我国肺良性转移性平滑肌瘤的疾病特点

郎霞萍　(浙江省杭州市富阳区中医医院，浙江 杭州 311400)



我国肺良性转移性平滑肌瘤的疾病特点

郎霞萍(浙江省杭州市富阳区中医医院，浙江 杭州 311400)

【摘要】目的：探讨肺良性转移性平滑肌瘤(PBML)的临床特征、诊断、治疗、预后特点，提高对该病的认识. 方法：回顾性分析我国国内文献报道的65例PBML患者的临床资料. 结果：65例肺良性转移性平滑肌瘤患者平均年龄(43.91±8.42)岁，41～50岁为高发年龄段，大多为女性，发病前大多有子宫肌瘤手术史. 大部分患者在体检或其他原发病就诊时发现肺部阴影，最常见呼吸道相关首发症状为咳嗽、胸闷、咯血等. 血清学检查无特异性. 胸部影像学表现多见结节影，团块影和多种混合表现. 65例患者首次就诊时均被误诊为其他疾病，误诊率100%. 病理表现为成熟的平滑肌细胞，雌激素受体ER(+)，孕激素受体PR(+). 治疗最常使用手术治疗. 总体预后较好. 结论：PBML临床表现缺乏特异性，误诊率较高，好发于育龄女性，大多有子宫肌瘤手术史，确诊依靠病理，手术治疗是目前本病的主要治疗方法，积极探讨本病的病因病机及寻找有效治疗方法，为不愿手术治疗的患者提供新的希望是我们今后研究的重要课题.

【关键词】肺；良性转移性平滑肌瘤；特点

0引言

肺良性转移性平滑肌瘤(pulmonary benign metastasizing leiomyoma，PBML)通常是指有子宫平滑肌瘤病史的患者在肺部出现转移性良性的平滑肌肿瘤. 多为个案报道，迄今为止全世界仅报道100多例，因临床相对少见，且症状体征、实验室及影像学缺乏特征性改变，需要通过病理确诊，常易漏诊和误诊. 现通过回顾性分析我国PBML的临床特征及其诊断、治疗、预后，以期提高对该病的认识.

1资料和方法

1.1一般资料本研究65例中，女性64例，男性1例. 除1例无年龄资料，其余64例患者发病年龄为24～65(平均43.91±8.42)岁，其中41～50岁为该病高发年龄段(36/64). 65例患者中大多数既往有子宫肌瘤手术史(60/65)，1例为妊娠患者，1例患者同时发现PBML和子宫肌瘤，2例尸检同时发现PBML和子宫肌瘤，1例男性患者既往有食管平滑肌瘤手术史. 64例女性患者自子宫肌瘤手术到确诊PBML最短1个月，最长23年，其中10例时间不详，可统计的54例患者中位发病时间为7(平均8.68±5.12)年，术后5年发病率最高，达20.37%，术后3年、7年、9年也是该病的高发时间段. 该病累及双肺者56例，仅累及右肺6例，左肺2例，1例未描述；48例病灶局限于肺部，17例同时播散至肺外器官，包括累及盆腔8例，皮肤6例，心脏1例，胸肌1例、淋巴结1例，胸椎1例，腰椎1例(含同时多处播散).

1.2方法以“肺；良性；转移性；平滑肌瘤”为检索词，通过万方数据库和中国期刊全文数据库，检索2000～2013年国内所有相关文献，除去重复者，检索资料较为完整，肺组织病理确诊的PBML文献51篇，共65例.

1.3临床表现大部分患者(40/64)无呼吸道相关症状，在体检或其他原发病就诊时发现肺部阴影；24例PBML患者最常见呼吸道相关首发症状为咳嗽(20例，83.3%)、胸闷(5例,20.8%)、咯血(5例, 20.8%)、气促(4例，16.7 %)，其次是胸痛(3例)、咳痰(3例)、心慌(2例)等. 21例描述了患者发病时体征，17例(81%)无肺部异常体征，1例呼吸音增强，1例呼吸音消失(伴气胸)，1例有胸膜摩擦音,1例有湿啰音.

1.4实验室检查21例描述了血清学检查结果，血常规5例均正常；血沉2例正常；16例患者行常规肿瘤指标测定，结果均正常；4例患者行自身免疫相关指标监测，结果正常. 6例患者行纤维支气管镜检查，5例(83.3%)未见异常，1例镜下见新生物.

1.5影像学表现胸部CT检查呈非特异性改变，病灶形态多样，多为结节影(48例)、团块影(9例)，其他有囊肿改变(3例)、囊实性包块(1例)，也可多种混合表现(4例)；3例合并存在胸腔积液、2例见空洞形成，1例见支气管充气征，1例合并气胸，2例有肿大淋巴结. 肺部结节多光滑，边界清楚，大小从0.2～20 cm不等.

2结果

2.1诊断情况所有患者首次就诊时均被误诊为其他疾病，误诊率高达100%，包括肺肿瘤61例，肺结核3例，支气管扩张1例. 最终有61例患者通过病理组织学证实为PBML，其中29例(46.94%)行外科手术(开胸肺活检或肿块切除)，17例(26.53%)行胸腔镜下肺活检，11例(18.37%)行经皮肺穿刺活检，1例行纤维支气管镜肺活检，1例经尸检，2例综合肺穿、气管镜、胸腔镜检查. 另外4例因行盆腔子宫附件手术后肺部肿块明显缩小或消失而诊断.

2.2治疗与病情转归65例患者中，共有44例患者行手术治疗:31例行肺部外科手术治疗(包括28例直接手术病理确诊患者),其中2例同时行子宫附件手术；13例行单独盆腔手术. 患者中有1例因定期复查时发现肺部结节增大，口服甲孕酮500 mg/d治疗后仍无好转再行盆腔手术；1例先后使用戈舍瑞林、丙酸睾酮后行子宫附件全切. 2例同时行肺部手术和子宫附件手术患者中有1例手术后口服来曲唑2.5 mg/d共2月. 31例行肺部外科手术治疗患者中1例术后口服三苯氧胺20 mg/d治疗. 确诊后未经手术或药物治疗者共8例. 确诊后未手术而行其他治疗者7例，包括1例口服他莫昔芬，1例行激素+化学治疗(具体用药不详)，1例行孕激素+局部伽马刀治疗，1例口服中药治疗，2例口服三苯氧胺治疗，1例联合甲羟孕酮、三苯氧胺治疗. 4例患者有无治疗不详. 65例患者中2例死亡，1例手术后复发，1例治疗未进展，1例行孕激素+局部伽马刀治疗者缓慢进展，2例行子宫全切者进展，20例预后不详，余38例患者均稳定.

3讨论

肺良性转移平滑肌瘤是一种罕见的疾病，往往发生在有子宫平滑肌瘤病史的妇女，一般发生在子宫平滑肌瘤手术或治疗后3个月～20年[1]. 在子宫肌瘤切除术后出现在子宫以外器官的、与子宫原发肿瘤有相似的组织病理学形态的实体平滑肌瘤[2]，都是良性平滑肌瘤组织，它可通过血液途径转移到全身大部分器官[3]，其中最常见于肺，其他转移部位包括盆腔、腹膜腔、下腔静脉、四肢肌肉组织、头颅、心脏、胸腔等[4]. 该病男女均可发病，发病年龄在35～55岁多见. 女性原发于子宫,男性原发于横膈膜,软组织或大隐静脉. 既往文献报道PBML临床表现多无特异性，大部分患者无呼吸道症状，常在体格检查中意外发现，部分患者可出现咯血、呼吸困难、干咳或胸痛等症状. 国内65例PBML患者平均年龄(43.91±8.42)岁，大部分为女性患者，大部分有子宫肌瘤手术，该病发生在术后1个月～23年，发病时间与国外文献报道[5]基本一致. 仅有1例男性患者，该患者原发病灶为食管，比较罕见. 大部分患者在体检或其他原发病就诊时发现肺部阴影，呼吸道首发症状以咳嗽、胸闷、咯血为主，与既往文献基本相似. 国内报告PBML血清学检查无特异性，血常规、肿瘤指标、自身免疫系统检查等正常.

胸部影像学多呈结节影、团块影，其他有囊肿改变、囊实性包块，也可多种混合表现. 有国外文献报道[2]PBML的胸部X线及CT多表现为双肺内多发大小不等结节，为散在边缘光滑、边界清楚的结节. 少数病例结节呈粟粒状或出现空洞；结节多无钙化，在增强扫描时无明显强化，一般不累及支气管内膜和胸膜. 本组患者中1例见支气管新生物，经病理证实为PBML，可见该病可累及支气管，与国外文献报道不完全一致.

该病最终诊断依靠病理，本组65例PBML中61例病理确诊，镜下多见瘤细胞呈长梭形或卵圆形，胞质较丰富，红染，胞核类圆形，似成熟的平滑肌细胞，瘤组织中间可有纤维及血管组织，组织内一般无坏死及核分裂象；免疫组化检查方面，瘤体均来源于间叶组织，激素受体相似，雌激素受体ER(+)，孕激素受体PR(+)，部分为ER或PR(+).

目前尚未有公认的治疗PBML的首选方法. 对良性平滑肌瘤的治疗主张尽可能多地切除“转移性”肿瘤，手术切除是治疗平滑肌瘤肺转移的首选和主要方法. 由于肿瘤细胞表达雌、孕激素受体，认为妊娠和绝经后肿瘤停止生长[6]. 临床有应用孕激素或黄体激素释放激素类似物进行激素治疗[7-8]，但无明显治疗效果[9]. 该病可以有一个良性的懒惰的临床过程,长期稳定[10],也有国外文献[11]提出如果患者肺部病变不切除,也不接受激素治疗可能因肺腔囊性结构的改变造成肺实质破坏. 近年来，调控基因和生长因子等方法已成为治疗此病的研究方向. 本组65例PBML中有1例妊娠患者，未治疗病灶稳定，与既往文献一致. 国内报道的PBML患者手术治疗最多，且预后好；口服雌激素治疗效果相对欠佳. 尽管有文献提示绝经后肿瘤停止生长，但国内报道有2例大于60岁患者发现PBML，这可能可以解释为什么部分患者对雌激素治疗不敏感.

该病进展较为缓慢，一般预后较好. 国外报告[12]的10例良性转移性平滑肌瘤在行手术切除后中位生存时间为94个月. 该病患者需定期随访，密切观察病情变化. 国内65例PBML患者有2例死亡，1例死于肺移植手术而非PBML，另1例死于呼吸衰竭，提示尽管该病呈良性过程发展，但仍可迅速发展导致死亡；1例33岁患者行孕激素+局部伽马刀治疗者缓慢进展，2例患者行子宫全切者进展，提示此3例患者对雌激素、孕激素不敏感，与国外文献[13]一致；1例50岁患者手术后复发，可能提示预后不佳，或者与患者刚好处于围绝经期激素变化有关.

肺良性转移平滑肌瘤多见于35～55岁的女性，常发生在子宫肌瘤手术后1个月～23年，临床表现及血清学检查无特异性改变，胸部影像学可见双肺多发类圆形结节影，治疗主张尽多切除肺部“转移性”病灶，该病进展较为缓慢，一般预后较好. 在临床遇见类似病例，应想到该病，尽早行手术治疗.

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The characteristics of pulmonary benign metastasizing leiomyoma in China

LANGXia-Ping

Fuyang Hospital of Traditional Chinese Medicine, Hangzhou 311400,China

【Abstract】AIM: To study the clinical features, diagnosis, treatment, prognosis of pulmonary benign metastasizing leiomyoma(PBML). METHODS: A retrospective analysis of 65 cases of PBML were studied by literature review in China. RESULTS: Among the 65 patients, the mean age of onset was 43.91±8.42 years, 41 to 50 were high risk age and all of patients were female, most of whom got the operations of uterine leiomyoma before PBML. Most of the patients found the pulmonary shadow in a clinic examination or other primary disease treated. The main clinical manifestation included cough, chest congestion, hemoptysis, etc. No specific in serological examination. The chest imaging charateristics of PBML were mainly nodules, mass and mixed type. All of the patients were misdiagnosed as other disease at the first visit. Pathology shows mature smooth muscle cell with expressions of ER and PR. Most patients were treated with surgery. The overall prognosis was good. CONCLUSION: There are no specific clinical manifestations of PBML which have a predilection in adult women, most of patients have the operations of uterine leiomyoma, and the diagnosis is very difficult. The diagnosis mainly relies on histopathological examination. Main western medicine of treating PBML is surgical operation. Etiology and pathogenesis of PBML and more reasonable treatments should be further researched for the patients who do not want surgical operation.

【Keywords】pulmonary; benign metastasizing leiomyoma; characteristics

【中图分类号】R734.2

【文献标识码】A

作者简介：郎霞萍. 本科,住院医师. E-mail:1435864437@qq.com

收稿日期：2015-12-05；接受日期：2015-12-21

文章编号：2095-6894(2016)01-29-03

·临床与转化医学·