心因性震颤的研究进展

管昭锐， 李晓莉综述， 刘学东审校



心因性震颤的研究进展

管昭锐1， 李晓莉2综述， 刘学东1审校

“心因性”一词传统上被用来描述不能归因于已知的任何结构性或神经化学性疾病，而是由潜在的精神疾病或诈病所致的运动功能紊乱，一般无器质性改变。据统计，心因性起源的疾病约占神经内科疾病诊断的1%～9%，其中以心因性运动障碍最常见，而在心因性运动障碍中心因性震颤的发生居首位[1]。震颤作为运动障碍疾病的常见表现，可由多种病因引起，常见的器质性震颤有帕金森病震颤、特发性震颤等，对于明确病因的震颤目前均有相应的诊断标准和治疗措施，此类患者症状一般可获得较好的改善。遗憾的是，在诊断心因性疾病时，因其特殊的发病机理，复杂的临床表现及有限的检测手段，在很长一段时间内，神经科医生均将此类疾病作为一种排除性诊断，以防发生器质性疾病的漏诊。纵观近年来心因性运动障碍的研究，尤其是心因性震颤方面的进展，“积极诊断”心因性运动障碍疾病的观点日益突显[2]，同时大量文献也总结出诊断心因性震颤所具备的临床特点和辅助检查手段。现本文主要就心因性震颤的发病机理、临床表现、辅助检查及与之共存的其他疾病等多个方面进行论述，以提高临床医生对心因性震颤的认识。

1 流行病学特点

心因性震颤在心因性运动障碍疾病中所占比例约为55%[3]，在运动障碍疾病专科门诊约占4%，女性较男性多见，中青年及老年人均可发病，儿童相对少见[4]。在Lang等收集的70例心因性震颤患者中，女性46例，男性24例，平均发病年龄约为(36.1±13.8)岁[5]。同样在Jankovic等整理的127例心因性震颤患者资料中也显示女性比例较高(72.4%)，平均发病年龄(43.7±14.1)岁[4]。

2 发病机制

心因性震颤发病机制尚在不断的研究总结中，对此的相关研究大致分两个阶段。第一阶段，即Deuschl等在1998年首先提出的阵挛机制介导的震颤，他们对此的解释大致如下：首先，在所研究患者中均出现 “同激活体征”，即检查者在检测患者肌张力时可感受到肌张力的变化与震颤幅度平行一致，张力增加时震颤幅度增加，张力减低时幅度减小；其次，当肢体远端处于某姿势负重时，震颤的频率未变而幅度增加，此种现象可认为是通过增加“同激活”来实现肌阵挛机制；再次，他们未在那些因为特殊条件不能产生阵挛机制的肌肉上观察到震颤，例如，手部肌肉、舌肌；最后，在无肌梭的肌肉上未观察到震颤[6]。上述机制在一段时间内得到了认可，但随后Zeuner等发现虽然心因性震颤患者存在“同激活体征”，但一致性摆动试验(详见辅助检查)在心因性患者中结果存在分歧[7]，在此基础上，2004年Deuschl等对心因性震颤机制进行了进一步分析，此次研究中纳入了双侧均存在震颤的患者，对确诊为心因性震颤患者进行电生理学研究发现心因性震颤可能存在两种发病机制：一种为自发性的摆动，该机制下产生的震颤表现为双侧一致的随意运动，因为一般自发情况下难以维持不同部位同一频率的震颤，故双侧肢体一致的随意运动提示心因性的可能大；另一种为非自发性的摆动：即双侧震颤频率无明显的相关性，可在不同肢体表现出不同的震颤频率，与阵挛或增强的生理性震颤机制类似[8]。新提出的两种机制很好的解释了一致性摆动试验中心因性震颤患者两种不同表现出现的原因，同时在第一次提出的阵挛机制介导的震颤基础上做出了相应的补充，使得心因性震颤的发病机制更趋完善。

3 临床表现

心因性震颤的临床表现大致可分为两大类：

3.1 震颤 震颤诱因：常见诱因包括发病前具体的刺激事件和继发获益两类。具体事件可有物理性创伤、情感障碍(配偶过世等)、手术等诱因。在Lang等收集的70例心因性震颤病例中51%(36例)患者存在明确的诱因，其中64%(23例)为物理性创伤，以机动车交通事故为主，其次为情感障碍。继发获益包括悬而未决的诉讼，长期工伤等[5]。

震颤特点：突发性，且在短时间内进展至高峰，此特点可见于多数的心因性运动障碍疾病；多样性，可表现静止性、姿势性或运动性震颤，或多种形式共存；易变性，可表现为震颤部位、形式和频率的易变；间歇性，发病初期较为严重，有中间缓解期，可再次反复发作；易分散性，即注意力集中时震颤加重，而分散注意力时震颤减轻，该特点偶可见于器质性震颤；最后，心因性震颤一般很少累及手指[1]。以上特点在Jankovic等收集的127例患者中有所体现，其中突然发病者100例(78.7%)，在79例(62.6%)患者中观察到震颤频率和幅度的变化，22例(17.7%)有震颤方向的变化，45例(35.4%)患者震颤存在明显的间歇性，在行分散注意力检查时，92例(72.4%)患者震颤可明显减弱或消失[4]。

3.2 其他与心因性疾病伴随的共症 假性运动迟缓，假性感觉障碍(感觉缺失、疼痛和触痛)，过度的疲劳现象，假性步态异常等[9]。

4 辅助检查

4.1 为诊断心因性震颤所做的检查 电生理检查，表面电极肌电图可显示心因性震颤具有以下特征性变化：(1)震颤频率的自发多变性，依据Deuschl等的观点，自发摆动机制下产生的震颤频率一般小于6HZ，而非自发摆动机制产生的震颤频率可大于6HZ，两种机制下产生的震颤频率在试验观察的30 s内均不稳定[8]；(2)相关同步化，即健侧或震颤较轻侧肢体按指定频率活动时，患侧肢体会改变自身频率，同健侧保持一致，肌电图上可记录到双侧趋于一致的震颤频率；(3)负重试验的矛盾结果，即心因性震颤时给患肢加0.5 kg 或1 kg重物时，震颤频率和幅度增加，而其他类型震颤一般降低；(4)震颤启动前共收缩 即在震颤发生之前300 ms肌电图可记录到患肢屈肌和伸肌的同步收缩[10]。

4.2 为排除其他器质性疾病所做的检查 实验室检查：常规血液学和肝肾功能的检查，尤其是甲状腺功能与血清铜、铜蓝蛋白的测定，当甲状腺功能亢进和肝豆状核变性患者以震颤为首发症状起病时，可以通过上述检查与之鉴别。影像学检查：CT和MRI等检查可用来发现颅内结构性损害，尤其是以非对称或单侧震颤起病的患者，也可用来排除因血管性或脱髓鞘性疾病引起的急性发作的震颤。

5 诊断

由于几乎所有器质性疾病的症状均可被非器质性疾病所模拟，所以诊断心因性震颤就显得比较棘手。以往在诊断心因性疾病时，经常采用排除性诊断思路进行确诊，而忽略了心因性疾病的自身特点。目前，关于心因性运动障碍的诊断有3种方法，分别为Fahn-Williams[11]，Shill-Gerber[12]和Gupta-Lang[13]诊断标准，因Fahn-William诊断标准的简单易行性，在心因性运动障碍中受到广泛应用。Fahn-Williams诊断标准中将心因性运动障碍分为四个等级：(1)经证实的心因性运动障碍：运动症状可被心理疗法、暗示、安慰剂等治疗后缓解，或者患者在不被观察情况下可自发缓解；(2)临床确诊的心因性运动障碍：运动症状与器质性疾病症状表现不一致，可表现出虚假的神经病学体征、多发的躯体障碍或有已经确诊的精神疾病，常见其他提示心因性运动障碍的症状见下文；(3)很可能的心因性运动障碍：运动症状与器质性疾病症状不一致，但目前无其他支持特征；(4)可能的心因性运动障碍：患者可疑的症状仅与患者的情绪有关[11]。Shill-Gerber和Gupta-Lang诊断标准因其使用的相对复杂目前应用较少。就心因性震颤而言，因尚无明确的实验室和影像学检查支持诊断，故应从临床症状和体征入手寻找线索，同时结合心因性疾病共症及心因性震颤肌电图特点结果予以明确诊断。综上，在诊断心因性震颤时，应对患者的实际情况进行全面仔细的评估，不可盲目确诊。

提示心因性运动障碍的其他症状：心因性运动障碍的其他症状、存在其他明确的心因性神经病学体征(如假性无力、假性感觉异常、假性步态异常、自残)、存在多个躯体化症状、存在明显的精神病学障碍、分散注意力时运动障碍症状消失、存在过度的(明显故意的)运动缓慢、出现与运动量不一致的过度疲劳、肌阵挛或震颤电生理学分析与症状学中器质性类型的不符。

6 鉴别诊断

在初步明确心因性震颤的临床诊断之后，应与其他原因引起的震颤进行鉴别。一般情况下，由于心因性震颤的突发性需与压力事件引起的突发的帕金森病鉴别，其次为特发性震颤、卒中、中毒性、药源性或肝豆状核变性等疾病。

帕金森病震颤：一般表现为单侧的非对称性静止性震颤，多见于上肢，可累及面部和下颌肌，典型表现为6-8Hz的“搓丸样”动作。给患者行智力测试时(如倒数数字)，震颤频率不变或因紧张可增加，而心因性震颤可因分散注意力震颤停止或频率减低[14]。多巴胺转运体单光子发射计算机断层扫描及18F-多巴正电子发射断层成像术可以用来鉴别心因性震颤与器质性帕金森病，但目前多用于研究，临床应用较少[15]。

特发性震颤：一般表现为双侧上肢的对称性姿势性或动作性震颤，不伴有其他神经症状体征。可为散发性也可表现为常染色体隐性遗传，有遗传史者可在早期出现症状，但一般不影响患者生活，此型震颤的患者可通过少量饮酒暂时缓解[14]。对于其他原因引起的震颤，通过相关实验室检查和影像学检查均可明确诊断。

7 其他与心因性震颤可伴发的疾病

7.1 心因性震颤与精神心理疾病 常见的与心因性震颤伴发的精神心理疾病有焦虑、抑郁、躯体形式障碍和转化障碍等。在Lang等的报道中51%(36例)的患者存在明显的精神疾病，其中抑郁患者19例，转化障碍3例，躯体形式障碍2例[5]。一般情况下，对于部分以情感障碍引起的焦虑或抑郁患者，给予抗焦虑抑郁治疗震颤症状应有相应改善，但在Jankovic等对127例心因性震颤患者的预后研究中显示伴有精神疾病的患者一般预后较差[4]，相似的结论在Feinstein等所做的心因性运动障碍疾病伴发精神疾患的预后研究也有所体现[16]，由此可见控制精神症状对于治疗心因性疾病及改善疾病预后有重要意义。

7.2 心因性震颤与其他心因性运动障碍疾病 心因性肌张力障碍及心因性帕金森症可与心因性震颤同时出现，或相继起病。心因性肌张力障碍也具有突发、短时间达至高峰的特点，一般主要累及四肢，以下肢多见，偶可见于颈部及全身受累，伴疼痛，发作性的肌张力障碍可有自发缓解。在Lang报道的18例心因性肌张力障碍患者中，14例有明确的前驱诱发事件，9例突然起病，5例伴有心因性震颤，其中15例也伴有其他心因性神经疾病体征，如过度的行动迟缓、感觉异常、虚假的无力等[17]。与心因性肌张力障碍相比，心因性帕金森症相对少见，约占帕金森综合征的0.5%～1.5%，以震颤为主要表现，有别于器质性帕金森病的是震颤一般不累计手指，下肢震颤较多见，伴行动迟缓、步态异常、乏力及平衡障碍等，很少有表情淡漠、语音减低，写字过小征等表现，且上述症状随时间并无明显进展，部分患者对抗抑郁治疗有效[18]。在Jankovic等报道的病例中2.6%的心因性震颤患者存在心因性帕金森症表现，39%有心因性肌张力障碍，当多种心因性疾病共存时，应注意是否有器质性疾病存在[4]。

7.3 心因性震颤与器质性运动障碍疾病 心因性震颤除与心因性运动障碍疾病共存外，也可与器质性运动障碍疾病伴发。常见的有特发性震颤、帕金森病及原发性肌张力障碍，通常情况下心因性震颤常发生在器质性疾病出现之后。在Factor等报道的14例心因性震颤患者中2例发病之初既有特发性震颤，1例帕金森病，3例存在肌张力障碍[19]。近期Colosimo报道了1例帕金森病伴发心因性震颤的患者，此患者在症状加重之前存在明确生活压力事件，新加重的震颤其频率、幅度和方向存在明显的易变性，给予苯二氮卓类药物治疗后症状恢复如前[20]。常见的器质性运动障碍疾病症状加重一般发生于药物剂量调整或用药方案的改变之后，对于原有症状的突然加重，排除上述可能，若存在心因性疾病的相关诱因应考虑心因性疾病的可能，但对于同一患者症状前后的变化建议同一医生进行相应的评估，详细了解患者情况给予合理解释。

8 治疗

心因性运动障碍的治疗是一个从患者了解诊断、接受诊断到多方法治疗的过程。一般年轻或病程较短的心因性运动障碍患者的预后较好[19]，这就要求神经和精神科医生能够早期确诊此类患者，并给予及时的治疗。除诈病外，应向患者解释心因性疾病是潜意识条件下产生的而非装病，不属于精神病范畴，且长期如此影响正常生活，在取得患者对疾病的了解和医生的信任后，应在神经科和精神科医生的共同指导下进行治疗，具体的治疗策略包括药物和非药物治疗两大类。药物治疗以 5-HT再摄取抑制剂(SSRIs)抗抑郁药为主，主要用于症状和情绪密切相关的患者[21]。非药物治疗包括认知行为治疗、精神动力学心理治疗 、物理及职业治疗 、体育活动[22]、经皮电刺激 、针灸和经颅重复磁刺激等多种方法。认知行为疗法对于以自卑、抑郁和焦虑为精神病理因素的患者来说具有一定的帮助作用[9]。Dafotakis等对11例伴有转化障碍的心因性震颤患者进行经颅重复磁刺激治疗，其中4例症状持续缓解，7例有短暂缓解[23]。心因性运动障碍患者未经治疗或进行不适当的治疗，有致残成为慢性残疾的风险。

9 预后

心因性震颤患者总体预后相对较差，最近，在Mckeon等所做的一项基于电生理确诊的心因性震颤预后研究中显示，64%的患者在随访平均5.1 y后仍有中重度的震颤存在，仅仅15%患者存在自发缓解，持续存在的症状对患者的日常生活及工作带来很大影响[24]。一般来说，发病短时间内就诊，且相对年轻体健的心因性震颤患者预后较好，若伴发精神障碍，病程较长，身体状况较差，医从性差的患者结局较差[16]。以情感事件为诱因的患者，在缓慢去除刺激后，可自行缓解。以诈病表现为心因性震颤的患者，因不会从治疗中获益，一般预后较差，只有患者准备放弃时，症状才会消失。

[1]Hinson VK，Haren WB. Psychogenic movement disorders[J]. Lancet Neurol，2006，5(8)：695-700.

[2]Redondo L，Morgado Y，Duran E. Psychogenic tremor：a positive diagnosis[J]. Neurologia，2010，25(1)：51-57.

[3]Bhatia KP，Schneider SA. Psychogenic tremor and related disorders[J]. J Neurol，2007，254(5)：569-574.

[4]Jankovic J，Vuong KD，Thomas M. Psychogenic tremor：long-term outcome[J]. CNS Spectr，2006，11(7)：501-508.

[5]Kim YJ，Pakiam AS，Lang AE. Historical and clinical features of psychogenic tremor：a review of 70 cases[J]. Can J Neurol Sci，1999，26(3)：190-195.

[6]Deuschl G，Koster B，Lucking CH，et al. Diagnostic and pathophysiological aspects of psychogenic tremors[J]. Mov Disord，1998，13(2)：294-302.

[7]Zeuner KE，Shoge RO，Goldstein SR，et al. Accelerometry to distinguish psychogenic from essential or parkinsonian tremor[J]. Neurology，2003，61(4)：548-550.

[8]Raethjen J，Kopper F，Govindan RB，et al. Two different pathogenetic mechanisms in psychogenic tremor[J]. Neurology，2004，63(5)：812-815.

[9]Morgante F，Edwards MJ，Espay AJ. Psychogenic movement disorders[J]. Continuum (Minneap Minn)，2013，19(5)：1383-1396.

[10]Apartis E. Clinical neurophysiology of psychogenic movement disorders：how to diagnose psychogenic tremor and myoclonus[J]. Neurophysiol Clin，2014，44(4)：417-424.

[11]Williams DT，Ford B，Fahn S. Phenomenology and psychopathology related to psychogenic movement disorders[J]. Adv Neurol，1995，65(231-257.

[12]Shill H，Gerber P. Evaluation of clinical diagnostic criteria for psychogenic movement disorders[J]. Mov Disord，2006，21(8)：1163-1168.

[13]Gupta A，Lang AE. Psychogenic movement disorders[J]. Curr Opin Neurol，2009，22(4)：430-436.

[14]Alty JE，Kempster PA. A practical guide to the differential diagnosis of tremor[J]. Postgrad Med J，2011，87(1031)：623-629.

[15]Tolosa E，Coelho M，Gallardo M. DAT imaging in drug-induced and psychogenic parkinsonism[J]. Mov Disord，2003，18(Suppl 7)：S28-S33.

[16]Feinstein A，Stergiopoulos V，Fine J，et al. Psychiatric outcome in patients with a psychogenic movement disorder：a prospective study[J]. Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neurol，2001，14(3)：169-176.

[17]Lang AE. Psychogenic dystonia：a review of 18 cases[J]. Can J Neurol Sci，1995，22(2)：136-143.

[18]Sage JI，Mark MH. Psychogenic parkinsonism：clinical spectrum and diagnosis[J]. Ann Clin Psychiatry，2015，27(1)：33-38.

[19]Factor SA，Podskalny GD，Molho ES. Psychogenic movement disorders：frequency，clinical profile，and characteristics[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry，1995，59(4)：406-412.

[20]Colosimo C. Psychogenic tremor in Parkinson’s disease[J]. Acta Neurol Belg，2015，115(4)：829-830.

[21]Voon V，Lang AE. Antidepressant treatment outcomes of psychogenic movement disorder[J]. J Clin Psychiatry，2005，66(12)：1529-1534.

[22]Dallocchio C，Arbasino C，Klersy C，et al. The effects of physical activity on psychogenic movement disorders[J]. Mov Disord，2010，25(4)：421-425.

[23]Dafotakis M，Ameli M，Vitinius F，et al. Transcranial magnetic stimulation for psychogenic tremor - a pilot study[J]. Fortschr Neurol Psychiatr，2011，79(4)：226-233.

[24]McKeon A，Ahlskog JE，Bower JH，et al. Psychogenic tremor：long-term prognosis in patients with electrophysiologically confirmed disease[J]. Mov Disord，2009，24(1)：72-76.

1003-2754(2016)11-1051-03

R749.92

2016-09-15；

2016-10-26

(1.第四军医大学第一附属医院，陕西 西安 710032；2.陕西省第二人民医院，陕西 西安 710007)

刘学东，E-mail：dongxg0752@163.com