银屑病并发皮肤癌肉瘤1例

阳　跃,柳溪林,赵　卓,李春雨

(吉林大学中日联谊医院 手外科，吉林 长春130033)



银屑病并发皮肤癌肉瘤1例

阳跃,柳溪林,赵卓,李春雨*

(吉林大学中日联谊医院 手外科，吉林 长春130033)

1　临床资料

男性患者，37岁，左腰背部肿物伴皮肤瘙痒4年余。入院前4年患者自觉腰背部皮肤瘙痒，反复搔抓后出现豌豆大突起于皮肤表面肿物，未予重视。6个月前局部外敷中医膏药后肿物渐长大至乒乓球大小，瘙痒加重，表面持续有分泌物渗出。该患原有20年银屑病史，多年来间断性服药，病情发作与缓解交替，银屑病性丘疹分布于头皮、躯干及四肢，程度不等。自腰背部肿物渐长大后全身丘疹加重，以肿物周围的腰背部尤甚。查体：近脊柱左侧腰背部可见一突起于皮肤表面的菜花状肿物，大小约4 cm×3 cm，色暗红，质稍韧，肿物表面破溃，持续有分泌物及少量血性液体渗出，触痛阴性，肿物周围大片皮疹伴色素沉着、脱屑、瘙痒。躯干、四肢可见大小不等融合成片状丘疹，上覆白色鳞屑。辅助检查：胸片、血尿常规、肝肾功能未见明显异常；超声检查：背部表层探及低回声实质性肿物40 mm×30 mm×8 mm，双侧腋下未见肿大淋巴结，左侧腹股沟可见一肿大淋巴结18 mm×5 mm，右侧背部下方可探及一强回声结节14 mm×7 mm；全身PET-CT未见转移性病灶。遂行“肿物扩大切除术”。术中首次送检快速病理回报：恶性肿瘤，大部分为鳞状细胞癌。二次快速病理回报：四周切缘及其底缘均未见癌细胞侵及。术后慢病理回报：恶性肿瘤，大部分为中-低分化鳞状细胞癌伴坏死，溃疡形成，部分区域细胞异型明显，呈梭形，散在巨细胞，建议进一步病理专科会诊除外肉瘤，肿物大小3 cm×2.5 cm×1 cm，侵及皮肤及皮下纤维脂肪组织，脉管神经均未见累及。切片送至北京协和医院病理科会诊，诊断意见：腰背部肿物皮肤癌肉瘤(鳞癌+未分化肉瘤)，免疫组化结果显示：AE1/AE3(+)，HMB45(-)，P40(+)，P63(+)，Desmin(-)，SMA(+)，Vimentin(+)。结合临床症状、肿物病理及免疫组化结果分析诊断为：左腰背部皮肤癌肉瘤。减张缝合创面后以VSD负压吸引材料临时覆盖，两周后行游离植皮术，创面愈合良好出院。

2　讨论

癌肉瘤可偶发于乳腺、前列腺、甲状腺、胸腺、肺等器官，以及消化道及泌尿生殖系统[1]，发生于皮肤的癌肉瘤则十分罕见。这种恶性的间质样组织和上皮样组织同时存在的皮肤癌肉瘤，最常见于头颈、四肢等光暴露部位。其中上皮样肿瘤组织中常见基底细胞癌、鳞状上皮细胞癌、皮肤附件癌，以前两种最多见。间质样肿瘤组织则以纤维肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤为主。目前，癌肉瘤的组织发生及转化仍然未知，主要有两种观点：一是两种瘤样组织同时发生，二是由其中一种瘤样组织的干细胞转化而来[2]。

皮肤癌肉瘤最早于1972年由Dawnson报道[3]，患者大部分有皮肤损伤史，肿瘤多呈外生性息肉状，颜色不一，易破溃、出血、感染，反复破溃后可形成病理性溃疡，创面长期不愈常成为患者就诊的主要原因。诊断该病主要根据术后肿物病理、免疫组织化学等检查。但癌样组织和肉瘤样组织来源不同，病理表现不一，因此其病理学特征尚无法统一。本例的价值在于发现癌样组织和肉瘤样组织同时存在于同一肿物之中，而病理切片的免疫组化染色分析则对确定诊断具有重要意义。回顾相关免疫组化分析的文献，皮肤上皮样组织肿瘤主要标记物包括：AE1/AE3(+)， Ber-EP4(+)， vimentin(-)，HMB45(-)，β-catenin(+)；而间叶组织肉瘤主要标记物包括：AE1/AE3(一般呈-)， vimentin(+)，SMA(+)[4-6]。近年有研究证实，P63(+)亦有助于皮肤癌肉瘤的诊断[7]。目前观点认为，如果在同一肿物切片中两种或几种恶性组织分别表达上皮与间叶组织标记物，且属于独立的实体肿瘤而并非由两种肿瘤移位造成的，可诊断为癌肉瘤[8]。目前已知光暴露、创伤是导致皮肤癌肉瘤的危险因素，也有学者发现肿瘤干细胞的PT53、CDKN2A基因存在突变[6，9]可能是其发病机制。

银屑病本身可并发乙型肝炎、慢性支气管炎、高血压病、风湿性关节炎等，并发鳞状细胞癌的病例偶有报道[10]，并发癌肉瘤则更为罕见。银屑病并发肿瘤的确切原因未知，自身免疫系统异常及瘙痒引起的反复搔抓损伤均可成为潜在致癌因素。而在本病例中，肿物切除后一周左右病灶周围及四肢其他丘疹处的瘙痒、脱屑和色素沉着症状均明显减轻，提示肿物不仅对周围皮肤甚至对全身的银屑病病灶均有影响。因此，不排除银屑病与癌肉瘤发病之间的相互关联作用。

皮肤癌肉瘤属于恶性缓慢进展性肿瘤，在以往绝大多数报道中治疗方法均为手术彻底切除，术后复发及转移少见，预后较其他组织或器官癌肉瘤要好。手术治疗时切缘距肿物的宽度和深度目前尚无统一标准[2]，本病例采取全层皮肤及皮下组织扩大切除(切缘至肿物边缘约3-5 cm)，直至术中快速病理显示各切缘及底缘均未见肿瘤细胞。术后密切随访10月余，肿瘤无局部复发及转移，原腹股沟淋巴结未较前增大，腰背部丘疹明显减少，无瘙痒、破溃，色素沉着明显减轻，无活动不适，周身银屑病病灶均明显减轻，生活质量满意。

综上所述，皮肤癌肉瘤的癌样组织和肉瘤样组织须同时存在于肿物病理中，明确诊断需依据免疫组化染色。本例患者在肿物切除后银屑病症状明显减轻，考虑肿物的存在可能刺激银屑病的症状加重，而最初银屑病的反复发作造成的皮肤损伤也可能是皮肤癌肉瘤的致病因素，因此银屑病与皮肤癌肉瘤之间在发生机制、病理变化及转归等多方面的关联有待进一步研究。

[1]Hong SH,Hong SJ,Lee Y,et al.Primary Cutaneous Carcinosarcoma of the Shoulder:Case Report with Literature Review[J].Dermatol Surg,2013,39:338.

[2]Edward U,Anna B,Andrew R.Primary cutaneous carcinosarcoma:Dermoscopic and immunohistochemical features[J].Australas J Dermatol,2010,51:26.

[3]Dawson EK.Carcino-sarcoma of the skin[J].J R Coll Surg,1972,17:243.

[4]Brasanac D,Boricic I,Todorovic V,et al.Primary cutaneous carcinosarcoma:case report with expanded immunohistochemical analysis[J].Int J Dermatol,2008,47:496.

[5]Paniz Mondolfi AE,Jour G,Johnson M,et al.Primary cutaneous carcinosarcoma:insights into its clonal origin and mutational pattern expression analysis through next-generation sequencing[J].Hum Pathol,2013,44:2853.

[6]Zbacnik AP,Rawal A,Lee B,et al.Cutaneous basal cell carcinosarcoma:case report and literature review [J].J Cutan Pathol,2015,42:903.

[7]Romanelli P,Miteva M,Schwartzfarb E,et al.P63 is a helpful tool in the diagnosis of a primary cutaneous carcinosarcoma[J].J Cutan Pathol,2009;36(2):280.

[8]Müller CS,Pföhler C,Schiekofer C,et al.Primary cutaneous carcinosarcomas:a morphological histogenetic concept revisited [J].Am J Dermatopathol,2014,36(4):328.

[9]Harms PW,Fullen DR,Patel RM,et al.Cutaneous basal cell carcinosarcomas:evidence of clonality and recurrent chromosomal losses[J].Hum Pathol,2015,46:690.

[10]轩俊丽,耿庆娜,陈志强.银屑病并发鳞癌2例[J].中国麻风皮肤病杂志,2015,31(1):59.

1007-4287(2016)09-1574-02

2015-08-06)