7例肝脏局灶性结节性增生的诊治体会
2016-02-20李永继黎冬暄陈建明刘卫辉马丽红
李永继,黎冬暄,陈建明,向 珂,刘卫辉,马丽红
·临床论著·
7例肝脏局灶性结节性增生的诊治体会
李永继,黎冬暄,陈建明,向 珂,刘卫辉,马丽红
目的探讨肝脏局灶性结节性增生(FNH)的诊断及治疗原则和方法。方法分析本院2007年5月~2011年9月收治7例肝脏局灶性结节性增生病例的临床资料、影像学检查及治疗效果。结果本组7例术前全部未明确诊断,均行肝部分切除,病理诊断证实为FNH。结论FNH为良性病变,发病机制尚不清楚,临床误诊率高,手术疗效好;术前穿刺活检虽有助于诊断该病,但在无法明确诊断时,穿刺活检的风险大,不应作为常规诊断手段。
局灶性结节性增生;诊断;误诊;治疗
肝脏局灶性结节性增生(focal nodular hyperplasia,FNH)是一种良性肿瘤,它的来源是肝细胞,大约占良性肝脏肿瘤的比例为4.6%[1]。虽然FNH少见,但由于其影像学难以与肝癌区别,目前在诊断及治疗上仍存在较大争议。我院2007年5月~2011年9月共收治7例FNH患者,本研究探讨FNH的临床特点和诊治体会。
1 资料与方法
1.1 病例资料 回顾性分析2007年5月~2011年9月在我院门诊以“肝占位”收入院而术后病理证实为FNH的患者7例,男性5例,女性2例,年龄25~67岁;肝左叶5例,右叶2例,全部为单发。病变直径2~8 cm。1例女性有口服类固醇类避孕药史,
全部患者无乙肝、丙肝病史,肝功正常,肿瘤标志物CA199、AFP均正常。术前入院诊断肝血管瘤1例,肝脏实性占位6例。
1.2 影像学检查
1.2.1 超声 全部病例术前常规接受B超检查,发现“肝脏实性占位”,高回声1例,低回声5例,等回声1例,无典型“星状瘢痕征”图像。其中1例怀疑血管瘤,6例可疑恶性肿瘤。
1.2.2 CT 全部病例行CT检查,平扫呈高密度、等密度2例,低密度5例,增强后均出现均匀强化,无明显中央瘢痕组织改变。
2 结果
2.1 术前诊断 本组7例入院后,6例术前无法排除恶性肿瘤,都未明确诊断FNH,故手术切除。1例误诊肝血管瘤,该患者被诊断后精神压力大,手术愿望强烈,故也采用手术治疗。
2.2 手术方式 2例行左肝外叶切除,1例行左半肝切除,4例行局部切除。本组病例术中检查无肝硬化改变,肿瘤质韧、黄棕色,包膜不完整,切开肿瘤见切面中央星状瘢痕,呈分叶状改变。住院时间5~10 d,术后恢复顺利。
2.3 病理诊断 全部切除病灶术中冰冻切片病理检查结果提示增生性结节,术后常规病理检查结果报告为肝脏局灶性结节性增生。
2.4 随访 术后电话随访1~7年,全部患者无肿瘤复发表现。
3 讨论
肝脏良性占位性病变多于体检时偶然发现,常见有肝血管瘤、肝腺瘤和FNH。美国医生Edmondson于1958年首先提出FNH的概念[2],世界卫生组织与国际肝脏研究协会于1975年及次年分别采纳了他的理论。FNH被定义为肝脏细胞良性增殖形成的结节,在任何年龄段均有发生的可能,它的高发段为20~50岁,多见于女性,多为单发、实性。国内报告男女发病率无明显差别,而西方国家则多见于女性,可能与欧美国家女性服用避孕药的比例较高有关。
目前尚不清楚FNH的发病机制,一般认为血管畸形、口服避孕药、药物损伤及吸烟等都可导致FNH的发生。但大多数学者认为,局灶性、先天性肝细胞的畸形反应性增生是致病的根本原因,并不是肿瘤,支持这一观点的依据如下:(1)通过观察病理形态学可以知道,对于FNH而言,正常肝细胞呈条索状排列是它的特点,在畸形血管边被血窦进行分隔,与肝腺瘤的增生肝细胞相比,它在无序排列方面存在很大不同;(2)超声提示病变区域血流丰富;(3)免疫组化表明与周围正常肝细胞相比,FNH的肝细胞在细胞间质组织方面是相同的,对于肝细胞而言,都表达雄激素受体、CK(1)及BCL2等标志物;(4)在临床转归方面很好,并没有癌变的发生。据文献报道[3],通过采用DNA分析方法发现,FNH肝细胞的非活化区X染色体呈现出随机性,所以,多克隆来源是病变部位细胞的特点,而单克隆来源是肝腺瘤和肝癌细胞,这也印证了FNH属于反应性增生性病变[4-5]。
FNH发病率低,目前对FNH术前确诊仍十分困难。分析本组1例误诊肝血管瘤原因,为临床上FNH的发病率较低,对影像学了解不足等导致。其余6例术前未确诊,不能排除恶性肿瘤而手术,一方面是影像学不典型、检查单一,CT扫描FNH典型表现为9%~60%,MRI检查对FNH较CT有更高的特异性和敏感性,尤其目前采用的肝特异性造影剂,可以将MRI对FNH的诊断特异性和敏感性提至98%和70%,必要时联合影像检查可明显提高FNH的诊断率[6];另一方面还是与临床医生和影像学医生的认知不足等有直接关系。目前影像学检查是诊断FNH的主要方法,但需与肝脏其他疾病鉴别。有报道认为,应用彩色多普勒超声、CT和MRI等检查,结合病史和AFP、CA199等检查,部分患者可与AFP阴性肿瘤鉴别[7-8]。Fabre等[9]提出CT和MRI在均质性、血供、具有星状瘢痕及无包膜等4项标准方面表现符合,就可以诊断为FNH。有学者认为术前穿刺活检有助于诊断该病,但本组病例全部未术前穿刺活检。笔者认为,由于术前无法明确除外肝脏恶性肿瘤的诊断,穿刺活检有出血、漏胆、恶性肿瘤针道种植、准确性不高等风险,不应作为常规诊断手段。本课题组在术中对全部切除病灶行快速冰冻活检,可指导手术方式及规模,同时避免肿瘤转移的风险,曲强等[10]学者支持这一处理方式。
根据临床经验,笔者认为在临床实践中以下情况需手术:(1)诊断不明,不能排除恶性肿瘤或腺瘤者;(2)FNH明确诊断,直径>5 cm,或随访增大者;(3)合并上腹部手术者;(4)患乙肝、丙肝病史者。目前文献提示FNH可伴发肝细胞性肝癌[11-12],治疗上建议手术。但对<2 cm者可使用微波固化治疗[13],可以避免一部分不必要的手术,但如果仍无法排除恶性肿瘤的,仍需手术处理。
总之,FNH虽然是良性病变,但由于其发生率低,临床上常会出现误诊误治,对其诊断及治疗尚存在许多争议。笔者认为对于该病术前穿刺活检的风险及并发症较大,不应作为常规诊断手段,而采用手术切除,既可明确诊断,又可根治疾病。当然,这一点还需要进一步的前瞻性的临床研究来证实。
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Experience of diagnosis and treatment of seven cases with hepatic focal nodular hyperplasia
Li Yongji,Li Dongxuan,Chen Jianming,Xiang Ke,Liu Weihui,Ma Lihong Department of General Surgery of General Hospital Chengdu Military Command,Chengdu,Sichuan,610083,China.
Objective To investigate the principles and methods in the diagnosis and treatment of hepatic focal nodular hyperplasia(FNH).MethodsThe clinical data,imaging data and treatment effects of seven patients with hepatic focal nodular hyperplasia from our hospital were studied.ResultsAll of these patients were performed partial hepatectomy before confirmed diagnosis and the pathological diagnosis was hepatic focal nodular hyperplasia after operation.ConclusionHepatic focal nodular hyperplasia is a benign lesion,however,its pathogenesis is not clear.There is high misdiagnosis rate and good operation effects in this disease.Preoperative biopsy is helpful to diagnosis of this disease,but the risk of biopsy is high,so it should not be used as a routine diagnostic method.
focal nodular hyperplasia;diagnosis;misdiagnosis;treatment
R 735.7
A
1004-0188(2016)12-1466-03
10.3969/j.issn.1004-0188.2016.12.035
2015-09-20)
四川省卫生厅科研课题(130323)
610083成都,成都军区总医院普通外科
黎冬暄,E-mail:610802405@qq.com