原发性心脏血管肉瘤伴双肺转移影像表现并文献分析

范茜茜，杨　炼，柳　曦，汪　晶

（华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科，湖北武汉430022）



原发性心脏血管肉瘤伴双肺转移影像表现并文献分析

范茜茜，杨炼，柳曦，汪晶

（华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科，湖北武汉430022）

［摘要］目的：总结和探讨原发性心脏血管肉瘤的CT及MRI表现，提高对该病的认识及影像诊断水平。方法：回顾1例经病理证实的原发性心脏血管肉瘤伴双肺转移患者的临床及影像资料，并复习国内外文献。结果：本例患者CT和MRI均提示右心房不规则、不均质浸润性生长肿块伴双肺多发转移瘤，增强扫描肿块明显不均匀延迟强化，肺转移灶行穿刺活检，病理示上皮样血管肉瘤，术后给予化疗效果不佳。结论：原发性心脏血管肉瘤是一种预后较差的心脏恶性肿瘤，CT和MRI对明确肿瘤大小、位置、与周围组织的关系及有无转移有重要诊断价值，而确诊依赖于病理学诊断。

［关键词］心脏肿瘤；血管肉瘤；肿瘤转移；诊断显像

原发性心脏血管肉瘤是一种临床罕见、恶性程度很高、预后很差的心脏肿瘤［1］，明确诊断时多已发生转移，肺是其最常见转移部位［2］。现将我院2015 年1月诊治的1例原发性心脏血管肉瘤伴双肺转移患者的临床、影像学及病理资料进行分析，结合相关文献探讨其影像学特征。

1　临床资料

男，35岁，于2014年11月无明显诱因间断出现心慌、胸闷，休息后可缓解。于外院心脏彩超示心内结构及功能大致正常，心包大量积液；肺部CT示双肺多发结节，考虑为转移瘤，双侧胸腔积液，心包积液；2015年1月PET-CT示右心房恶性肿瘤性病变并双肺多发转移，纵隔内、双侧肺门及下腔静脉前淋巴结转移。遂就诊于我院。查体：生命体征平稳，颈静脉无怒张，心肺听诊未见明显异常。实验室检查示肿瘤标志物CA125 175.2 U/mL，心电图未见明显异常。复查肺部CT（图1）示右心房占位性病变，双肺多发转移瘤，纵隔及双侧腋窝淋巴结增多，心包及双侧胸腔少量积液。心脏MRI（图2）示右心房恶性肿瘤性病变，房间隔未见明显受累，双肺多发转移瘤，心包及双侧胸腔少量积液。2015年1月19日行CT引导下肺穿刺活检，病理诊断：符合上皮样血管肉瘤（结合临床考虑肿瘤来源于心脏）（图3）。免疫组化结果示：波形蛋白（Vimentin）（＋），Ki67（LI：60%），CD34（个别＋），CD31（＋），ERG（＋），而甲状腺转录因子（TTF-1）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白（Des）、CK7均（-）。于1月28日行吉西他滨＋多西他赛化疗，化疗后一般情况差，出现Ⅲ度白细胞减少及Ⅱ度血小板减少，给予对症支持处理。2月24日，复查肺部CT提示病灶较前进展。于2月28日行异环磷酰胺＋表阿霉素化疗，患者不能耐受，化疗未完成，复查血常规提示Ⅳ度白细胞减少及Ⅱ度血小板减少，给予对症支持。后病情恶化，血性胸腔积液及心包积液进行性增多；患者要求出院。2015年3月死于多器官功能衰竭。

2　讨论

原发性心脏肿瘤发病率较低，国外报道为0.017‰～0.330‰［1］。肉瘤是最常见的原发性心脏恶性肿瘤，包括血管肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等。原发性心脏肉瘤占所有心脏肿瘤的15%～35%［3］，其中横纹肌肉瘤多发于儿童，血管肉瘤多发生于30～50岁的成人，男女比例为（2～3）∶1［4］。右心房是心脏血管肉瘤最好发部位，并多累及心包，据报道［5］，约89%的心脏血管肉瘤起源于右心房，常伴心包积液，约半数患者出现心包填塞，肿瘤多起自右心房侧壁，房间隔常受累。原发性血管肉瘤患者的早期症状及体征轻微，并无特异性，明显临床症状出现较晚，66%～89%的患者初次就诊时已发生转移，最常见转移部位包括肺、纵隔淋巴结和脊柱［2］。本例与文献报道一致。

患者的临床表现取决于肿瘤的位置、大小，有无局部浸润及远处转移。主要症状表现为心肺症状；呼吸困难是最常见的症状。常见症状还有肿瘤阻塞瓣膜或大血管出入口所致进行性、顽固性心力衰竭；肿瘤侵犯心包所致心包积液或心包填塞所引起胸闷、憋气等不适；肿瘤累及窦房结、房室传导系统及心肌所致恶性心律失常；肿瘤脱落所致栓塞症状；转移所致多器官症状［6-7］。

原发性心脏血管肉瘤临床症状和体征无特异性，其检出主要依赖影像学检查（包括超声心动图、CT和MRI）。

超声心动图是首选影像学方法，可以明确肿瘤与心内结构关系，经胸超声心动图及经食管超声心动图的敏感度分别为93%和97%［8］；但其空间分辨力、软组织分辨力较低，检查受限于操作者经验，对肿瘤浸润程度及纵隔、心外转移等方面的评价与诊断有一定局限性。

CT成像快速、空间分辨力高、对钙化敏感，可明确肿瘤与纵隔、大血管的关系，电子束CT扫描时间短能克服心脏的运动伪影，CT平扫难以发现肿瘤，需结合增强扫描，在心脏肿瘤的诊断中受到限制［9-10］。MRI是心脏肿瘤的最佳影像学检查方法之一，其软组织分辨力高，可清晰显示肿瘤的大小、形态、部位、累及范围、与心肌、心包及邻近大血管的位置关系；结合心脏一站式成像，能进行心功能分析、心肌灌注及心肌活性的检查。在一些情况下还能对肿瘤进行定性诊断，具有更大的诊断优势。2004年欧洲心脏病学会和心血管磁共振学会将MRI检查列为评价心脏肿瘤的首选检查方法［11］。按生长方式可将原发性心脏血管肉瘤分为2种类型：向右心房腔内生长（腔内型）和位于右房室沟向心肌、心包弥漫浸润生长（浸润型）［12］。本例符合腔内型，但无论向腔内或腔外生长，心包均易受累。目前国内外有关原发性血管肉瘤的CT及MRI文献报道不多，复习相关文献并结合本例，总结其影像学特征：CT常表现为不均质分叶状肿块，增强扫描示肿瘤实质不均匀延迟强化，可显示出其内高密度出血灶及低密度坏死灶，可见粗大肿瘤血管影或血管团，并可显示病灶侵犯心包及邻近血管情况；MRI典型表现为不均质软组织信号影，其内可见出血及坏死信号，T1WI常表现为与心肌等信号，T2WI表现为高信号［13-14］，增强扫描明显不均匀强化，出血及坏死灶不强化，有文献［15］报道，血管肉瘤的软组织肿块影常表现为“菜花状”，即在T1WI、T2WI等信号区域中混杂着T2WI高信号的结节状病灶，Gd-DTPA增强扫描后，肿瘤实质明显强化，囊变坏死区无强化，呈“日光放射状”外观。当肿瘤累及瓣膜，出现瓣膜活动受限；累及心包表现为心包脂肪消失、心包增厚、心包结节影和心包积液；当肿瘤出现侵犯心包或延及心外等征象有助于心脏恶性肿瘤的定性诊断［16-17］。本例患者胸部CT检查提示右心房不规则不均质肿块，肿块沿右心房游离壁浸润生长致其局部形态略僵直，并累及心包致少许积液，增强扫描肿块不均匀延迟强化，与文献报道相符合；但未发现文献所报道的肿瘤血管影或血管团。而本例心脏MRI显示出中等信号为主的瘤体内散在点片状T2WI高信号，增强扫描后瘤体成分明显强化而其内T2WI高信号不强化，提示瘤体内多发坏死囊变成分，并通过心脏电影序列显示出瘤体侵犯右心房游离壁及沿腱索浸润生长，与文献［13-17］报道相符合。根据上述影像检查结果，诊断为右心房恶性肿瘤并双肺多发转移。

本例患者的PET-CT通过分析肿块及全身代谢情况，提示其为原发性心脏恶性肿瘤并伴有双肺多发转移。我们认为PET-CT检查对于心脏恶性肿瘤的分期诊断有较大的临床意义。

影像学检查为诊断提供重要支持，而确诊依赖于病理的免疫组化技术。血管内皮Ⅷ因子相关抗原（FⅧ-RAg）、CD34、CD31、Vimentin是诊断血管肉瘤的常用抗体，CD34和CD31的敏感性及特异性高于FⅧ-RAg，CD31的特异性高于CD34。而S-100、HMB-45、EMA、CK及TTF等也常用于血管肉瘤与其他病变的鉴别诊断。本例免疫组化结果Vimentin、CD31 和ERG阳性，CD34少许阳性，符合血管肉瘤的特点。

目前，心脏血管肉瘤尚无理想治疗方法，一般认为联合多种方法优于单一方法［18］，大多数学者推荐手术切除结合放化疗的综合治疗法。对已发生转移患者建议活检确诊后进行新辅助治疗降期后再手术［19］。心脏血管肉瘤生长快，局部侵袭性高，易发生远处转移，预后极差，平均生存期9～12个月［20］，多数患者于1年内死亡。

总之，原发性心脏血管肉瘤临床较罕见，诊断困难，无特异性治疗，预后差。超声心动图是心脏血管肉瘤的首选筛查方法，CT及MRI是诊断的重要方法，确诊依赖于病理的免疫组化。提高对该病临床及影像表现的认识，有助于早期发现及改善预后。

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图1　～3男，35岁，心脏腔内型血管肉瘤　图1　a CT增强扫描示右房增大其内不均质肿块，肿块不均匀强化，腔内面毛糙，右心房游离缘略僵直图1　b肺窗显示双肺多发转移瘤　图2　a，2b MRI四腔位、冠状位显示右心房不规则似“蜂窝状”混杂信号肿块影，瘤体与右心房游离壁分界欠清，未累及三尖瓣，沿腱索浸润生长，瘤体腔内面毛糙，血液冲击瘤体表面并部分进入瘤体致其形态改变，呈“火山口样”外观，右心房游离壁局部运动减弱；右侧气胸，心包及双侧胸腔少量积液　图2　c，2d T1WI黑血抑脂序列瘤体明显不均匀延迟强化，瘤体内囊变坏死部分不强化，双肺多发异常环形强化结节影　图3　a肿瘤组织免疫组化CD31阳性（×200）图3　b细胞异型性明显，细胞核呈空泡状，核仁明显，核分裂象可见（HE×200）

收稿日期（2015-08-20）

［通信作者］杨炼，E-mail：yanglian2003@163.com。

DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2016.01.015