脾脏窦岸细胞血管瘤的超声造影表现1例

杨春艳，蔡迪明，张 静，吴玮露，周 翔

（1.四川大学华西医院超声科，四川 成都 610041；2.四川省人民医院超声科，四川 成都 610041；3.中国医学科学院肿瘤医院，北京 100021）

脾脏窦岸细胞血管瘤的超声造影表现1例

杨春艳1，蔡迪明1，张 静2，吴玮露1，周 翔3

（1.四川大学华西医院超声科，四川 成都 610041；2.四川省人民医院超声科，四川 成都 610041；3.中国医学科学院肿瘤医院，北京 100021）

血管瘤；脾疾病；超声检查，多普勒，彩色

病例女，74岁，因“腹胀2月”入院。2月前患者无明显诱因出现左上腹腹胀、隐痛、无进行性加重。查体：左上腹软，无压痛，未扪及包块，脾脏肋下可及。实验室检查：Hb 74 g/L、PLT 485×109L-1、AFP 2.21 ng/mL、CEA 1.02 mg/mL。

超声检查：脾脏肋间厚约5.3 cm，实质内多发大小不等的低回声结节，较大约1.5 cm，边界欠清晰，形态较规则，内部回声欠均匀，内未见明显血流信号（图1）；超声造影后，脾脏内结节轮廓显示清楚，动脉期结节周边呈环状结节状增强，内部低增强，实质早期造影剂向内部部分充填，实质晚期结节整体低增强（图2～4）。超声检查考虑脾脏内结节为良性可能。

术中所见：患者在全麻下行脾脏全切术。剖面见脾脏内大小约0.5～1.2 cm多发肿瘤样结节，呈暗红色，海绵状，剖面部分结节内可见暗红色液体流出。

镜下见瘤细胞呈高柱状排列构成相互吻合的窦样血管腔隙，瘤细胞呈“鞋钉样突起”突向腔内，界限较清楚，核无异型性，嗜酸性（图5）；窦腔内可见多数红细胞及吞噬细胞，部分腔内可见脱落的窦岸细胞，肿瘤内还含不等量的纤维间质、浆细胞、淋巴细胞等（图6）。

结合免疫组化 CD31（+）、CD34（+）、CD4（-）、CD8（-）、CD163（+）、CD23（+）、CD3（-）、CD20（-），考虑为脾脏窦岸细胞血管瘤（图7，8）。

图1 二维超声示脾脏实质内分布大小不等的低回声结节，边界欠清晰，形态较规则（白色箭头）。 图2 超声造影22 s动脉相脾脏瘤结节呈环状结节状增强，内部低增强 （白色箭头）。 图3 超声造影46 s早期实质相造影剂向内部部分充填 （白色箭头）。 图4 超声造影3 m23 s实质相晚期结节整体低增强（白色箭头）。

图5 瘤细胞呈高柱状排列构成相互吻合的窦样血管腔隙，瘤细胞呈“鞋钉样突起”突向腔内，界限较清楚，核无异型性，嗜酸性（白色箭头）（HE）。 图6 窦腔内可见多数红细胞及吞噬细胞，部分腔内可见脱落的窦岸细胞（黑色箭头），肿瘤间质内含不等量的纤维间质、浆细胞、淋巴细胞等（黑色五角星）（HE）。 图7 CD31清晰勾划出窦岸细胞的轮廓，形成“迷路样”血管腔隙（黑色五角星）（免疫组化）。 图8 显示血管腔隙内及血管壁可见CD34标记的窦岸细胞，呈高柱状或者类圆形（黑色箭头指向管腔内窦岸细胞，白色箭头所指为血管腔隙壁上窦岸细胞）（免疫组化）。

讨论脾脏窦岸细胞血管瘤 （Littoral cell angioma，LCA）是起源于脾脏红髓的少见血管肿瘤。绝大部分脾脏LCA为良性肿瘤，极少部分脾脏LCA含有恶性组织特征[1]。脾脏LCA病因不明，可能与恶性肿瘤、免疫系统紊乱及慢性感染性疾病有关[2-3]，该例没有明显的基础疾病。脾脏LCA发病年龄范围较广，3～77岁，平均年龄约49岁，无明显性别差异。该病50%以上没有临床症状，少数病人可表现为脾脏功能亢进（血小板减少、贫血），左上腹胀痛，不明原因的全身症状如低热、乏力等，该例患者表现为左上腹隐痛。治疗方法为脾脏全切。

脾脏LCA影像学主要表现为脾脏多发低回声或者低密度占位，偶可见单发占位，边界欠清晰，形态较规则，增强后多表现为缓慢向心性强化[4]。本例超声表现：脾脏实质内多发大小不等的低回声结节，较大约1.5 cm，边界欠清晰，形态较规则，内未见明显血流信号；超声造影后，脾脏内结节显示更清楚，动脉期结节周边呈环状结节状增强，内部低增强，实质早期造影剂向内部部分充填，实质晚期结节整体低增强。

该例脾脏多发LCA需与常见脾脏良恶性病变鉴别：①转移瘤：脾脏转移瘤多发常见，以低回声为主，超声造影后病变周边增强明显，病灶合并液化坏死可见不增强区，有恶性肿瘤病史；②恶性淋巴瘤：脾脏最多见的原发性肿瘤，多表现为低回声及极低回声结节，超声造影表现为三期低增强，多合并腹膜后、腋窝及颈部淋巴结肿大，结构异常；③血管肉瘤：脾脏少见的原发性恶性肿瘤，极易发生液化坏死，超声表现可以为稍强回声、低回声、囊实混合回声等，内部回声不均匀，超声造影似血管瘤样强化，不伴液化坏死时影像学表现与血管瘤相似，结合临床表现及腹腔脏器转移等征象尚可鉴别；④与脾脏其它类型的血管瘤影像学难以鉴别。

综上所述，脾脏LCA超声表现有一定特异性，主要表现为脾脏实质内多发低回声结节，边界欠清晰，形态较规则，超声造影后，脾脏内结节多表现为周边环状结节状增强，逐渐向心性充填。确诊依赖术后病理。

[1]He P,Yan XD,Wang JR,et al.Splenic littoral cell hemangioendothelioma:report of a case with hepatic metastases and review of the literature[J].J Clin Ultrasound,2014,42(5): 308-312.

[2]Johansson J,Bjornsson B,Ignatova S,et al.Littoral cell angioma in a patient with Crohn’s disease[J].Case Rep Gastrointest Med, 2015,2015:474969.

[3]Hansen T,Habekost M,Flieger D,et al.Littoral cell angioma of the spleen.Association with colon and hepatocellular carcinoma [J].Der Patholge,2010,31(4):290-292.

[4]Lewis RB,Lattin GE,Nandedkar M,et al.Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen:CT and MRI feature with pathologic correlation[J].Am J Roentgenol,2013,200(4):353-360.

Contrast-enhanced ultrasound image of splenic littoral cell hemangioma:report of one case

YANG Chun-yan1,CAI Di-ming1,ZHANG Jing2,WU Wei-lu1,ZHOU Xiang3
(1.Department of Ultrasound,West China Hospital of Sichuan University,Chengdu 610041,China; 2.Department of Ultrasound,Sichuan Provincial People’s Hospital,Chengdu 610041,China; 3.Cancer Hospital Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100021,China)

R733.2；R445.1

B

1008-1062（2016）06-0454-02

2015-10-21；

2015-11-19

杨春艳（1987-），女，四川广安人，在读硕士研究生。E-mail：531246518@qq.com

周翔，中国医学科学院肿瘤医院，100021。E-mail：zhou.xiang@yeah.net