丙型肝炎肝硬化并肝肺综合征1例
2016-03-09431800湖北省京山县人民医院感染科
431800 湖北省京山县人民医院感染科
·病例报道·
丙型肝炎肝硬化并肝肺综合征1例
李清平丁典
431800湖北省京山县人民医院感染科
患者,男性,20岁,因反复发热、喘息2年,发现丙型肝炎肝硬化1年,抗病毒治疗4月,再次加重1周于2015年9月14日入住我院。患者于16年前因出现蚕豆病,急性溶血性贫血有输血史。患者于2年前受凉后出现发热,伴咳嗽,咳白色痰,伴喘息,予以抗感染等治疗,患者症状稍好转。后多次反复发作抗感染治疗无效, 2015年4月26日ALT 87 U/L,AST 122 U/L,HCV RNA 2.44×107IU/mL,武汉同济医院明确诊断为“慢性丙型肝炎,肝硬化失代偿期并肝肺综合征、门静脉高压、鱼鳞病、G6PD缺乏”,开始以Sofosbuvir Tab(400 mg,口服,1次/d)、Ribavirin (800 mg,口服,1次/d)抗HCV RNA治疗4个月,2015年8月26日复查:HCV RNA (-)。近1周来出现腹胀、肢体乏力、体力减退,活动后气喘,呼吸困难。SaO2低,用沙丁氨醇吸入治疗无效,需要长期高流量吸氧治疗。蚕豆病、鱼鳞病多年,未治疗。否认结核病、糖尿病史,否认高血压病史,无药物过敏史。
入院查体:生命体征平稳,SaO261%。神清,中度贫血貌,皮肤巩膜无黄染,面色晦暗,口唇及四肢明显紫绀,杵状指,呼吸急促,心肺听诊正常,腹部平软,肝肋下未及,脾2度肿大,无压痛及反跳痛,腹水征阴性,双下肢不肿。病理征未引出。皮肤外观呈鱼鳞样改变。
实验室检查:TBil 18.3 μmol/L,DBil 6.7 μmol/L,ALT 7 U/L,AST 11 U/L,ALP 64 U/L,Alb 29.3 g/L,ESR 70 mm/H,肾功能、电解质、血糖正常。PH 7.39;PaCO233.0 mmHg;PaO269.0 mmHg;AB 20.0 mmol/L;SB 21.7 mmol/L;WBC 1.94×109/L,RBC 1.7×1012/L,PLT 23×109/L;HCV-Ab(+);PT-T 15.3 s,PT-INR 1.27,APTT-T 37.5 s,TT-T 21.5 s,FIB 1.726 g/L。AFP 4.79 ng/mL,CEA 1.96 ng/mL。心脏彩超正常。骨髓穿刺示骨髓增生重度减低。CT检查:肺动脉稍显增粗、肺纹理增粗、不除外肺充血;右肺下叶胸膜下增殖灶。2. 肝右叶包膜下钙化灶或结石。3. 脾脏增大。上腹部增强CT:肝硬化、脾大、门脉高压,食管胃底静脉曲张;门脉左右支海绵样变性;肝右叶钙化灶;超声提示:符合慢性肝病声像图改变,肝内胆小管结石,胆囊壁增厚,脾脏增大。肺功能示肺活量轻度下降、呼吸阻力增加。
讨论本病患者根据患者输血史、临床症状、体征及辅助检查及影像资料及抗病毒治疗有效,诊断:慢性丙型肝炎,肝硬化失代偿期并肝肺综合征、门静脉高压,脾功能亢进并三系减少,鱼鳞病,G6PD缺乏。
对于“慢性丙型肝炎,肝硬化失代偿期;脾功能亢进并三系减少”,不宜用IFN抗病毒治疗,且为IFN治疗的禁忌证,近1年来,随着Sofosbuvir国内上市流通,联合Ribavirin抗病毒治疗,疗程6个月,部分患者经治疗后HCV RNA转阴,肝损害(ALT、AST)恢复正常,活动期肝硬化趋于向静止期肝硬化转化。若肝功能指标(血凝、TBil、Alb、NH3、CHE、血常规、B超)等指标明显好转,生活质量将改善,生命预期可延长。后期仍需复查HCV RNA等,同时预防并发症的出现及HCC的出现。
肝肺综合征为慢性肝病肝硬化失代偿期和(或)门脉高压的基础上出现肺内血管(毛细血管)异常扩张、气体交换障碍、V/Q失调(<0.8)动脉血氧合作用异常。从而导致SaO2低,外周组织器官缺氧。门脉高压后侧支循环开放可能增加肺动脉循环血量,进一步导致V/Q失调,肺内血管异常扩张目前原因不明,目前治疗无有效办法,仅能通过给氧、增加肺通气量或肺活量,纠正V/Q失调导致SaO2低。如能通过外科手术、微血管介入术以减少肺动脉循环血量也不失为一种可行性办法。当然,这需要各个学科共同协作来解决这一难题。
(本文编辑:茹素娟)
(收稿日期:2015-09-28)