术的不断发展，先心病方面的微创治疗技术也取得了较大的发展，微创治疗被越来越广泛的应用。镶嵌手术过程可大致分为三个部分，这与其治疗的关键点是相符合的。镶嵌手术是将介入技术与外科手术有机结合的复合技术，能做到取长补短，为患者提供最佳的治疗方案[19]，是微创心脏外科的新分支。总之，作为一种多学科交融的产物，镶嵌手术在复杂先心病治疗中有广阔的应用前景，应是今后心血管外科的发展方向之一，同时也需更多的临床研究与经验积累。

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(收稿日期：2015-08-13)

中图分类号：R654.2

文献标志码：A

文章编号：1002-266X(2016)06-0099-03

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2016.06.040

通信作者：马润伟(E-mail: marw0102@163.com)