肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤1例

吴永芳 魏建国 许春伟 王海艳 邵云 张博△

(1.军事医学科学院附属医院病理科，北京100071；2.绍兴市人民医院病理科，浙江 绍兴 312000)



肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤1例

吴永芳1魏建国2许春伟1王海艳1邵云1张博1△

(1.军事医学科学院附属医院病理科，北京100071；2.绍兴市人民医院病理科，浙江 绍兴 312000)

弥漫大B细胞淋巴瘤； 诊断

弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤最常见的类型，约占30%～40%，是一类在临床表现、病理形态和遗传学特征方面具有非常异质性的侵袭性B 细胞淋巴瘤[1]。发病中位年龄为60～70岁，但也可见于儿童，男性比女性稍多。可发生在结内和结外，原发结外的可高达40%，结外最常见的部位示胃肠道，其实可疑发生在结外任何部位，如皮肤、中枢神经、骨、睾丸、软组织，腮腺、肺、肝、脾、肾等，但是原发于肾上腺的弥漫性大B细胞淋巴瘤非常罕见。影像学通常表现为肾上腺实质性占位，确诊主要依靠病理学及免疫组化检查。

1 资料与方法

患者男性，67 岁，已婚，主因“发热伴腹部不适20+d”于2013 年12 月30 日入住军事医学科学院附属医院。既往于2003 年当地医院诊断“高血压病”，未予规律治疗。2011 年当地医院行心脏冠状动脉支架置入。体格检查：浅表淋巴结未触及。腹软，全腹未触及肿物，肝脾肋下未及。PET/CT检查(解放军总医院，2013.12)：双侧肾上腺软组织密度肿块，大小分别约4.5 cm×3.2 cm，3.2 cm×3.2 cm，CT值约37HU，SUVmax 28.3～33.5。腹膜后多发1.6 cm以下增大淋巴结，SUVmax：19.9。冠状动脉支架置入术后。2014年1月2日我院腹部彩超检查提示：双侧肾上腺区均可见一低回声实性占位：(右侧大小：3.5 cm×3.0 cm×4.5 cm，左侧大小：4.7 cm×2.7 cm×3.9 cm)(图1)。于当日在超声引导下行右肾上腺区实性占位穿刺活检术。病理报告结果示：(右肾上腺3针)穿刺活检：肾上腺组织内见大小不等的淋巴样细胞浸润，细胞形态多样，少数细胞多核状，考虑淋巴造血来源肿瘤。组织太少建议肿物完整切除(图2A～B)。免疫组化结果示：CD3、CD20、CD79α、CD30、CD34、CD31、MPO、Vimentin 阳性。CK、CgA、Syn、MUM-1、κ、λ阴性，Ki-67(index约40%)(图3)。患者于2014 年1月14日上午在全身麻醉下行腹腔镜下左肾肿物活检切除术。术中腹腔镜下可见肾上腺区可见一大小约6 cm肿物，与正常肾上腺组织边界不清，黏连严重，不能完整分离左肾上腺肿物，腹主动脉旁淋巴结增大大小约2 cm，增大淋巴结与周围组织黏连较重，切除部分腹膜及少量胰尾组织并送病理。大体检查：(左肾上腺肿物)灰黄灰褐色碎组织一堆，总大小7.5 cm×6.0 cm×4.0 cm，切面灰白灰褐色，实性，质软。组织病理：瘤细胞在正常肾上腺组织中呈弥漫浸润生长，瘤细胞由中到大的淋巴样细胞组成，大多数细胞呈圆形，椭圆形，泡状核，染色质较细，2～4个核仁，靠近核膜。胞浆较少，双嗜色性或嗜碱性。免疫组织化学：CD3、CD5、CD20、CD21、PAX5、CD79α、MUM-1、Vimentin、CD38、CD68、CD163、Bcl-2 阳性， CK、EMA、CD30、CD138、CD34、ALK、CD117、MPO、Bcl-6、CD10 阴性，Ki-67(index约75%)。术后病理示：(左肾上腺肿物)非霍奇金淋巴瘤，类型为弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心来源。

2 讨 论

鉴于本病独特的形态学特征，如肿瘤细胞由中到大的淋巴样细胞组成，结合免疫组化染色不难确诊。鉴别诊断主要包括肾上腺外肿瘤累及肾上腺、肾上腺皮质及肾上腺髓质来源的肿瘤。本例经过全面检查并结合术中所见，排除了其它部位的弥漫性大B细胞淋巴瘤转移到肾上腺的可能。本病虽然是一种侵袭性淋巴瘤，但经过CHOP方案(环磷酰胺，多柔比星/表柔比星，长春新碱，泼尼松或地塞米松)治疗，约半数的患者可以获得治愈。DLBCL在治疗后获得CR并维持CR是治愈的前提，目前许多研究显示治疗后的CR与患者的总生存密切相关[2]。本例行肾上腺肿瘤根治术，并给予CHOP方案化疗，随访1年情况良好，但其远期效果仍需进一步密切随访。

(本文图1，图2，图3见封三)

[1] Stein H，Warnke R，Chan W，et al．Diffuse large B-cell lymphoma，not otherwise specified．In S．Swerdlow (Ed.)，WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues[M] France: IARC，Lyon，2008: 233-237.

[2] 沈杨, 姚钰, 李军民. R-CHOP方案治疗弥漫大B细胞淋巴瘤的预后因素分析[J]. 中华血液学杂志, 2008, 29(04): 252-257.

R736.6

B

1000-744X(2016)05-0525-02

2015-11-20)

△通信作者，E-mail:zenwo@qq.com