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危重患者继发性硬化性胆管炎的临床表现、胆管造影特征、自然病程及转归

2016-04-03郑卫萍

实用器官移植电子杂志 2016年4期
关键词:铸型胆管炎硬化性

危重患者继发性硬化性胆管炎(SSC-CIP)是胆汁淤积和内镜胆胰管造影(ERCP)表现为PSC样变化患者的重要鉴别诊断之一。作为近年提出的新概念,SSC-CIP的诊断常被遗漏。德国研究人员回顾性分析了1990年1月—2011年5月单中心2 633例已接受(2 473例)或等待肝移植手术的患者,旨在提高SSC-CIP的早期诊断、辨识其并发症。总计16例患者诊断为SSC-CIP,平均随访62.7个月。SSC-CIP的最初体征为胆汁淤积,GGT是最早升高的酶学指标。至少75% SSC-CIP患者出现高胆固醇血症,94%患者发生明显的体重下降(平均降低18 kg)。全部患者均经ERCP诊断,胆管造影特征可分为3个阶段:Ⅰ存在胆管铸型;Ⅱ进行性肝内胆管破坏;Ⅲ枯枝样改变。胆管铸型是SSC-CIP的特征,存在于87%患者。75%患者临床表现有胆管感染、 胆源性肝脓肿、 非结石性胆囊炎或胆囊穿孔。SSC-CIP患者预后较差,如不接受肝脏移植,平均生存时间约为40个月。基于严重并发症的高发比例和较差预后,本研究认为SSC-CIP应早诊断并与其他类型的硬化性胆管炎相鉴别,其特殊的影像学变化有助于识别SSC-CIP,一旦确诊,应尽早与肝移植中心合作并关注患者的胆道并发症。

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