危重患者继发性硬化性胆管炎的临床表现、胆管造影特征、自然病程及转归

危重患者继发性硬化性胆管炎（SSC-CIP）是胆汁淤积和内镜胆胰管造影（ERCP）表现为PSC样变化患者的重要鉴别诊断之一。作为近年提出的新概念，SSC-CIP的诊断常被遗漏。德国研究人员回顾性分析了1990年1月—2011年5月单中心2 633例已接受（2 473例）或等待肝移植手术的患者，旨在提高SSC-CIP的早期诊断、辨识其并发症。总计16例患者诊断为SSC-CIP，平均随访62.7个月。SSC-CIP的最初体征为胆汁淤积，GGT是最早升高的酶学指标。至少75% SSC-CIP患者出现高胆固醇血症，94%患者发生明显的体重下降（平均降低18 kg）。全部患者均经ERCP诊断，胆管造影特征可分为3个阶段：Ⅰ存在胆管铸型;Ⅱ进行性肝内胆管破坏;Ⅲ枯枝样改变。胆管铸型是SSC-CIP的特征，存在于87%患者。75%患者临床表现有胆管感染、 胆源性肝脓肿、 非结石性胆囊炎或胆囊穿孔。SSC-CIP患者预后较差，如不接受肝脏移植，平均生存时间约为40个月。基于严重并发症的高发比例和较差预后，本研究认为SSC-CIP应早诊断并与其他类型的硬化性胆管炎相鉴别，其特殊的影像学变化有助于识别SSC-CIP，一旦确诊，应尽早与肝移植中心合作并关注患者的胆道并发症。