伴十字征及壳核裂隙征的多系统萎缩患者1例动态观察



伴十字征及壳核裂隙征的多系统萎缩患者1例动态观察

杜宝琦刘娟丽1王丽1张景华1牛平1

(淄博市张店区人民医院，山东淄博255000)

〔关键词〕多系统萎缩；十字征；壳核裂隙征

1沈阳军区总医院

第一作者：杜宝琦(1988-)，女，硕士，主要从事神经病学研究。

脑桥十字征〔T2加权像(T2WI)脑桥十字形高信号〕、壳核裂隙征(T2WI壳核外侧缘高信号)及壳核后外侧低信号等影像学表现多见于多系统萎缩(MSA)，国内外对合并上述MSA较特异影像学表现的病例进行动态观察的报道较少〔1,2〕，本文对1例伴有脑桥十字征、壳核裂隙征及壳核后外侧低信号等影像学表现的MSA患者4年资料进行汇总，对其临床表现及头颅磁共振成像(MRI)进行动态观察并作出分析。

1临床资料

1.1临床表现患者男性，74岁，因“走路不稳4年，吞咽困难3个月，进食不能2 d”于2013年4月4日入院。患者于2009年10月出现走路不稳并多次摔倒，并有起身困难，2010年逐渐出现行动迟缓、饮水呛咳，按帕金森病治疗无效，2011年间出现言语不清、四肢僵硬，2011年5月诊断MSA，2012年始逐渐出现言语不能、四肢僵硬致卧床，并出现小便失禁、低血压，2013年初出现吞咽困难并逐渐加重，近2 d不能进食来我院。上述症状均缓慢逐渐进展。既往体健，家族中无类似患者。入科查体：体温：36.8℃，呼吸：18次/min，脉搏：70次/min，血压：100/80 mmHg。慢性病容，表情呆板，营养不良。双肺部听诊可闻及痰鸣音，腹软，双下肢无水肿。神志清楚，反应迟钝，言语不能，听力正常，嗅觉检查不能。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0 mm，光反应灵敏，眼球各方向运动充分，无眼震，粗测视力正常。双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌不充分，软腭抬举无力，咽反射消失。四肢肌强直，双上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢肌力3级，腹壁反射(+)，提睾反射(+)，双侧腱反射增强()，双侧病理征(+)，共济运动无法完成，深浅感觉检查不确切。脑膜刺激征阴性。入院期间患者血压波动在60~105/40~90 mmHg之间，并有少汗、尿潴留。

1.2辅助检查入院后化验：肝肾功、血铜蓝蛋白、离子、血糖、心肌酶正常，凝血：纤维蛋白原4.29 g/L↑；血常规：白细胞计数18.3×109L-1↑；中性粒细胞数绝对数16.8 ×109L-1↑；D-3羟丁酸2.85 mmol/L。肺CT:双肺坠积性炎症。动态观察患者病后第1、3、4年的头MRI可见小脑及脑干逐渐萎缩，轴位T2WI可见桥前池逐渐增宽，基底动脉与脑桥腹侧面分离且间距逐渐增宽，脑桥小脑脚变窄，并可见脑桥十字征、壳核裂隙征及壳核后外侧低信号；胼胝体逐渐萎缩，脑沟脑裂增宽，脑室略扩大。

2讨论

MSA以帕金森症状、小脑性共济失调、自主神经功能不全、泌尿生殖系统功能障碍及皮质脊髓束受累的不同组合为临床表现。病变主要位于黑质、壳核、下橄榄体、小脑、脑桥核，也可累及脊髓中间外侧柱。共同的病理改变包括神经细胞减少和胶质增生〔3〕。确诊MSA须中枢神经系统病理检查见含ɑ-突触核蛋白的少突胶质细胞胞质包涵体(GCIs)伴有黑质纹状体或橄榄体脑桥小脑通路的变性改变，临床诊断主要根据临床症状和影像学〔4〕。MSA早期症状常不典型及病理诊断的局限性凸显了辅助检查在早期诊断中的重要性。

目前头颅MRI为MSA临床诊断的重要方法。脑桥十字征、壳核裂隙征及壳核后外侧低信号为MSA相对特异的影像学表现〔5〕。Savoiardo等〔6〕认为十字征的机制是脑桥核和桥横纤维变性，胶质增生致含水量增加，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。壳核外侧缘高信号很可能由萎缩的壳核和外囊形成组织间隙导致或者由铁沉积和反应性小胶质细胞增生及星形胶质细胞增生导致〔7〕。壳核后外侧低信号与顺磁物质铁的过度沉积有关。Horimoto等〔1〕把“十字征”的演变过程分为6期：0期为正常；Ⅰ期为脑桥开始出现垂直的高信号；Ⅱ期为出现清晰的高信号；Ⅲ期为继垂直线后开始出现水平高信号；Ⅳ期为清晰的垂直线和水平线同时出现；Ⅴ期为水平线前方的脑桥腹侧出现高信号或脑桥基底部萎缩引起腹侧脑桥体积缩小；并发现垂直线总是先于水平线出现。壳核裂隙征分为4期：0期，无改变；Ⅰ期，裂隙状高信号位于一侧壳核；Ⅱ期，裂隙状高信号位于双侧壳核，但一侧比另一侧信号弱；Ⅲ期，裂隙状高信号位于双侧壳核，信号强度相同。壳核信号的改变在早期为壳核后外侧低信号，晚期整个壳核信号均明显降低，低于苍白球的信号。该患者发病后第1年十字征达Ⅰ期，壳核裂隙征达Ⅱ期，左侧壳核后外侧出现低信号，头MRI以小脑萎缩为主，此时最主要的临床症状为小脑性共济失调。患者病情缓慢进展，起身困难、肌张力增高、行动迟缓等帕金森症状及饮水呛咳等延髓症状穿插于病程中，给予“多巴丝肼(美多芭)”后病情仍继续恶化，往返于神经科与骨科间就诊未能确诊。在病后第3年“十字征”达Ⅱ期，左侧壳核外侧缘高信号较前明显，但仍弱于右侧，双侧壳核后外侧均出现低信号，并可见脑干萎缩及小脑萎缩较前加重，多系统进展性变性使小脑症状、帕金森症状及延髓症状继续加重，患者不能自理。发病后第4年十字征达Ⅳ期，壳核裂隙征较前稍加重，双侧壳核后外侧低信号较前加重，脑干、小脑、胼胝体均可见萎缩加重，多个系统症状继续进展并累及锥体系统、自主神经系统及泌尿生殖系统。

3参考文献

1Horimoto Y，Aiba IK，Yasuda T，etal.Longitudinal MRI study of multiple system atrphy-when do the findings appear，and what is the course〔J〕?J Neurol，2002;249：847-54.

2刘晶瑶，周春奎. 伴“十字征”的多系统萎缩患者1例临床及影像学动态观察〔J〕.中国老年学杂志，2011;31(9)：1647-9.

3Wenning GK，Ben-Shiomo Y，Magalhaes M，etal.Clinicopathological study of 35 cases of multiple system atrophy〔J〕.J Neurol Neurosurg Psychiatry,1995;58(2)：160-6.

4Gilman S，Wenning GK，Low PA，etal.Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy〔J〕.Neurology，2008;71(9)：670-6.

5Sitburana O，Ondo WG. Brain magnetic resonance imagin(MRI)in Parkinsonian disorders〔J〕.Parkinsonism Related Dis,2009;15(3)：165-74.

6Savoiardo M，Strada L，Girotti F. Olivopontocerebellar atrophy：MR diagnosis and relationship to multiple system atrphy〔J〕.Radiology，1990;174(3)：693-6.

7Konagaya M，Sakai M，Matsuoka Y，etal.Pathological correlate of the slitlike changes on MRI at the putaminal margin in multiple system atrphy〔J〕.J Neurol，1999;246(2):142-3.

〔2014-12-16修回〕

(编辑杜娟)

通讯作者：牛平(1963-)，女，主任医师，硕士生导师，主要从事脑血管病及帕金森病研究。

〔中图分类号〕R741.049

〔文献标识码〕A

〔文章编号〕1005-9202(2016)04-0975-02；doi：10.3969/j.issn.1005-9202.2016.04.101