先天性外耳道闭锁合并内中耳畸形高分辨率CT表现

周霞 沈桂权

(贵州医科大学附属医院影像科，贵州 贵阳 550004)

△通信作者

先天性外耳道闭锁合并内中耳畸形高分辨率CT表现

周霞 沈桂权△

(贵州医科大学附属医院影像科，贵州 贵阳 550004)

外耳道闭锁； 内中耳畸形： 高分辨率CT

先天性外耳道闭锁是临床上较常见的耳科畸形之一。在一项新生儿出生缺陷的研究中发现，全球包含66个不同区域4237万名新生儿筛查中诊断出8917例先天性外中耳畸形，包括不同程度的小耳廓畸形、外耳道闭锁/狭窄、中耳畸形等，发病率为2.06/10 000，多为散发，致病机制不清，部分可有家族史，多数学者认为是由于胚胎发育障碍影响骨室环、中耳、颞颌关节的发育[1-3]。先天性外耳道闭锁可单独发生，也可合并其它内、中耳畸形，常引起传导性耳聋，言语发育迟缓和注意力缺陷风险显著高于正常儿童[4]。外、中耳大部由颞骨构成，具有良好的天然骨气对比， 而高分辨率CT(high resolution CT，HRCT)具有良好的组织分辨率，对外、中耳细微解剖结构显示具有优越性，可以了解外耳道闭锁及合并畸形的程度及类型，对于临床明确有无手术指征及确定手术方式非常重要。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2012年1月至2015年6月贵州医科大学附属医院耳鼻喉科听力中心收治的因外耳畸形、听力障碍就诊的患者32例，其中男23例，女9例；年龄50d～45岁，中位年龄11岁。检查发现外耳道闭锁43耳，其中39耳表现为小耳廓畸形，外耳门缺失。所有患者均进行纯音测听及听性脑干反应(ABR)测试，结果显示 32例(43耳)均有不同程度听力下降或部分听力丧失，多为中重度，均表现为传导性耳聋，1耳合并有感音神经性耳聋。

1.2 检查方法 32例患者均进行颞骨高分辨率CT扫描。采用西门子 128层螺旋CT扫描仪，层厚0.6 mm，层间隔0．6 mm，管电压120 kV，管电流200 mAs；骨算法重建扫描，对双耳分别进行单侧视野重叠放大重组及多平面重组(MPR)。扫描平面及范围：以听眶下线为基线，从颞骨底部向上扫描至岩锥上缘，包括整个内、中、外耳结构。观察内容包括耳廓、外耳道、中耳鼓室、听小骨、乳突小房、骨性半规管、耳蜗、内听道、面神经管等结构的形态、大小、有无异常密度影以及颈静脉球的位置。经两名主治以上经验丰富的影像科医生阅片得出诊断。

2 结 果

2.1 外耳道闭锁 32例43耳外耳道闭锁患者中，骨性闭锁39耳，膜性闭锁4耳(其中1例合并外耳道狭窄)；单侧21例(左侧11例，右侧10例)，双侧11例。在HRCT上，骨性闭锁表现为骨性外耳道缺失，由骨组织结构充填，无中空的外耳道腔；膜性闭锁表现为外耳道骨部被软组织影充填，可伴有外耳道狭窄。

2.2 合并中耳畸形 合并中耳畸形的类型包括，骨性闭锁39耳患者均表现为鼓室狭窄：27耳表现为听小骨体积小、形态失常，1耳听小骨未发育，其中7耳听小骨与闭锁板粘连，13耳合并锤砧关节融合：8耳表现为板障型乳突；13耳中耳鼓室、乳突内见片状密度增高影。膜性闭锁患者中2耳表现为听小骨体积小，形态不规则。

2.3 合并内耳畸形 骨性闭锁中1耳合并前庭扩大及水平半规管未发育。

2.4 颞下颌关节改变 骨性闭锁中3例可见患侧颞下颌关节窝变浅，无明确关节脱位，2例见下颌头发育小，形态欠自然。膜性闭锁患者颞下颌关节未见异常。

2.5 面神经管异常 骨性闭锁中7耳面神经管水平段裸行于鼓室腔。膜性闭锁患者面神经管未见异常。

2.6 颈静脉球位置改变 患侧颈静脉球高位2例。

3 讨 论

外耳道闭锁属于完全性外耳道畸形，包括骨性闭锁和膜性闭锁两类，表现为外耳道管形结构缺如，无外耳道含气影像，代之以骨板(骨性闭锁)或膜性软组织(膜性闭锁)，前者较后者多见；可单侧或双侧发病，以单侧发生率较高，本组占2l例，构成比约66%；本组病例左右侧发病大致相等，与文献[5]报道结果不同。

有学者认为外耳道闭锁的发生与遗传因素及环境因素有关[6-9]。外耳和中耳的发育与3个胚层有关。耳廓发育于第1和第2鳃弓外胚层，妊娠40～45 d开始发育，4个月时发育完全。外耳道起源于第1鳃沟，妊娠第4周开始发育，7个月时发育完全。中耳鼓室腔起源于第1咽囊内胚层。听小骨来源于间质，锤骨、砧骨来源于第1鳃弓，镫骨来源于第2鳃弓，镫骨底板前庭面和环状韧带来源于耳囊的中胚层，妊娠第8周开始出现，7个月时完全骨化。面神经在胚胎第3周已开始发育，而面神经管则在胚胎第16周才开始发育，由膜内骨及软骨内成骨共同形成，如骨化过程发生障碍则发生面神经管畸形。外耳畸形可合并中耳畸形，也可合并其它同源鳃弓发育结构异常，如面神经管异常。内耳原基是外胚叶的听板及其衍生的听囊，与鳃器无关，故外耳畸形较少合并内耳畸形。本组中无病例同时存在外、中、内耳畸形。下颌髁状突、茎突及面神经管也与第2腮弓的发育密切相关，因此这些结构合并畸形较常见。环境因素中被公认的危险因素包括妊娠早期接触烟草、乙醇、化工物品等以及有上呼吸道感染、炎性反应、使用免疫抑制剂、妊娠期糖尿病或自然流产病史等。

先天性外耳道闭锁合并中耳畸形中，最常见的是鼓室和听小骨异常，鼓室异常表现为鼓室腔狭窄，通常是由于闭锁板占据了部分鼓室，颈静脉球高位和鼓室盖过低可进一步使鼓室腔缩小；听小骨异常多为锤骨发育异常，砧、镫骨部分缺如(缺如相对较少)，锤—砧骨融合，听小骨与闭锁板粘连也是常见异常之一。从胚胎发育上来看，外耳道闭锁合并内耳畸形的发生率不高，本组仅1例合并前庭扩大及水平半规管未发育。

下颌骨异常最常见的有下颌小头轻度发育不良、下颌关节窝变扁平、不同程度的颞颌关节向后上方错位及下颌关节窝与内耳间的骨性分隔缺如，造成颞颌关节脱位。

耳部的结构精细复杂，HRCT对显示骨组织及其结构敏感，能准确显示外、中耳畸形中的外耳道闭锁、狭窄及鼓室和听小骨发育不良等改变。HRCT具有薄层、小视野、小像素及骨算法重建扫描等优势，空间分辨率高，在显示耳部解剖结构的清晰度方面较常规CT显著提高。HRCT常规轴位扫描后，可在工作站行冠状面重建，多方位显示耳部结构，避免了患者因多次扫描而接触过多的电离辐射。HRCT和三维重建技术能为临床提供有关耳畸形的大部分信息。

综上所述，外耳道闭锁是耳科较常见的畸形之一，其中骨性闭锁发病率较膜性闭锁高，通过HRCT可以检出骨性闭锁合并的中耳畸形，多表现为鼓室腔狭窄和听小骨发育异常，少数合并内耳畸形；膜性闭锁可合并骨性外耳道狭窄及听小骨异常。HRCT检查及三维重建后处理技术可获得外、中、内耳的影像资料，并对中耳鼓室、听小骨的情况、乳突小房、骨性半规管、耳蜗、内听道、面神经管的位置有无畸形进行全面了解，为临床制定治疗方案提供了重要依据。

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1002-6975(2016)02-0186-03

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