中西医结合治疗亨廷顿病1例

张振芳，司秋霞，黄 静，窦荣花

（沧州市中西医结合医院脑病二科，河北沧州 061001)

中西医结合治疗亨廷顿病1例

张振芳，司秋霞，黄 静，窦荣花

（沧州市中西医结合医院脑病二科，河北沧州 061001)

亨廷顿舞蹈病;中西医结合;治疗

亨廷顿病(Huntington disease,HD）又称亨廷顿舞蹈病或慢性进行性舞蹈病，是一种常染色体显性遗传病，以舞蹈样不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点。其散发病例少见，目前尚无特效的治疗方法。我科近期收治1例HD患者，给予中西医结合治疗，疗效满意，报道如下。

1 病例资料

患者李某，女，41岁，农民，因头颈部及四肢不自主运动1年入院。患者1年前出现头颈部不自主运动，逐渐出现四肢不自主运动，以右侧肢体明显，表现为挤眉弄眼、头部不停摇晃，说话音调改变，双上肢舞蹈样动作，站立不稳，走路摇摆，情绪激动、精神紧张时加重，安静时症状减轻，睡眠时消失;性格有所改变，脾气较前暴躁，反应稍迟钝;舌质红，苔少而干，脉细。既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病病史，无家族史。查体:高级智能记忆力、计算力减退，理解力、定向力正常;颅神经检查正常，K-F环阴性，心肺正常;腹软，肝脾未触及肿大;四肢肌力正常，肌张力下降，四肢腱反射活跃，双侧肢体深浅感觉未见异常，双侧巴氏征阴性。头MRI及MRA均未见明显异常，脑电图轻度异常，腹部彩超显示肝、胆、胰、脾未见异常。血沉25mm/h，肝肾功能均正常范围。铜蓝蛋白0.308g/L(正常范围0.2-0.6g/L)。西医诊断:亨廷顿舞蹈病。中医诊断:风痱、阴虚风动证。

治疗:西药给予氟哌啶醇，开始为每次0.5mg，每日3次，1周后改为每次1mg，每日3次;黛力新，每次1片，每日2次。中医治则:滋养肝肾，平肝息风。方药:大定风珠汤加减。药物组成:生白芍药18g、干地黄18g、阿胶(烊化）9g、生龟甲12g、生牡蛎12g、生鳖甲12g、麦冬18g、炙甘草12g、鸡子黄2枚、生火麻仁6g、五味子6g。每日1剂，水煎服。辅以针刺治疗。（1）体针:滋阴养血，宁心安神、柔肝息风为治则。手足厥阴、手足少阴经穴位为主，主穴:百汇、四神聪、神门、三阴交、曲池;配穴:合谷、内关、太冲、太溪、本神、阳陵泉、昆仑等。平补平泄法。每次留针30分钟。（2）头针:取穴为舞蹈震颤控制区。操作方法:患者取卧位，以30号1寸半毫针与头皮成15-30度角，刺入0.5-1.5寸，采用电针刺激，连续波，频率为200-300次/分钟，刺激强度中等，每日1次，每次30分钟，针刺双侧。治疗21天，患者头颈部及肢体不自主运动程度明显减轻，挤眉弄眼消失，行走较前稳准，复查脑电图正常，医患均对疗效满意。

2 讨论

亨廷顿舞蹈病为进行性发展的常染色体显性遗传性神经变性疾病，Waters于1842年首次报道。本病主要侵犯基底节和大脑皮质，以尾状核、豆状核为主，也常累及大脑皮层的额叶和颞叶，造成舞蹈样运动、认知障碍、精神异常[1]。本病好发于25-50岁，男女均可发病，发病后平均生存15-20年[2-3]。个体后代50%受累发病，偶见散发病例，人群发病率约为5/10万。CT或MRI检查，基底节及皮层脑萎缩为其特征性表现[4]。西医目前缺乏根本性治疗方法，只能从临床症状的三方面给予对症治疗，控制不自主运动(药物如丁苯喹嗪、氟哌啶醇等）、抗精神异常(药物如帕罗西汀、舍曲林、氟西汀等）、改善认知功能(药物如盐酸美金刚、盐酸多柰哌齐等）。

根据其临床特征，本病相当于中医学的“风痱”、“痴呆”、“骨繇”等。发病隐匿，呈慢性进展过程，症状多端，主要以舞蹈-手足徐动样不自主运动为主，伴有精神症状和认知障碍，病患与先天禀赋不足密切相关，当责之于肝肾。《素问·至真要大论》曰:“诸风掉眩，皆属于肝”。风指病，掉指肢体动摇不安的症候，眩指头目眩晕，意为肢体动摇不定和头目眩晕大都属于肝的病变。张介宾云:“掉，摇也。眩，运也。风主动摇，木之化也，故属于肝，其虚其实皆能致此。”肝朱疏泄，主藏血，在体合筋，开窍于目，筋目之病为肝所主。肾主藏精，主骨生髓，为做强之官，伎巧出焉。先天禀赋不足，肾精亏虚，不能充养脑髓而渐成神机失用。肝肾同源，肾阴肾精不足，水不涵木，肝风内动，肌肉筋脉失于制衡，而发为舞动扭动，不能自持，伎巧难施。本例症候:肢体舞动，表情歪扭，挤眉弄眼，喉作怪声，五心烦热，口干咽燥，舌质红，苔少而干，脉细。四诊合参，症属阴虚风动，病机本虚为主，虚及肝肾之阴，病位在肝肾，涉及脑髓，故中医治疗滋养肝肾、平肝息风。予大定风珠汤治疗，方中鸡子黄、阿胶滋阴养液以息内风;干地黄、麦冬、生白芍药养阴柔肝;生龟甲、生鳖甲、生牡蛎育阴潜阳;火麻仁养阴润燥;五味子、炙甘草酸甘化阴。诸药合用，共奏滋养肝肾、平肝息风之功。

本例患者症状典型，结合辅助检查，亨廷顿舞蹈病诊断明确。由于该病发病率低，早期症状隐匿，易被忽视及误诊。因与遗传相关，单纯西医治疗效果不佳。祖国传统医学认为，此病肝肾受其累，故治疗以滋养肝肾、益脑髓、息肝风为主，可以在改善患者全身症状、体力、精力、睡眠及二便等方面取得一定疗效，为临床治疗提供了新的思路。

[1]Vonsattal JP,Myers RH,Stevens TJ,et al.Neuropathological classification of Huntington’s disease[J].J Neuropathol Exp Neurol,1985,44(6):559-577.

[2]蒋雨平.临床神经疾病学[M].上海:上海医科大学出版社, 1999.290-291.

[3]张伟.细胞凋亡在亨廷顿病发病机制中的研究进展[J].国际神经病学神经外科学杂志,2007,34(3):284-287.

[4]冯一鸣,张东友,汪晶,等.亨廷顿病的影像学表现[J].临床放射学杂志,2008,27(10):1426-1428．

（短篇报道栏目编辑:张玉亭)

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1004-6879(2016）04-0346-02

2015-12-13）