超声在真性红细胞增多症致脾脏变化的跟踪随访1例

李 倩，王 鹏（潍坊市中医院超声科，山东 潍坊 261041）

超声在真性红细胞增多症致脾脏变化的跟踪随访1例

李 倩，王 鹏（潍坊市中医院超声科，山东 潍坊 261041）

红细胞增多症；脾疾病；超声检查

真性红细胞增多症（Polycythemia vera，PV）是一种克隆性以红细胞异常增生为主要表现的骨髓增殖性肿瘤。红细胞数量及全血总量绝对增多，主要表现特有的紫红色皮肤、血液黏滞度增高、脾肿大等，形成血栓或出血，晚期可发生骨髓纤维化、骨髓衰竭，进一步也可发展为急性白血病[1]。

病例男，66岁，因头痛、头晕、胸闷等入院诊断为高血压病、脑供血不足，给予基本降压及其他治疗。

半年后超声检查显示脾脏厚度约5.8 cm，长约19.0 cm，实质回声均质，脾脏周围被膜下探及无回声区，内透声差，内示较多条带状回声漂浮，最大液深约8.0 cm。诊断：脾大、脾周无回声，考虑积血；双肾实质回声略增强（图1）。

CT显示脾脏体积增大，内见多发低密度灶，被膜下可见大量不均匀液性密度影，增强后未见明显强化，邻近左肾、胃肠管、胰腺被推移。诊断：脾增大、脾多发梗塞并被膜下血性积液。结合血液学等指标诊断为PV。期间给予保守治疗，并穿刺抽液，穿出为血性液体，穿刺后脾前方无回声区深度为1.4 cm。

1年后超声检查显示脾脏厚度约9.0 cm，长约17.0 cm，较之前超声对比，脾周无回声较之前变化不大，现脾脏上极及大部分实质以蜂窝状组织代替，内透声差，内示密集点状回声。CDFI内未见明显血流信号。少部分脾脏实质回声均质，范围约7.6 cm×5.3 cm，CDFI内示血流信号。诊断：脾大并蜂窝状改变，考虑脾脏内合并出血；双肾实质回声略增强（图 2）。

图1 脾脏被膜下探及无回声区，内示较多条带状回声。 图2 脾脏大部被蜂窝状回声取代，图中测量为正常脾脏回声。

讨论PV是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，以红细胞异常增生为主要表现，属骨髓增殖性肿瘤范畴，临床上常起病隐匿，病情进展相对缓慢。临床特征有皮肤黏膜红紫、脾大、出血、血栓形成和栓塞症状、高代谢和组胺增高表现、血管及神经系统症状。常有头痛、头晕、眩晕、健忘、肢体麻木等；部分伴有脾大，尚有部分为高血压；还可有脑动脉及冠状动脉、外周动脉血栓形成和栓塞等，可引起血管栓塞，以静脉血栓较多见，血栓发生率约为2.5%～5%[2]。血液学特征为红细胞和全血容量绝对增多，血黏滞度增高，常伴有白细胞和血小板增多。

诊断主要标准：Hb男≥180 g/L，女≥170 g/L；RBC男≥6.5×1012L-1，女≥6.0×1012L-1；排除继发性红细胞增多；JAK2 V617F（+）或有其他功能相同突变如JAK2外显子12突变[3]。文中所述患者首次检查单纯性脾大，双肾实质回声略增强，未检查出PV，疑难点就在于外周血象不支持PV，单纯性脾大也不能明确由何引起，肾脏功能未见明显异常。后症状未见缓解后又入院检查，发现脾周积液，才得以进一步检查。

PV合并肾损害也主要考虑存在血黏滞度增高、血流缓慢、血小板增多，从而引起血管栓塞，并且活化的血小板可产生血栓素，血管内皮损伤，从而引起血小板强烈的聚集及释放反应，形成微血管栓塞，进而形成肾动脉血栓[4]。此患者肾脏损害尚不严重，还处于代偿期。

PV引起的脾脏损害还应与以下几点鉴别：首先初期应与被膜下脾破裂鉴别，另外随着疾病进展应与中央性脾破裂鉴别，在声像图无大差异的基础上问及病史很重要；其次PV应与脾脓肿鉴别，后者往往早期以急性炎症为主的伴随症状，中晚期形成脓腔后以壁较厚为主，且内透声较差，结合血液学指标往往能排除。所以再次遇到这种病例应高度引起重视，排除外伤性及肝脏疾病、门静脉及肝静脉血管本身等疾病，应考虑到本病。

[1]张之南，李蓉生.红细胞疾病基础与临床[M].北京：科学出版社，2000：273-279.

[2]Finazzi G,Barbui T.Evidence and expertise in the management of polycythemia vera and essential thrombocythemia[J].Leukemia, 2008,22(2):1494-1502.

[3]陈灏珠，林果为.实用内科学[M].13版.北京：人民卫生出版社，2009：2528-2531.

[4]武雯雯，宋卫国，李小生，等.真性红细胞增多症合并肾动脉栓塞1例并文献复习[J].中外医学研究杂志，2015，13（9）：163-164.

Ultrasound about changes of spleen caused by polycythemia vera:one case of following-up

LI Qian,WANG Peng(Department of Ultrasound,Weifang Traditional Chinese Hospital,Weifang Shandong 261041,China)

R555.1；R445.1

B

1008-1062（2016）06-0453-02

2015-09-24；

2015-10-29

李倩（1982-），女，山东潍坊人，主治医师。E-mail：liqian4321@126.com

李倩，潍坊市中医院超声科，261041。E-mail：liqian4321@126.com