颅脊角在Chiari畸形Ⅰ型患者中的诊断与应用价值分析

赵旭辉　王强　张素真　纪美霞　冯进

颅脊角在Chiari畸形Ⅰ型患者中的诊断与应用价值分析

赵旭辉王强张素真纪美霞冯进

【摘要】目的探讨颅脊角在Chiari畸形Ⅰ型患者中的诊断和应用价值，为临床Chiari畸形Ⅰ型患者的诊治提供参考。方法连续收集2004年8月至2014年8月收治的42例Chiari畸形Ⅰ型患者作为观察组，选取同期来体检的42例健康者作为对照组，对2组行MRI摄像，分析和比较2组受试者颅脊角、后颅窝面积、各径线长度等差异性。结果观察组患者的颅脊角显著大于对照组，而枕骨大孔径、斜坡长度、Twings线长度、枕骨磷部长度和后颅窝正中矢状面面积均显著小于对照组，差异均有统计学意义(P＜0.05)。观察组患者小脑扁桃体下疝程度Ⅰ度7例，Ⅱ度24例，Ⅲ度11例，其中Ⅲ度的颅脊角大于Ⅱ度和Ⅰ度，差异有统计学意义(P＜0.05)。结论颅脊角的测量有利于明确Chiari畸形Ⅰ型患者的病理生理改变，对Chiari畸形Ⅰ型的诊断及治疗具有重要的临床价值，值得临床推广。

【关键词】颅脊角; Chiari畸形Ⅰ型;诊断;应用价值

【中图分类号】R 682.11

【文献标识码】A

【文章编号】1002－7386(2015)16－2500－03

doi:10.3969/j.issn.1002－7386.2015.16.034

收稿日期:(2015－02－16)

作者单位: 055150河北省邢台市，邢台医学高等专科学校第一附属医院(赵旭辉、王强、冯进);河北省邢台市人民医院(张素真、纪美霞)

Chiari畸形是以小脑扁桃体下疝为主要特征的颅脑发育畸形，多为先天性，对人类的健康产生严重危害。该病最主要的症状为疼痛，由枕颈部畸形对神经组织产生压迫导致，表现为颈部、枕部及手臂疼痛，疼痛感呈放射性烧灼样，颈部活动时疼痛加剧。除疼痛外，该病还可引起运动功能障碍、四肢瘫、偏瘫、痛温觉

分离型感觉障碍等［1］。目前临床对Chiari畸形的发病机制尚不明确，多将Chiari畸形分为四种类型，Chiari畸形Ⅰ型是临床最常见的类型。对Chiari畸形进行及早诊断，有利于改善患者的预后，对后续治疗具有重要意义。随着现代MRI技术的发展及在临床上的广泛应用，为Chiari畸形I型的诊断提供了有效的途径。对Chiari畸形Ⅰ型患者后颅窝的测量及计算方法多种多样，均集中在对患者后颅窝各径线的研究上。通过患者头部MRI的测量可得，Chiari畸形Ⅰ型患者后颅窝骨性形态学均发生了改变，主要表现为斜坡角度减少、枕骨大孔径变小、斜坡长度缩短、后枕长缩短，这些测量结果均提示Chiari畸形Ⅰ型患者后颅骨结构发育不良。为进一步探究颅脊角在Chiari畸形I型的诊断及应用中价值，该研究对2004年8月至2014年8月收治的42例Chiari畸形I型患者进行MRI检查，报告如下。

1　资料与方法

1.1一般资料连续收集邢台医学高等专科学校第一附属医院2004年8月至2014年8月收治的42例Chiari畸形Ⅰ型患者作为观察组，其中观察组男25例，女17例;年龄16～63岁，平均年龄为(34.4±6.3)岁。患者均有完整的头颅MRI资料，经检查无颅内占位性病变、后颅窝手术室及颅骨破坏等，排除获得性Chiari畸形患者，其中23例伴有不同形态脊髓空洞。入选患者均伴有神经损害的症状，以后组颅神经受损、枕颈区压迫、小脑损害及脊髓受损为主。选取同期在我院体检的42例健康者作为对照组，各项检查结果均正常。对照组男24例，女18例;年龄17～64岁，平均年龄为(35.1±5.2)岁。2组患者一般资料的比较差异无统计学意义(P＞0.05)。

1.2方法采用GE1.5T磁共振成像仪对观察组及对照组受试者行头颈矢状位MRI扫描，层厚为5mm，确定正中矢状面MRI影响，并在相关图像中标识出颅脊角大小、枕骨大孔前后径长度、后颅窝斜坡长度等。采用DICOM测量软件进行测量，对后路正中矢状面面积进行计算。评估观察组患者小脑扁桃体下疝程度，将其分为Ⅰ、Ⅱ及Ⅲ度。疝出的小脑扁桃体下缘与枕骨大孔水平相比，超出5mm，但未达到颈1椎体后弓上方为Ⅰ度;小脑扁桃体下方向下位移超出颈1椎体后弓上方，但未达到后弓下方为Ⅱ度;小脑扁桃体疝出的下缘位移程度超过颈1椎体后弓的下方为Ⅲ度。

1.3观察指标对比分析两组患者的颅脊角、枕骨大孔径、斜坡长度、Twings线长度、枕骨磷部长度和后颅窝正中矢状面面积的差异性。对比分析观察组中小脑扁桃体下疝不同程度的颅脊角的差异性。

1.4统计学分析应用SPSS 17.0统计软件，计量资料以±s表示，采用t检验，计数资料采用χ2检验，P ＜0.05为差异有统计学意义。

2　结果

2.1 2组患者颅脊角及后颅窝各线性结构比较观察组患者的颅脊角显著大于对照组，而枕骨大孔径、斜坡长度、Twings线长度、枕骨磷部长度和后颅窝正中矢状面面积均显著小于对照组，差异均有统计学意义(P ＜0.05)。见表1。

表1　2组患者颅脊角及后颅窝各线性结构的比较n =42，x±s

表1　2组患者颅脊角及后颅窝各线性结构的比较n =42，x±s

组别　　颅脊角(°)枕骨大孔径(mm)斜坡长度(mm)Twings线长度(mm)枕骨磷部长度(mm)后颅窝正中矢状面面积(mm2)观察组　33.9±3.4　 32.2±2.1　 37.7±6.2　 35.5±4.3　 23.5±2.4　 432.8±26.4对照组　26.5±1.8　 36.6±3.4　 43.3±6.6　 41.2±5.4　 27.8±3.5　 534.5±36.5 t值3.445　3.039　2.922　2.841　2.605　3.775 P值0.017　0.021　0.023　0.024　0.026　0.012

2.2观察组患者小脑扁桃体下疝不同程度的颅脊角比较观察组患者小脑扁桃体下疝程度Ⅰ度7例，Ⅱ度24例，Ⅲ度11例，其中Ⅲ度的颅脊角大于Ⅱ度和Ⅰ度，差异有统计学意义(P＜0.05)。见表2、图1～3。

表2　观察组患者小脑扁桃体下疝不同程度的颅脊角比较x±s

表2　观察组患者小脑扁桃体下疝不同程度的颅脊角比较x±s

小脑扁桃体下疝程度　　颅脊角Ⅰ度(n =7)29.6±2.3Ⅱ度(n =24)　31.5±2.1Ⅲ度(n =11)　35.7±2.5 t值2.358 P值0.034

图1　颅脊角大小(α)、后颅窝斜坡长度(AD)、枕骨大孔前后径长度(CD)、枕骨鳞部的长度(BD)、后颅窝矢状径长度的基线(AB)在相关图像上进行标注

3　讨论

Chiari畸形是先天性颅脑发育畸形，以小脑扁桃体下疝为主要特征。医学界将Chiari畸形分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及Ⅳ型，Chiari畸形Ⅰ型的主要特征为小脑蚓部及小脑扁桃体下缘通过枕骨大孔下降到颈椎椎管中，但第四脑室未出现明显的移位，仍在枕骨大孔以上，目前临床上将小脑扁桃体下缘与枕骨大孔相比，低于5mm作为Ⅰ型畸形的诊断标准。大量研究证实，Chiari畸形Ⅰ型患者中50%～70%均合并颈胸段脊髓空洞，小部分患者合并脑积水［2］。Chiari畸形I型是发病率最高的后颅窝畸形，学界对这一畸形的研究较为广泛。Chiari畸形是常见的寰枕交界区畸形，其发病机制饱受争议，目前临床较为认同的理论为患者在胚胎发育时期，因中轴叶轴庞的枕骨原节发育异常导致患者在胚胎期枕骨就出现发育不良的现象，使得患者后颅窝容积变小，小脑扁桃体下疝被迫上抬，小脑尾端经枕骨大孔疝出，形成Chiari畸形［3］。Chiari畸形患者早期大脑皮层发育不全，随着病情的加重，行为及智力异常明显增加。

图2　正常对照颅脊角

图3　Chiari畸形I型患者颅脊角

目前学界尚无可对Chiari畸形进行完全解释的理论，Chiari畸形的发病机制仍需进一步研究。随着现代MRI技术的发展及在临床上的广泛应用，为Chiari畸形Ⅰ型的诊断提供了有效的途径。对Chiari畸形Ⅰ型患者后颅窝的测量及计算方法多种多样，均集中在对患者后颅窝各径线的研究上。通过患者头部MRI的测量可得，Chiari畸形Ⅰ型患者后颅窝骨性形态学均发生了改变，主要表现为斜坡角度减少、枕骨大孔径变小、斜坡长度缩短、后枕长缩短，这些测量结果均提示Chiari畸形Ⅰ型患者后颅骨结构发育不良［4］。大量学者对Chiari畸形Ⅰ型患者进行头颈部MRI检查，证实了Chiari畸形Ⅰ型患者后颅窝骨性标志间线性距离均明显小于正常人，患者后颅窝容积明显缩小，提示斜坡变短可能是促使Chiari畸形I型患者小脑扁桃体下疝加重的重要原因。本组研究中，43例Chiari畸形Ⅰ型患者小脑扁桃体下疝程度Ⅰ度7例，Ⅱ度24例，Ⅲ度11例。

颅脊角是斜坡延长线和第四脑室地向下延长线形成的夹角，可对脑干受压程度及斜坡异常进行反应。对颅脊角的研究可将脑干受压及后颅骨性结构发育异常相结合，本组研究中，为探索颅脊角在Chiari畸形Ⅰ型中的诊断及应用价值，笔者对Chiari畸形I型患者及健康对照组颅脊角、枕骨大孔径、斜坡长度等进行丈量和计算，结果显示Chiari畸形Ⅰ型患者颅脊角显著大于对照组，枕骨大孔径、斜坡长度、Twings线长度、枕骨磷部长度、后颅窝正中矢状面面积显著小于对照组，差异具有统计学意义。且进一步研究发现，小脑扁桃体下疝III度的颅脊角大于II度和I度，差异有统计学意义。Chiari畸形Ⅰ型患者颅脊角增大的原因有以下三点:(1)后颅骨性结构异常发育导致斜坡长度发生改变，使斜坡向鼻侧倾斜;(2)Chiari畸形Ⅰ型患者后颅窝容积减小，使得脑桥及延髓向后倾并发生移位，引起四脑室位置向后倾斜;(3)Chiari畸形Ⅰ型患者枕颈部发育畸形，寰枢关节的解剖结构发生变化，造成齿状突位置向上位移，使得延髓和颈髓交界处椎管的空间变小，导致四脑室底位置向后发生倾斜。作为后颅区病变，颅脊角可直接反映Chiari畸形I型延髓、桥脑受压程度及颅底斜坡病变情况，且具有不受影像放大率及神经萎缩干扰的优势，颅脊角角度越大则表示病变越严重［5］。

综上所述，颅脑MRI测量颅脊角的方式可明确Chiari畸形Ⅰ型患者的病理生理改变，有利于诊断枕颈区疾病、评价脑干及颅底病变程度，同时对选择手术具有重要的参考作用，值得临床推广。

参考文献

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