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特发性血小板减少性紫癜1例报告

2016-01-27李桪椿尹永日

科学中国人 2016年33期
关键词:出血点双下肢特发性

李桪椿,尹永日

延边大学

特发性血小板减少性紫癜1例报告

李桪椿,尹永日

延边大学

目的:探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)的病因、临床表现、诊断和治疗讨论:特发性血小板减少性性紫癜又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是儿童常见的出血性疾病,主要特点为:皮肤、黏膜自发性出血及束臂试验阳性。绝大多数发病前无任何症状,少数可有发热。以皮肤和黏膜出血为表现,以针尖样出血点、或伴有瘀斑、紫癜等。分布各异,以四肢常见,摩擦、磕碰部位多见,并伴有口腔、鼻、消化道、泌尿道等出血。主要以对症支持治疗为主。

特发性血小板减少性紫癜;诊断;治疗

目前在国内对ITP的流行病学资料尚少,国外报道儿童ITP的年发病率在1.9/10万~6.4/10万间,ITP可发生于任何年龄阶段[1]。儿童ITP多见于1~5岁儿童,春天秋天为较高发病季节。急性型常有病毒感染史,如上呼吸道感染、麻疹、风疹、传单等。大多数患儿发病后1-6个月治愈,也有少部分患儿呈慢性病程。部分患儿未经正规治疗,转化为难治性ITP。该病患儿病死率为0.5%~1%,主要死于脑出血。

诊断标准和依据:根据病史、症状及相关化验检查,即可作出诊断。具体如下:1.多次化验检查血小板减少;2.肝脾不增大或轻度增大;3.骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;4.以下4项中至少1项(1)脾切除治疗有效(2)PAIgG增多(3)PAG1增多(4)血小板寿命缩。

一、分型

小于6个月的为急型型,大于6个月为慢性型。1.急性型一般起病急,多发生在1~5岁儿童,出血程度重,血小板大多小于20x10^9/L,骨髓巨核细胞计数正常或增多,产血小板巨核细胞减少。2.慢性型,学龄期多见,起病缓,血小板一般(30~80x10^9/L),骨髓巨核细胞计数明显增多,产血小板巨核细胞明显减少。

二、病例分析

我科收入一列特发性血小板减少的患者,报道如下:患儿,女,1岁5月,以“双下肢出血点2天”为主诉入院。该患儿家属于入院前1天发现患儿双下肢散在红色针尖大小出血点,故急来我院就诊,行血常规示血小板明显下降,未予特殊处理,故今日以“ITP”收入院。病程中无咳嗽、发热,饮食尚可,睡眠较差,二便如常。查体:体温:36.0℃,心率:90次/分,呼吸:20次/分,体重:13kg。神志清,精神状态可。颜面及双下肢可见散在针尖大小出血点,浅表淋巴结未触及肿大。心音有力,律齐,未闻及杂音。腹软,肝、脾肋下未触及肿大。辅助检查:血常规:WBC9.16x10^9/L, N 90.50%,RBC4.54 x10^12/L,HB117 g/l,PLT4x10^9/L;CRP<1mg/ l;出凝血时间测定未见异常;末梢血象:分叶25%,淋巴61%,单核11%;便常规未见异常;肺炎支原体抗体阴性;乙肝表面抗体阳性;肝功、心肌酶未见明显异常;头部CT平扫未见明显异常。综上,结合病史及辅助检查,临床诊断为:特发性血小板减少性紫癜。治疗上予静点“人免疫球蛋白”增强抵抗力,“酚磺乙胺、氨甲苯酸”止血。经治疗后患儿基本状态良好,无发热,饮食及睡眠尚可,查体:神志清,精神状态可,颜面及双下肢出血点明显消退,浅表淋巴结未触及肿大。复查PLT151x10^9/L。告知患儿家属出院后继续口服“醋酸泼尼松”,定期复查,加强护理。

三、讨论

对该病进行早期诊断及治疗可以减少并发症的发生。特发性血小板减少性紫癜的诊断主要依靠于临床表现及相关血化验。该病在急性期应住院治疗,较少活动,避免磕碰、摔伤,如有出血应静止休息。预防感染,尽量减少接触感染源,禁止服用减少血小板的药物。总之,只有早发现、早诊断、早治疗,该病才能良好得到控制,进而取得良好的临床效果,减少并发症的发生。

[1]TerrellDR,BeebeLA,Vesely SK,et al.The incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults:A critical review of published reports.Am J Hematol.2010;85(3):174-180.

[2]Frederiksen H,Schmidt K.The idiopathic thrombocytopenic purpura in adults increases with age.Blood 1999;94(3):909-13.

[3]Neylon A J,Saunders PW,Howard MR,et al.Clinically significant newly presenting autoimmune thrombocytopenic purpura in adults:a prospective study of a population-based cohort of 245 patients.Br J Haematol.2003;122(6);966-974.

[4]Fogarty PF,Segal JB.The epidemiology of immune thrombocytopenic purpura.Curr Opin Hematol.2007;14(5):515-519.

[5]Segal JB,Powe NR.Prevalence of immune thrombocyt openia: analyses of administrative data.J Thromb Haemost.2006;4(11):2377-2383.

[6]Arias Lopez,Martinez Tallo E,Campo Sanpedro F,et al.Incidnece and clinical characteristics of congrnital heart disease in Badajoz Province,Spain,An Pediatr(Barc).

[7]Khositseth A,Tocharoentanaphol C,Khowsathit P,et,al.Chromosome 22q11 deletions in patients with conotruncal heart defects.Pediatr Cardiol,2005,26(5):570-573

[8]Lewin MB,Lindsay EA,Jurecic V,et al.Agenetic etiology for interruption of the aortic arch type B.Am J Cardiol,1997,80(4):493-497

[9]Wu YQ,Nickerson E,Shaffer LG,et al.A case of Williams syndrome with a large,visible cytogenetic deletion.J Med Genet,1999,36(12):928-932.

[10]Krantz ID,Rand EB,Genin A,et al.Deletions of 20pl2 in Alagille syndrome:frequency and molecular characterization.Am J Med Genet,1997,70(1):80-86.

李桪椿(1989-),女,辽宁省锦州人,延边大学研究生,研究方向:小儿心血管。

尹永日。

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