二例先天性大疱性表皮松解症患儿的围手术期护理

赵丽艳 赵丽丽 陈洁 刘微

(河北省秦皇岛市骨科医院手术室，河北 秦皇岛 066000)



·个案护理·

二例先天性大疱性表皮松解症患儿的围手术期护理

赵丽艳 赵丽丽 陈洁 刘微

(河北省秦皇岛市骨科医院手术室，河北 秦皇岛 066000)

先天性大疱性表皮松解症； 患儿； 遗传性疾病； 护理

Congenital bullous epidermolysis; Children patients; Hereditary diseases; Nursing

先天性大疱性表皮松解症是一种常染色体异常的遗传性疾病，发生率约为1/30万，是一组以皮肤和黏膜在轻微摩擦刺激下即可反复起疱、溃烂、表皮坏死松解、脱落为特征的遗传性疾病[1]。可发生于身体任何部位,以四肢、关节的伸面最为常见。由于手部关节多，婴幼儿时期大多时候手呈屈曲状态，反复起疱破溃，愈后通常留下萎缩性瘢痕，手指和足趾可被瘢痕组织的假性带捆在一起，形成无用的棒状手[2]。我院从2008-2015年先后收治了2例患此病的儿童，现将围手术期护理总结报告如下。

1 病例介绍

两例患儿均为男性，年龄分别为5岁、8岁，表现为广泛皮肤黏膜损害、棒状手畸形，皮肤损伤占体表面积的20%～30%，以要求改善手部形态和功能为主诉入院治疗，无手术禁忌证。血培养阴性1例，金黄色葡萄球菌阳性1例，均采取保护性隔离、减少皮肤摩擦、皮肤创面消毒、局部及全身使用抗生素等综合治疗措施。患儿均分期行“并指分离、手部挛缩瘢痕松解、游离皮片移植术”，5岁患儿手术分2期进行，8岁患儿手术分3期进行，2例均治愈出院,平均每次住院19 d。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 消毒隔离 先天性大疱性表皮松解症患者由于先天免疫缺陷，加之皮肤黏膜大面积受损，在护理过程中应充分重视消毒隔离。(1)环境要求:室内按时通风,每日紫外线照射2次,时间>30 min,室温22～24 ℃,湿度40%～60%,地面及物体表面以500 mg/L的含氯消毒剂擦拭，每日3次。(2)严格限制探视人员，减少不必要的检查和护理；医务人员接触患儿时，应认真洗手、戴口罩帽子，采取保护性隔离[3]。(3)严格执行无菌技术操作原则。(4)选用较软的床单被套，经灭菌处理后使用，并及时更换。

2.1.2 皮肤黏膜护理 (1)一般护理：嘱患儿家长为其准备宽松、柔软、吸水性好、无装饰物品的衣裤，并反穿，减少衣物连接处对皮肤的摩擦。(2)创面护理：对直径大于1 cm的张力性水疱，严格消毒后用无菌注射器抽尽液体，外涂莫匹罗星软膏，暴露治疗；直径小于1 cm的水疱让其自行吸收；已破溃、渗出液多的创面先用1%的过氧化氢清洗，之后再用生理盐水清洗，然后用0.5%聚维碘液清洗消毒[4]。(3)黏膜护理：每日用生理盐水漱口，溃疡部位涂抹口腔溃疡散；保持大便通畅。

2.1.3 营养支持 患儿因疾病因素常年处于皮损状态，大疱的破裂导致患儿持续失血、丢失蛋白质和体液，很容易造成体液不足和低蛋白质血症。住院期间应营养配餐，增加优质蛋白的摄入，提高患儿的体质，必要时静脉输注白蛋白。

2.1.4 心理护理 随着年龄的增长，因疾病导致的外貌和耐力等方面的影响常使患儿产生自卑、忧郁的心理，在护理过程中，应尽快与患儿建立良好的关系，取得患儿的信任，告知患儿接受手术后可以像其他小孩一样写字和游戏，帮助其建立自信，实现良好的依从性，为治疗和护理措施的顺利实施打下良好的基础。

2.1.5 术前访视 手术前1 d进行术前访视，评估患者。以和蔼可亲的态度对患儿进行心理护理，消除陌生感，减轻恐惧，建立信任和好感，最大程度的争取患儿的合作；向患儿家属了解患儿日常皮肤护理情况，为制订术中皮肤护理措施提供参考，同时告知家长，由于患儿皮肤极易破损，术中必要操作有造成皮肤损害的风险，请家长理解。

2.2 术中护理

2.2.1 接患儿进入手术室过程中的护理 对接车上平铺一柔软的无菌床单，瞩患儿主动躺在适当的位置，安抚其情绪，避免哭闹抗拒，推患儿进入手术间。过床时瞩患儿双腿并拢，双手交叉放于胸前，四人兜起床单，将患儿轻移至手术床上。需注意保持床单平整，四人动作协调，避免床单与患儿皮肤产生侧向拉力。

2.2.2 输液护理 由于患儿的皮肤对摩擦力极为敏感，因此应尽量避免使用止血带。选择好穿刺部位(大隐静脉)后，用聚维酮碘液棉球以轻沾的方式消毒皮肤，一人用手轻握穿刺点上方代替扎止血带，一人行静脉穿刺。穿刺成功后，于针柄下方环形缠绕2～3周绷带，将针柄用2条胶布固定在绷带上，无菌棉片覆盖穿刺点，反向固定在针柄侧的绷带上，以利于术中观察。注意胶布不可直接贴在患儿皮肤上，以免拔针时撕脱胶布产生侧向拉力损伤皮肤；针柄近端的输液管路可呈螺旋形固定在绷带上，以减少脱出概率。

2.2.3 麻醉护理 两例患儿均采用静脉全身麻醉(主要麻醉)和臂丛神经阻滞麻醉(辅助麻醉)。建立静脉通道后，给予镇静镇痛药物，再进行吸氧，面罩不可直接扣在面部，而是固定在麻醉头架上，悬于患儿口鼻之上，加大氧流量6 L/min,使局部形成富氧环境；使用环形血氧监测探头，固定在患儿趾端；测量血压的肢体先缠绕2周石膏绷带，再绑缚血压袖带；一次性心电极片术后不撕掉，待其自然脱落；臂丛神经阻滞麻醉穿刺点以棉球轻轻按压，直至不再渗血；及时调整镇静镇痛药品的用量，避免术中及复苏时躁动。

2.2.4 术区皮肤消毒方法 轻轻托起患儿上肢，用大棉球蘸取0.5%聚维酮碘溶液，以轻沾的方式消毒术区皮肤，避免摩擦刺激；不可使用绷带或其他方法牵拉、悬吊肢体，避免产生侧向拉力。患儿棒状手的假性带解除后，会露出粘连的手指，应用稀释0.1%聚维酮碘液再次冲洗消毒。

2.2.5 仪器的使用及护理 (1)电动气压止血仪的护理：先于患儿上臂上三分之一处平整服贴的环形缠绕数周石膏棉纸，再上好袖带，设定压力值小于26 kPa，尽量缩短止血带应用时间。(2)电刀的护理：使用负极回路垫，避免粘贴一次性负极板对皮肤的影响；尽量调小电刀使用功率，以免产热作用促使大疱生成；可使用双极电凝止血。

2.2.6 伤口包扎与固定 手术结束后，使用抗菌凡士林纱布包裹线头碎屑压迫植皮区，指间环绕抗菌凡士林纱布，手指外层用柔软细致的绷带包扎，暴露指尖以利于术后观察血运；大腿内侧供皮区用抗菌凡士林纱布、棉垫覆盖切口，3裂绷带环绕固定。

2.3 术后护理

2.3.1 消毒隔离、皮肤黏膜护理、心理护理、营养支持同术前。

2.3.2 出院指导 因患儿皮肤极易破溃，刚刚成形的双手在出院后很容易再次粘连，因此需特别注意加强保护和功能锻炼，日常手部动作尽量避免指间摩擦，睡眠时最好用柔软棉布绕裹手指，互相隔开，尽量避免再次粘连。

3 讨论

单纯性大疱性皮肤松解症发病率低，临床罕见，缺乏统一的护理常规和操作指导，其治疗主要是减少水疱及促进创面愈合，防止感染。对于手部瘢痕挛缩棒状手畸形，临床常采取“并指分离、瘢痕松解、游离皮片移植术”来重建恢复手部功能，提高患者自理能力和自信心。无论日常护理还是诊疗护理，皮肤和黏膜的保护都是重点。在2例先天性大疱性表皮松解症患儿的护理过程中，我们体会到患儿皮肤对垂直压力耐受性良好，例如压迫针孔、测量血压、使用气压止血仪，均未造成皮肤损害。因患儿大疱的发生与环境温度有重要关系，表现为温度增高时水疱增多增大，因此在护理过程中，保持适宜的温湿度(温度22～24 ℃、湿度40%～60%)、手术中避免无菌单的过度遮盖非常重要。患儿皮肤的敏感性要求护理人员要有高度的责任心，制订详细的护理计划、进行充足的手术物品准备，操作中尽量避免摩擦力和侧向拉力的产生，减少机械性不良刺激[5]。另外，摄入充足的水分，给予优质高蛋白、高热量、富含维生素饮食，增强抵抗力,可使患儿抗感染能力增强，提高其生存质量。

[1] 蒋艳玲，汤建萍． 儿童遗传性大疱性表皮松解症15例临床分析．临床经验与治疗[J]．皮肤病与性病，2010，32(3):38.

[2] 付慧，鲍兰香，孟宝玺.先天性大疱性表皮松解症致手足畸形围手术期的手术室配合[J]．中国实用医药,2013,8(2)：217-218.

[3] 张凤云.新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理体会[J]．232中国社区医师，2009，22(223)：232.

[4] 莫玉芳.15例先天性大疱性表皮松解症新生儿的护理[J]．Chinese General Practice Nursing March,2012,10(3):586-587.

[5] Fonder MA，Lazarus GS，Cowan DA，et al.Treating the chronic wound:apractical approach to the care of nonhealing wounds and wound care dressings．J Am Acoad Dermatol，2008，58(2):185-206.

赵丽艳(1977- )，女，河北滦南，本科，主管护师，护士长，从事手术室护理工作

R475，R751.05

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2016.23.035

2016-05-01)