复发性左臀部纤维瘤病一例

林雅丽，许贤照，吴爱强

(中国人民解放军第180医院健康管理中心，福建 泉州 36000)

·短篇报道·

复发性左臀部纤维瘤病一例

林雅丽，许贤照，吴爱强

(中国人民解放军第180医院健康管理中心，福建 泉州 36000)

臀部；纤维瘤病；复发

纤维瘤病又名侵袭性纤维瘤病、瘤样纤维组织增生、硬纤维瘤或韧带样瘤，1838年为Muller初次报道[1]，本病命名至今尚未统一。该病是一种临床非常少见的来源于纤维结缔组织的肿瘤，病发率占软组织肿瘤的3.00%，占所有肿瘤的0.03%[2]，发生于软组织的纤维组织过度增生，常向邻近的肌肉组织或脂肪组织内浸润性生长，术后容易复发，但不转移及恶变[3]。笔者复习相关文献，发现该病的复发率不等，范围在14%～37%[4]。由于该病患病率低，临床病例报道较少，术前容易误诊，本文报道1例，并同时对该病进行国内外文献回顾。

1 病例简介

患者，女，45岁，主因“发现左臀部无痛性肿物一年余”于2013年11月10日入我院，查体局部无红、热，质硬，无压痛，活动度差，左下肢活动自然，无受限。超声检查：左臀部软组织内可探及两处不均质低回声，范围大小分别约5.0 cm×2.0 cm、2.3 cm×1.6 cm，边界欠清，内回声不均匀。CDFI：内部可见少量彩色血流信号(图1)。超声诊断：左侧臀部软组织内低回声(性质待定)。患者于2013年11月13日在腰硬联合麻醉下行左臀部软组织肿块切除术，术后病理诊断：左臀部纤维瘤病(图2)。患者术后未行放疗，于2013年11月19日出院。术后一年，患者自述肿块复发，因症状不明显，未在意。2015年肿块进行性增大，遂来我院行MRI检查：左侧臀部皮下脂肪层内可见数个不规则稍长T1稍长T2信号影，边界欠清，较大(4.1 cm×2.4 cm)，在T2压脂相上呈高信号，病灶内可见柱状低信号，周边可见斑片状长T1长T2信号(图3)。MRI提示：左侧臀部皮下脂肪层异常信号，建议手术。患者再次行手术，术后病理诊断仍为左臀部纤维瘤病。

图2 镜下检查皮下见梭形纤维母细胞增生形成束状排列，细胞无明显异型性，间质胶原丰富。免疫组化标记结果：actin（弱+）、β-catenin(-)、ki-67(-)

图3 MRI平扫T2WI压脂相上示肿块(箭)呈高信号，边界欠清。

2 讨 论

该病具体的发病机制尚不明确，可能与外伤、手术、全身结缔组织异常及遗传有关，它不属于纤维瘤，是一种临床少见的来源于纤维结缔组织，介于纤维瘤与纤维肉瘤之间，良性与恶性间的交界性软组织肿瘤[5]。本病可发生于全身，多发于腹部[6]，本例发于臀部，较少见，临床无明显症状。病理学特点：①肿瘤没有包膜，界限不清，切面呈灰白色，呈侵袭性生长；②由分化好的纤维母细胞增生形成；③增生的纤维母细胞境界清，呈束状排列，无异型性；④间质胶原丰富。该病因其具有浸润性生长的特点，治疗以手术切除为主，广泛彻底完整的切除肿瘤及受累组织，术后可选择放疗、化疗或药物治疗以防止复发。

术前可在超声引导下对软组织肿块进行穿刺活检，术后可用于纤维瘤病的随访检查，以及早发现局部复发病灶。MRI检查对软组织分辨率较高，肿瘤的侵犯程度可以较准确的显示，对于确定肿瘤手术的切除范围具有指导意义。影像学检查术前可以确定它的大小、位置、周边累及范围，但定性较难，最终应靠病理确诊。

本病主要应与纤维瘤、纤维肉瘤鉴别：①纤维瘤有明显包膜，生长缓慢，多发于体表，术后不复发；纤维瘤病无包膜，发病部位多在深层，术后有复发倾向，成纤维细胞增生较活跃等病理学检查有别于纤维瘤；②纤维肉瘤患者有慢性消瘦、肿瘤生长迅速、表面温度增高、静脉怒张时应考虑到纤维肉瘤之可能。

[1]佘亚雄,应大明.小儿肿瘤学[M].上海:上海科学技术出版社, 1997:210-211.

[2]de Bree E,Keus R,Melissas J,et al.Desmoid tumors;need for all individualized approach[J].Expert Rev Antieancer,2009,9(4): 525-535.

[3]Christopher DM,Fletcher K,Krlshnan U,et al.软组织与骨肿瘤病理学与遗传学[M].北京:人民卫生出版社,2006:87-90.

[4]Kotiligam D,Lazar AJ,Pollock RE,et al.Desmoid tumor:adisease opportune for molecular insights[J].Histol Histopathol,2008,23(1): 117-126.

[5]邓新源,梁菊香,罗志程.韧带样型纤维瘤病MR征象及病理[J].影像诊断与介入放射学,2010,19(4):217-218.

[6]杨吉龙,王坚,周晓燕,等.韧带样型纤维瘤病的临床病理学及遗传学研究[J].中华病理学杂志,2005,34(8):537-538.

R730.262

D

1003—6350（2016）11—1880—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.11.054

2016-01-22）

林雅丽。E-mail：229865030@qq.com