地中海贫血患者颅骨及胸部CT、MRI影像学特点分析

陈学兴　陈亚彩　盛爱萍

(电白人民医院 影像中心　广东 茂名　525400)



地中海贫血患者颅骨及胸部CT、MRI影像学特点分析

陈学兴陈亚彩盛爱萍

(电白人民医院 影像中心广东 茂名525400)

【摘要】目的探讨地中海贫血患者颅骨及胸部CT、MRI的影像表现及诊断要点，以减少误诊。方法回顾性分析18例地中海贫血并有颅骨及胸部影像改变的患者临床及CT、MRI影像表现，并且结合文献分析其病因、病理、影像特点，讨论其鉴别诊断。结果CT、MR扫描提示胸部团块影，椎旁单发4例，多发10例，胸壁单发1例，胸壁多发2例，纵隔合并胸壁1例，椎体CT、MRI表现呈栅栏状改变，骨小梁减少增粗，肋骨端及肋骨膨大，骨皮质变薄，8例增强扫描肿块轻度均匀强化。颅骨MRI扫描颅板均匀增厚。结论颅骨颅板增厚，椎体呈栅栏网格状改变，肋骨及肋骨端膨大，胸椎旁及胸壁肿块影是地中海贫血的CT、MRI影像特点。

【关键词】地中海贫血；髓外造血；磁共振成像；体层摄影术；X线计算机

地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血及海洋性贫血，是由于珠蛋白肽链基因缺陷导致其mRNA成量减少，继而一个或多个珠蛋白肽链合成减少甚至缺失，导致体内正常血红蛋白类型含量发生改变的病理状态[1-2]。地中海贫血按照氨基酸分类有α、β、δβ和δ 4种类型，其中以β型和α型地中海贫血较为常见，β型地中海贫血是我国南方诸省最常见的遗传性血液病之一，包括河南在内北方诸省罕见[3]。本文通过对18例地中海贫血患者的临床及颅骨、胸部CT、MRI影像资料分析，总结其影像特征，旨在提高诊断率，现报道如下。

1资料与方法

1.1临床资料回顾性分析2008年1月至2014年12月电白人民医院确诊的地中海贫血CT、MRI检查颅骨及胸部改变的18例患者的临床资料，男9例，女9例，年龄18～69岁，中位年龄28岁，α-型地中海贫血12例，β-型地中海贫血6例，全部呈地中海贫血貌，血红蛋白17.4～92.2 g/L，胸部病灶均经穿刺活检病理证实为髓外造血组织，其中3例追踪复查。

1.2方法18例患者均做胸部CT扫描，其中6例同时做了胸部MRI扫描，其中3例头颅MRI扫描颅骨有改变。CT扫描采用西门子公司SOMATOM Emotion16层CT机，层厚8 mm，螺距0.625，130 kV，120 mA，0.5 s/转。增强用静脉团注碘海醇(300 mg/100 ml)100 ml后行增强扫描，MRI扫描采用西门子NOVUS0.35T永磁型磁共振系统，用头部或体部线圈，均进行横断面，矢状面扫描，部分冠状面扫描。T1WI(TR/TE 601 ms/17 ms)，T2WI(TR/TE 5 500 ms/103 ms)，STIR(TR/TE/IR5 500 ms/103 ms/100 mm) ，层厚/层间距5/1 mm。增强使用静脉注射15 ml钆喷酸葡甲胺，行T1WI扫描。

2结果

18例患者CT、MRI扫描均提示胸部团块影，胸部病变单发的3例误诊为神经源性肿瘤，胸部病变多发的5例误诊为淋巴瘤、3例误诊为转移瘤，其中3例颅板均匀增厚，3例多发病灶患者追踪复查，病灶有变化。

2.1病变部位及范围椎旁单发4例，多发10例，胸壁单发1例，胸壁多发2例，纵隔合并胸壁1例，3例颅骨MRI扫描颅板均匀增厚。见图1。

图1　地中海贫血患者颅骨MRI图像表现

注：图A为头颅T1WI图像：颅板均匀增厚，骨髓信号均匀；图B为头颅T2WI图像：颅板均匀增厚，骨髓信号均匀。

2.2病灶特征髓外造血组织单发病灶表现为脊柱旁或胸壁下单发软组织肿块影，多发者表现为脊柱旁、胸壁、纵隔多发大小不等软组织肿块影，部分病灶脊柱旁上下呈串珠状相连，造血组织肿块呈卵圆形、圆形、分叶状，边缘光整，向肺野内突出，肿块密度或信号均匀，内无钙化及坏死囊变，CT值约40～48 HU，直径2.1～7.0 cm。CT、MRI增强病灶均明显强化。见图2。

图2　地中海贫血患者胸部CT图像表现

注：图C为胸部骨窗：椎体呈栅栏状改变，椎体及附件、肋骨骨小梁稀疏，骨小梁增粗，肋骨膨胀性增粗，以肋骨头部分明显，骨髓腔增宽，骨皮质正常，相邻椎间孔无增宽；图D为胸部纵隔窗：双侧椎体旁均见软组织肿块。

2.3病灶周围骨质改变椎体CT表现呈栅栏状改变，椎体及附件、肋骨骨小梁稀疏，骨小梁增粗，肋骨膨胀性增粗，以肋骨头部分明显，骨髓腔增宽，骨皮质正常，相邻椎间孔无增宽。见图2。椎体MR骨小梁减少增粗，呈长T1短T2低信号。见图3。

2.4追踪复查相隔两年追踪复查，肿块有活动，部分肿块缩小，部分病灶增大。见图4。

3讨论

3.1地中海贫血髓外造血组织的病理生理及临床表现地中海贫血是以珠蛋白肽链基因表达异常所致的一种遗传性慢性溶血性贫血，其以广西、广东地区多见[4]。地中海贫血髓外造血是一种多能干细胞异常增殖成血细胞方式，可以生成红细胞、白细胞和淋巴细胞等血液成分。成人全身骨髓仅有30%具有造血功能，其分布长骨近心端以及骨盆、颅骨、肋骨和椎体等扁短骨中，当骨髓造血功能不能满足人体需要时则发生骨髓外的异常造血，这是对人体缺血的一种补充机制[5]。骨髓外造血组织是良性增生性病变，临床除有慢性贫血症状外，病灶一般没有占位的相应症状，大部分是因其他肺部病变症状而检查偶然发现，本组病例均是因肺部感染而检查发现，大部分因脾功能亢进已切除脾脏，没有了解有慢性贫血病史时易误诊为其他肿瘤性病变。

图3　地中海贫血患者胸椎MRI图像表现

注：图E为胸椎T1WI图像：椎体骨小梁减少增粗，呈长T1条状低信号；图F为胸椎T2WI图像：椎体骨小梁减少增粗，呈短T2条状低信号。

图4　地中海贫血患者椎旁造血组织相隔两年CT图像表现

注：图G为患者两年前图像：双侧椎旁均见软组织影；图H为G图患者相隔两年后图像：左侧肿块中间病灶缩小脂肪变。

3.2地中海贫血髓外造血组织的影像表现脊柱旁沟、胸壁下、纵膈旁单发或多发性大小不等的结节状肿块影，部分呈结节融合状，CT表现密度均匀，MRI表现信号均匀，呈软组织影，无囊变及无钙化，边缘光整，多发者在脊柱旁的呈串珠状改变。本组病例在追踪复查时发现髓外造血组织病灶有些缩小，有些增大，说明髓外造血组织不断变化。

3.3地中海贫血颅骨及胸肋骨影像表现颅骨的早期表现为颅盖部轻度增厚，病程进展时，颅骨板障明显增厚增宽，内、外板骨皮质变薄，板障间可见呈放射状排列并垂直于内板的细针状的骨小梁，如竖发状，可延伸至颅板外[6]，磁共振看到的主要是颅板增厚。胸肋骨的改变主要是膨胀性增粗骨髓腔增宽，骨小梁增粗，骨皮质完整。

3.4地中海贫血髓外造血组织的鉴别诊断及误诊分析地中海贫血髓外造血组织主要与下列疾病鉴别：①纵隔神经源性肿瘤，其单侧发病率较高，相邻椎体及附件骨质受压吸收，边缘光整可硬化，椎间孔扩大，部分肿块可延伸进椎管内呈哑铃状。②淋巴类肿瘤，中纵隔是淋巴瘤肿大淋巴结分布好发部位，大病灶多呈融合分叶状，淋巴瘤多发生全身其他部位淋巴结肿大，肿瘤侵犯骨髓时呈溶骨性破坏，骨皮质不完整伴有软组织肿块影。③胸膜间皮瘤，多与石棉有接触病史，有或无胸水，无肋骨头膨隆及骨质疏松等改变。④肺或肋骨转移瘤，前者病灶与肺组织边界不清有肺纹理相连，能够确定在肺组织内，后者肋骨受侵犯呈虫蛀状骨小梁及骨皮质破坏。本组病例椎旁肿块者大部分误诊为淋巴瘤，本人认为主要是临床没有提供详细病史，影像科医生对本病影像特征认识不够又不问病史所致。

总之，在日常工作中看到椎旁沟或胸壁下多发瘤状肿块，密度或信号均匀，因血供较好，病变无囊变及钙化[7]，呈膨胀性或外压性改变，无恶性肿瘤侵犯征象，而且椎体呈栅栏状改变，肋骨端膨大，出现与年龄不相符的骨质疏松时，应追问是否有贫血病史，提示地中海贫血髓外造血组织诊断。

参考文献

[1]张之南,郝玉书,赵永强,等.血液病学[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2011:391-396.

[2]牛卫卫,李巍,张冬丽.经颅多普勒对地中海贫血患者脑血流动力学的分析[J].中国医药科学,2013,3(5):133-172.

[3]雷平冲,张茵,伍学强,等.河南省β地中海贫血基因突变类型的检验研究[J].河南医学研究,2002,11(1):5-6.

[4]龙光宇.地中海贫血的胸部影像误诊分析[J].医学影像杂志,2011,21(9):1339-1340.

[5]周翠屏,蓝博文,沈君,等.地中海贫血脊柱旁髓外造血的影像特征[J].影像诊断与介入放射学2012,21(1):25-28.

[6]彭加友.地中海贫血的X线诊断[J].医学影像杂志,2009,19(2):203-205.

[7]黄庆宁,谢峥,韦炳能.地中海贫血髓外造血瘤样增生灶的CT诊断[J].实用放射学杂志,2014,30(3):527-528.

CT and MRI features of skull and chest in patients with Mediterranean anemia

Chen Xuexing，Chen Yacai，Sheng Aiping

(ImageCenter，People’sHospitalinDianbai，Maoming525400，China)

【Abstract】ObjectiveTo investigate CT and MRI features of skull and chest in patients with Mediterranean anemia to reduce misdiagnosis. MethodsThe clinical and CT and MRI features of 18 patients of Mediterranean anemia with the skull and chest imaging changes were retrospectively analyzed. The cause, pathology and imaging characteristics were analyzed and the differential diagnosis were discussed. ResultsCT and MRI scans showed chest lump shadows. There were 4 cases of single vertebral, 10 cases of multiple-vertebral, 1 case of single chest wall, 2 cases of multiple-chest wall and 1 case of mediastinal combined chest wall. Vertebral MRI, CT scanning showed a fence-like change, bone trabeculas were decreased and thickened, ribs were enlarged, cortex was thiner. Enhancement scanning showed lumps with slight enhancement. Skull MRI scanning showed the skull plates were thickening. ConclusionCT and MRI features of skull and chest in patients with Mediterranean anemia include thicker skull plate, vertebral body with a fence-like change, enlarged ribs.

【Key words】Mediterranean anemia；extramedullary hematopoiesis；magnetic resonance imaging；body section radiography；X-ray computer

收稿日期：(2015-07-21)

【中图分类号】R 445doi: 10.3969/j.issn.1004-437X.2015.12.005