神经节苷脂相关性急性吉兰-巴雷综合征1例报告

王雅敏

个案与短篇

神经节苷脂相关性急性吉兰-巴雷综合征1例报告

王雅敏

［关键词］吉兰-巴雷综合征；神经节苷脂；过敏反应

患者，男，56岁，因左侧肢体无力1 d于2015-03-20入院，既往高血压病史，血压控制不详，否认糖尿病、冠心病病史。入院后神经系统查体：血压160/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），高级皮层功能正常，意识清，精神差，应答切题，查体配合。双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，直接及间接对光反应均灵敏，双侧鼻唇沟对称，示齿口角不歪，伸舌居中，无舌肌震颤。粗测双耳听力对称正常。颈软，右侧肢肌力、肌张力正常，左侧上肢肌力4＋级，左侧下肢肌力4级，肌张力正常。双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射对称正常，双侧膝腱反射对称减弱，双侧霍夫曼征阴性，左侧巴氏征阳性，右侧阴性，脑膜刺激征阴性。给予查头颅MR＋MRA＋DWI示：右侧基底节区腔隙性脑梗死（新发）；右侧大脑后动脉显示欠清晰。考虑为急性脑梗塞，给予单唾液酸四己糖神经节苷脂钠40 mg＋0.9%氯化钠注射液250 ml静脉滴注1次/d，患者症状逐渐好转。于2015-03-28患者突然自觉双下肢麻木（之前患者左侧肢体无力感基本好转），完善患者心肺检查未见异常，血常规、生化七项、肝肾功、心肌酶谱等检查未见明显异常，双下肢肌电图提示周围神经损伤，1 d后患者诉渐渐出现四肢无力、吞咽障碍，查体：高级皮层功能正常，意识清，精神差，应答切题，查体配合。双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，直接及间接对光反应均灵敏，双侧鼻唇沟对称，示齿口角不歪，双侧咽反射对称减弱。颈软，双上肢近端肌力3级，远端肌力2级，双下肢肌力2级，肌张力正常。双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射对称减弱，双侧膝腱反射对称减弱，双侧霍夫曼征阴性，左侧巴氏征阳性，右侧阴性，脑膜刺激征阴性。于2015-03-29给予行腰椎穿刺术，穿刺压力160 mmH2O，蛋白定量810 mg/L（正常范围150～450 mg/L），有核细胞数0（正常＜8×106/L），潘氏试验阳性，呈蛋白-细胞分离现象（3 d后患者脑脊液外送抗神经节苷脂抗体结果回复示阳性）。监测生命体征：血压：156/90 mmHg，氧饱和度93%，呼吸22次/min，体温36.5℃。考虑急性吉兰-巴雷综合征，立即给予免疫球蛋白（400 mg/kg体重）＋甲强龙1 g冲击治疗，3 h后患者症状突然加重，出现呼吸困难、氧合下降（83%），四肢不能活动，查体：意识模糊，应答不切题，查体不配合。双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，直接及间接对光反应均灵敏，双侧鼻唇沟对称，示齿口角不歪，双侧咽反射对称减弱。颈软，四肢肌力0级，肌张力减低。双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射对称减弱，双侧膝腱反射对称减弱，双侧霍夫曼征阴性，双侧巴氏征未引出，脑膜刺激征阴性。立即给予插管、ICU呼吸机维持呼吸等进一步抢救治疗。患者血气分析呈I型呼吸衰竭，停用神经节苷脂。入ICU后继续给予免疫球蛋白及甲强龙冲击治疗，3 d后症状平稳，7 d后顺利脱机后转入神经内科病房治疗。免疫球蛋白应用14 d后肌力恢复至3级，甲强龙逐渐减量，30 d后患者肌力恢复至4级后出院。

单唾液酸四己糖神经节苷脂是从猪脑中提取的复合糖脂，能促使遭受多种原因损害的中枢神经系统进行功能修复，并对损伤后的继发性神经退化有保护作用。作用机制是促进神经重构，目前主要用于中枢神经系统损伤及帕金森病［1］。目前国内外文献对于该药的不良反应报道较少，经过报道的主要有过敏反应、发热、出汗等，鲜少有导致急性吉兰-巴雷综合征的报道。近期研究提示：急性吉兰-巴雷综合征与神经节苷脂抗体介导的体液免疫损伤有关，研究发现体内含有神经节苷脂抗体阳性的患者病情通常较重，并需进行机械通气［2］。另有研究发现，注射外源性神经节苷脂可诱导患者体内产生抗神经节苷脂抗体，引起自身免疫脱髓鞘病变或轴突变性，出现神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征表现［3］。

该例患者特点总结如下：（1）应用神经节苷脂7 d后发病；（2）以迅速发展的四肢远端无力及呼吸肌无力为主要表现；（3）脑脊液检查呈典型蛋白-细胞分离现象，脑脊液抗神经节苷脂抗体结果显示阳性；（4）患者肌电图提示周围神经损伤；（5）患者应用免疫球蛋白及甲强龙冲击治疗后症状好转。因此，根据该例患者的用药、发病经过及辅助检查可确诊为急性重型吉兰-巴雷综合征。

目前对于神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征的病例报道较少，通过此病例希望能在该药的临床应用中相对谨慎，对用药期间出现的不良反应等及时发现、谨慎对待，一旦发现上述不良反应的同时需避免因中枢神经系统等疾病而掩盖病情的情况发生，同时应早期停药，及时给予治疗，及时预判病情，避免因病情迅速加重而导致治疗不及。

参考文献

［1］陈新谦，金有豫.新编药物学［M］.第17版.北京：人民卫生出版社，2011：324.

［2］吴小坤.吉兰-巴雷综合征相关抗神经节苷脂抗体研究进展［J］.中风与神经疾病杂志，2013，30（12）：11331-1135.

［3］蒋科，王学峰.单唾液酸四己糖神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征：三例报告并文献复习［J］.中国现代神经疾病杂志，2013，13（4）：330-333.

［2015-07-19收稿，2015-08-17修回］［本文编辑：吴蓉］

［中图分类号］R745.43

［文献标志码］B

［作者单位］261021山东潍坊，解放军89医院神经内科（王雅敏）

DOI：10.14172/j.issn1671-4008.2016.02.027