先天性肠系膜裂孔疝并绞窄性肠梗阻治疗体会

权广前 陈魏威 顾玛丽

先天性肠系膜裂孔疝并绞窄性肠梗阻治疗体会

权广前 陈魏威 顾玛丽

目的 探讨先天性肠系膜裂孔疝的早期诊断、治疗。方法 回顾性分析经手术证实4例先天性肠系膜裂孔疝的临床资料，结合相关资料，总结对该病的诊疗体会。结果 4例患儿均为急性肠梗阻就诊，急诊手术证实为肠系膜裂孔疝，均伴发肠坏死，术中行坏死性肠切除、肠吻合术加肠系膜缺损修补术，术后均痊愈出院。结论 术前诊断困难，无特异性相关临床表现，通过对其临床表现及资料回顾性分析，加强对其认识，提高诊疗水平。其中无明确病因的急性呕吐、伴面色苍白的患者应警惕肠系膜裂孔疝的可能，另外耐心细致的体检及腹部观察是降低误诊关键，腹部超声、CT等有助于提高术前诊疗，手术治疗是治疗本病的唯一方法。

先天性；肠系膜裂孔疝；手术

先天性肠系膜裂孔疝由肠袢穿过肠系膜裂孔而发病，为罕见疾病之一，临床多见儿童，通常首发症状为呕吐、就诊儿内科，因极易误诊，因其发病率低，临床症状不典型，术前诊断困难，若不能早期诊断，极易引起肠缺血、肠绞窄、肠坏死，严重可引起中毒性感染性休克，甚至死亡。因此，外科医师必须提高其认识，因术前诊断较困难，本文为探讨先天性肠系膜裂孔疝的早期诊断及诊疗方法，回顾分析福建医科大学附属南平市第一医院2012年2月～2014年2月经手术确诊的4例患儿资料予以总结。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者4例，男3例，女1例，年龄2～8岁，患儿就诊时1例饱餐后起病，3例运动时起病。

1.2 治疗方法 4例患儿入院后经禁食、胃肠减压、补液等治疗，均经手术确诊为肠系膜裂孔疝合并肠坏死4例，其中1例伴有肠扭转。术中行肠切除、肠吻合加肠系膜缺修补术。其中1例裂孔直径约2.5 cm合并肠坏死50 cm切除坏死肠管后行I期端端吻合。1例肠套叠复位后发现裂孔，直径约4.0 cm，其中见40 cm肠管疝入，肠坏死约10 cm，行肠管复位、端端吻合及裂孔修补术。另外1例术中探查见肠裂孔位于小肠系膜，裂孔直径约2.0 cm,小肠坏死约20 cm且发现小肠扭转，复位后观察见部分小肠恢复血供。第4例为收住小儿科患儿，经外科会诊转科急性行手术诊疗，术中探查见距回盲部约25 cm处小肠系膜缺损，约20 cm疝入小肠肠管已坏死，予以部分小肠切除肠吻合术。术后均抗感染、胃肠减压、静脉营养支持等处理。术后病理均证实为出血性梗死，患儿术后随访生长发育良好。

2 结果

4例患者发病前均有突发腹痛伴恶心、呕吐。所有患者腹部均有压痛、反跳痛。发病的患儿，其中腹部可触及肿物2例，听诊肠鸣音消失1例，腹腔穿刺：呈暗红色血性液体2例。辅助检查：腹部X立位片提示肠梗阻4例。腹部CT提示：肠扭转1例，所有患者无腹部外伤史及腹部手术史。

3 讨论

先天性肠系膜裂孔疝于1778年Henerman[1]首先在尸检中发现，为先天发育畸形，其形成一般胚胎期肠完成正常旋转后，脏层腹膜与后腹膜的壁层腹膜若融合不完全则造成系膜缺损，多数在回肠末端。一般为单个缺损。Louw[2]认为是其形成一般与胚胎期肠系膜发生意外缺血性病变有关。当腹内压增高时（呕吐、小儿过度活动、重体力劳动等），一旦疝环和疝环后间隙有存在空间，即可形成腹内疝。因此，肠系膜裂孔缺损的存在是腹内疝发生的解剖学基础[3]。其中肠系膜裂孔疝是小儿腹内疝做常见的类型。

由于肠系膜裂孔疝的临床表现症状早期不典型、无特异性，以腹痛表现最为常见，且缺乏相应的检查手段，诊断较困难[4]。本收治4例患儿，均起病急聚，以腹痛为主，同时伴有恶心、呕吐，均有脱水表现，且腹腔穿刺发现2例是血性液体，最终经过急诊手术才得以确诊明确。也有学者认为饱食后剧烈运动等为本病发病的最常见诱因。4例患儿疾病中，1例为饱餐后发病，3例剧烈活动后起病。饱餐、运动使腹内压增加，一旦疝入的肠管不能自行环纳，通过气体的套圈机制，短时间内可疝入大量肠管，嵌顿、扭转、绞窄，很快即可出现休克，甚至危及生命[5]。患儿表达能力差、不能准确描述发病前情况，腹部体检在早期无明显阳性体征，最终难以明确诊断，引起误诊。本文中4例患儿术前检查X片提示肠梗阻表现，腹部有腹膜炎体征，此外1例行腹部CT考虑肠扭转，入院后均经对症治疗无缓解，最终经手术确诊明确。因此，结合病史及辅助检查特点，患儿均有急性肠梗阻征象，均应考虑该病可能性，但最终仍需急诊手术确诊。

治疗体会及分析原因考虑：(1)若发病急聚，且在饱餐、剧烈运动后引起的腹痛，恶心、呕吐可以考虑该病可能性。(2)并发症或合并症干扰原发病的诊断，早期出现休克征象，而腹部体征较轻，且非手术治疗效果不佳，由于全身微循环障碍，患儿者可出现“面色苍白”低容量体征，如果此时想到此病，其他疾病诊断不能予以解释，该病可能性极大。（3）本病缺乏相关辅助检查手段，腹部立位片仅能提供肠梗阻征象，绞窄性肠梗阻早期仅能见孤立的肠袢影，随着疾病进展，腹水穿刺可抽出血性腹水，对诊断有较大价值。（4）先天性肠系膜裂孔疝缺乏特异性临床表现，若接诊医师诊断思路狭窄，一旦出现绞窄性肠梗阻，尤其触及肿物时，多数考虑肿瘤性肠梗阻，而未进一步拓宽诊断思路与本病鉴别。（5）对急性肠梗阻患者如腹腔可触及肿物，又不能用肠套叠、肠肿瘤来解释，需考虑本病可能性。

有学者认为[6]影像学检查将成为诊断的重要依据。但是，作者认为，该病发病急，就诊时病情急剧，若过度依赖辅助检查，有可能延误病情，引起严重后果。但也充分利用X线、B超、CT等相关检查帮助诊断。

临床上一旦确诊或高度怀疑应及时手术治疗，应在抗休克的基础上，尽快同时行剖腹探查术。任何原因的拖延只能加大肠坏死范围和加重休克[7],因此早期明确诊断及相应的手术治疗措施，是提高先天性肠系膜裂孔疝治疗的关键。手术原则为疝管复位、肠系膜裂孔关闭修复。术中应轻柔扩张的疝环，若疝环过紧，可适当扩大疝环，小心将疝入的疝袢复位。复位后应观察肠管内的血供情况，以决定是否保留肠管，也可热敷或普鲁卡因系膜封闭。若肠管坏死、肠袢扩张、水肿明显，一般情况良好的患者，可行I期肠切除吻合术，术中应注意钳夹坏死肠袢及相应系膜，防止肠黏膜免疫屏障破坏引起的细菌移位，大量毒素吸收，引发中毒性休克、心脏骤停[8]。肠管已坏死且一般情况较差不能耐受手术的患儿，可简单、快速行肠造瘘术[5]。总之，手术应简单、迅速、有效为原则，早期的明确诊断及与及时的手术治疗，是提高肠系膜裂孔疝治疗的关键，任何原因的拖延只会加重病情的发展。

尽管婴幼儿肠系膜裂孔疝发病较为少见，死亡率较高，缺乏早期诊断治疗的有效方法。但加强、提高对本病的认识，应用相关辅助检查，早期确诊，避免肠坏死、挽救患儿的生命具有重要决定意义。

[1] 王果，李振东.小儿肛肠外科学[J].郑州中原农民出版社，1999：309-310.

[2] Ming YC.Chao H,Luo CC.Congenital mesenteric hernia in causing intesrinal obstruction in children[J].EurJ Pediatr,2007,166 (10)：1045-1047.

[3] 李强，吴晓云.先天性巨结肠系膜缺损致肠系膜裂孔疝1例报道[J].医学信息，2011(2）：162-163.

[4] 宋晋，席红卫.小儿先天性肠系膜裂孔疝的治疗体会[J].长治医学院学报，2011,25(4)：290-291.

[5] 乔唐，王伟.腹腔镜治疗小肠系膜裂孔疝1例报道[J].中国普外基础与临床杂志，2014,3(21)：366.

[6] 李文华.姜传武腹内疝病理基础及分型的多层螺旋CT诊断探讨[J].中国中西医结合影响杂志，2010，12（8）：493-496.

[7] 黄顺根，汪健.南通大学学报（医学版）[J].2014，43（6）：583-584.

[8] 刘文跃，王琳.儿急性肠梗阻肠黏膜免疫屏障损伤及细菌移位的研究[J].中华小儿外科杂志，2011,8（8）：557-580.

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.35.055

福建 353200 福建医科大学附属南平市第一医院普外科（权广前 陈魏威 顾玛丽）