羊膜带综合征致死胎1例报告
2016-03-14王锡梅王均强
矫 洁,王锡梅,王均强
江南大学附属医院妇产科,无锡 214000
羊膜带综合征致死胎1例报告
矫 洁,王锡梅,王均强
江南大学附属医院妇产科,无锡 214000
羊膜带综合征;死胎;超声检查
1 临床资料
患者,女,29岁,因“停经36+5周,自觉胎动消失半天”入住我院。孕期定期产前检查,TORCH、唐氏综合征筛查、排畸彩超等未发现异常。否认孕期病毒感染及有害物质接触史。既往史无特殊,足月妊娠一次,经过顺利,无早产、流产及剖宫产史。入院后未闻及胎心,彩超提示:胎死宫内。予以引产,引产出一死婴,女,体质量2 100 g,羊膜带长约40 cm,附着于脐带根部,缠绕脐带根部三圈。考虑羊膜带综合征导致胎死宫内,临产上罕见的死胎病因。
2 讨论
死胎的病因有很多种,主要包括感染、妊娠合并症或并发症,胎盘和脐带异常,还有胎儿疾病。其中胎儿疾病包括细胞遗传学异常如Turner综合征、21三体综合征、18三体综合征和13三体综合征,以及羊膜带综合征和中枢神经系统缺陷等。羊膜带综合征为临床极罕见的一种疾病,其名称很多,如先天性环状粘连带,蛛网综合征,还有羊膜带破裂并发症,是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连,束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。关于羊膜带综合征引起胎儿畸形的发病机制,国内有学者[1]认为,是羊膜破裂并伴羊水过少造成胎儿接触到具有粘附性的羊膜绒毛膜面后,导致绒毛膜组织具有增生和侵润能力,与胎儿的组织接触后产生破坏而出现畸形;也有学者[2]认为,先有胎儿局部与羊膜面接触时产生粘连,进而大面积的融合,进而产生羊膜破裂,导致胎儿局部的血管受累,同时组织失去活性以致胎儿畸形。国外还曾报道,孕早期口服避孕药或者腹部外伤等可能产生羊膜带综合征,羊膜带综合征的发生与孕前盆腔炎病史、孕早期阴道流血及上呼吸道感染发热史可能存在一定的关联性[3]。该疾病在妊娠期无明显的特殊临床症状和体征,多在新生儿娩出时见完全或不完全环绕肢体软组织的凹陷,多分布在下肢、前臂、足趾、手指等部位,也可伴肢体畸形。受累组织器官由于在发育的关键时期,受到羊膜囊破裂及羊膜带粘连的影响而致畸。畸形的严重程度及范围取决于羊膜囊破裂的时间和部位[4]。先天性羊膜带综合征临床可分为肢体型、颅面型和躯干内脏型[1]。羊膜带综合征临床上发生率低,只有1∶15 000~1∶1 200[5]。本例的羊膜带综合征表现为羊膜带附着于脐带根部,缠绕脐带根部,虽未导致胎儿外观的畸形,但引起脐带异常,脐带闭塞从而导致胎死宫内,临床上实属罕见。本例待引产成功死胎娩出后,反复检查排除胎儿其他畸形,胎盘、脐带细致检查,多次详细询问病史,因患者拒绝进一步行染色体检查,对此次羊膜带综合征的病因尚不明确。临床上产科超声检查是诊断羊膜带综合征的普遍方法。其超声表现为,在羊水中可见到漂浮的带状回声,其部分贴附于胎儿;羊膜带粘连处的胎儿肢体部分可见畸形,畸形部位常可扫查到羊膜的带状回声与之粘连;胎动受限制,常合并羊水过少。在排除胎儿染色体异常后,出现以上描述的多发畸形,同时见羊膜黏附或缠绕于胎儿,可以高度怀疑为羊膜带综合征。但是注意,在B超中只见羊膜带的亮光带而不伴有胎儿畸形或光带游离未附着于胎体的,均不能诊断羊膜带综合征,还必须与下列疾病鉴别:羊膜片、胚外体腔、短脐带综合征、羊膜外妊娠、轮廓状态盘。产后诊断的依据:(1)孕期无病毒、弓形体等感染史,胎儿血染色体正常,孕期无宫内手术史,服药史;(2)无明显的遗传性胎儿畸形史;(3)尸体解剖证实具有胎儿畸形的上述特征及B超诊断的主要特征,并见羊膜附着于胎体的不同部位。通过罕见的临床病例让我们对本病加强认识,积累宝贵的经验。
[1]吴青青,陈焰.羊膜带综合征的研究进展[J].中华妇产科杂志,2012,3(7):66.
[2]刘舜辉,吴秀艳,刘倚河,等.彩超诊断羊膜带综合征并发肢体一体腔壁综合畸形2例[J].医学临床研究,2011,28(6):1215-1216.
[3]Sentilhes L,Verspyck E,Patrier S,et al.Amniotic band syndrome:pathogenesis,prenatal diagnosis and neonatal management[J].JGynecol Obstet Biol Reprod(Paris),2003,32(8 Pt1):693-704.
[4]姜晶,王桂喜,王淑云,等.羊膜带综合征致胎儿畸形2例分析[J].中国误诊学杂志,2010,10(33):8302-8303.
[5]Pedersen TK,Thomsen SG.Spontaneous resolution of amniotic bands[J].Ultrasound Obstet Gynecol,2001,18(6):673-674.
One case report of fetal death induced by amniotic band syndrome
JIAO Jie,WANG Ximei,WANG Junqiang
Department of Obstetrics and Gynaecology,Affiliated Hospital of Jiangnan University,Wuxi 214000,China
Amniotic band syndrome;Stillbirth;Ultrasound examination
R714.56
B
2095-378X(2016)03-0214-02
10.3969/j.issn.2095-378X.2016.03.019
2016-06-12)
矫 洁(1979—),女,主治医师,硕士,从事妇产科工作;电子信箱:w-jiaojie@tom.com