听神经瘤的概述与临床表现[耳显微外科2007版(五十)]

王正敏



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听神经瘤的概述与临床表现[耳显微外科2007版(五十)]

王正敏

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科上海200032

1概述

尽管第1例听神经瘤摘除术早在1894年就成功施行(Ballance)，可是当时的手术死亡率高达80%。以后，Cushing报道的手术死亡率降低为30%(1917年)和4%(1932年)。但手术方式主要为肿瘤包膜内次全切除。20世纪初，通过迷路入路摘除听神经瘤的术式，也有人作过尝试(Panse，1904年；Quix，1912年)，但结果很惨，以失败告终。Cushing认为耳科医师虽然首先发现和诊断听神经瘤，但没有比Panse手术的入路更危险和困难的。从此以后的半个世纪，无人从耳外科方面尝试听神经瘤的手术。1961年，House应用颅中窝入路(Clerc和Battise，1954年)摘取小听神经瘤成功。继而从迷路枕下联合入路摘除大听神经瘤也取得满意效果。1964年，House报道47例迷路听神经瘤的全切除和次全切除术，无一例死亡，而且术后面神经的功能大多良好，小脑也无损伤。House取得成功的关键是显微外科技术的应用。他所提出的一些早期诊断方法也很有实用价值。在House手术入路的基础上，又出现了其他新的手术入路，诸如颞下天幕入路(Rosomoff，1971年)、旁迷路入路(Maddox，1977年)以及乙状窦后入路(Sterkers，1977年)等。也有人取传统的枕下入路作显微摘除术(Rand，1967年；Smilt，1973年；Nac Carty，1975年；Rhoton，1976年)。

Nager报道听神经瘤发病率在颅内肿瘤中占第3位，8%～10%。在脑桥小脑三角部位则高居首位，为71%。多见于中年人，尤以35～45岁为多。女性与男性之比为2∶1。Krause报道1例年仅7岁的女孩患听神经瘤。

许多学者认为听神经瘤起源于听神经的神经膜部分，多数发生在前庭支。其中发生在上前庭神经占2/3，发生在下前庭神经占1/3。发生在耳蜗神经或内听道段面神经的神经鞘瘤是很少见的。肿瘤为神经膜细胞的新生物，正确命名应为听神经神经膜瘤或听神经鞘(膜)瘤。

Nager认为听神经瘤的生长开始多局限在内听道内，以后向阻力较小的内听道外脑桥小脑三角方向发展。所以一般瘤体可分为两部分：一部分在内听道内，呈茎柄状，另一部分在内听道外脑桥小脑三角处。当肿瘤充满内听道时，就开始侵蚀骨壁，迫使管道逐渐扩大。扩大的管道可如漏斗状，也可能很不规则。少数听神经瘤以局限在内听道内的扩大侵蚀为主要特征，甚至可将岩锥蚀除。

岩骨外听神经瘤可突向脑桥和延髓附近，并将其推向对侧，还可迫使小脑向上或向下移位，形成小脑圆锥。肿瘤继续增大可向小脑幕上扩展，少数可达枕骨大孔附近。脑桥小脑三角处的脑神经常被听神经的瘤体牵拉和压薄。颅后窝岩骨外的听神经瘤在后期必然引起颅内压增高，其主要原因是脑积水的形成。脑积水多系肿瘤压迫，使脑池内的脑脊液循环阻塞所致，也可能合并导水管或第四脑室的阻塞。

听神经瘤由纤维状细胞组成，排列成条束状、旋涡状或栅状。细胞核的密度浓稀不等。就瘤细胞的排列来看，可分两型：Antoni A型组织——致密纤维状；Antoni B型组织——稀疏网眼状。

双侧听神经瘤占总数的4%，多见于Von Reck-linghausen病，又称Ⅱ型听神经瘤。其中女性居多。常为轻症病例，临床症状不明显，对健康无损，甚至终身未被发现。大的双侧听神经瘤可严重挤压脑干，广泛侵蚀内听道，甚至自内听道顶壁穿出，进入颅中窝。

Olivercrona曾认为有些早期听神经瘤会停止生长。Hardy和Crowe报道小听神经瘤可长期不活动，甚至不产生占位损害的症状。

Perez发现听神经瘤可妨碍内耳血供，引起膜迷路继发性变性，Corti器皱缩，感觉细胞和支持细胞丧失。因此，临床上可表现为感音神经性聋，在听力检查中，出现复聪现象。切除肿瘤也会破坏内耳血供，使听力丧失。

Suga等报道3例听神经瘤的内耳病理变化，指出内耳损害原因是听神经瘤压迫造成的内耳血循环障碍。主要组织学改变为血管纹和螺旋神经节细胞严重变性，但Corti器的毛细胞则多属正常，有1例出现迷路腔内纤维增生和新骨形成。

1917年，Cushing认为听神经瘤的临床表现是随瘤体增大而逐渐表现出来。其顺序是，听器和迷路功能失常，伴枕下不适的枕额痛，小脑源性运动失调和不稳定性、邻近脑神经麻痹、颅内压增高和中枢性讷吃和言语困难。至终末期为小脑危象和呼吸困难。

听神经瘤临床表现主要有第Ⅷ脑神经、小脑、脑干、面神经和后组脑神经受肿瘤压迫或侵入的症状与体征。

2临床表现

2.1前庭蜗神经、三叉神经症状Buck报道，由于听神经瘤在内听道压迫前庭蜗神经的耳蜗支和前庭支，所以初期症状为耳鸣、听力下降和眩晕。耳鸣常与听力减退同时出现。眩晕是早期听神经瘤的主诉之一，但Pulec报道，83%患者主诉不稳感觉，真性眩晕的并不多，仅占1/3左右。随着肿瘤增大，眩晕有时也可成为突出的症状，类似梅尼埃病。仅次于前庭蜗神经功能障碍所出现的脑神经症状为三叉神经所引起。临床表现以面部麻木为主，偶尔为三叉神经痛。如果只有三叉神经症状而听力及前庭功能正常，应考虑是三叉神经鞘膜瘤或岩嵴处的脑膜瘤。三叉神经运动支麻痹即使在巨大的听神经瘤中也极罕见。

2.2小脑症状小脑症状和体征的出现多比较晚。以症状论，单侧下肢的运动失调比上臂的明显。但从检查看，上臂的检查结果却比下肢的突出。如指鼻试验、过指(past-pointing)试验阳性、反跳控制和快速轮替运动的失常比下肢的跟膝胫试验为显著。前后串步和单足弹跳试验，虽是检查小脑功能的良好试验，但在锥体束或本体感受功能障碍中的试验结果容易与小脑共济失调相混淆。鉴别要点是肌张力的改变。小脑性的肌张力过低而锥体束疾病的肌张力过强。共济失调步法试验(闭目向前、向后步行各10 m，视行路方向是否出现偏斜，原地踏步50～100次，查有无站立方向旋动(Fukuda踏步试验)，均可协助诊断。众所熟知的Romberg(闭目难立征)阳性，实际上是感觉性共济失调的体征，系本体感受缺失之故，见于骨髓痨。闭目难立征虽然也可见于小脑源性共济失调，但绝不是检查小脑功能的正规试验。听神经瘤压迫小脑蚓部，可出现向前或向后倾倒的躯干性共济失调，表明听神经瘤瘤体已相当大了。

2.3脑干症状前庭源性眼球震颤是听神经瘤的重要体征之一。早期瘤体较小，还未对脑干产生压迫时，在消除注视抑制影响(闭目或在黑暗中用眼球震颤仪检查)后，多可查得眼球震颤。压迫脑干的大听神经瘤常有典型的注视性眼球震颤(gaze nystagmus)，或称Brum眼球震颤。其特点是频率无常，幅度粗大，多在向患侧注视时发生。听神经瘤引起复视的极少。复视的原因是外展神经麻痹，而核性眼肌麻痹(内侧纵长束综合征的体征之一)仅见于脑干内部的病变，如播散性硬化和脑干血管性疾病等。听神经瘤产生面瘫症状的也很少，但瘤体巨大的可有面肌无力的表现。

2.4面神经症状House认为，面神经虽先为听神经瘤累及，但出现临床可见的面肌肌力减弱却在相当后期，早期出现的是面神经的感觉功能障碍，故认为，外耳道后上壁感觉迟钝是内听道小听神经瘤的证据之一。此外，患侧泪液分泌可有减少，但主观感觉不到，需与健侧作对照试验。泌泪试验方法如下：用宽1 cm、长3 cm纸条，一端折成2 mm狭边，挂于下眼睑结膜囊穹隆内。嗅以刺激性液体，促使泪液分泌。观察泪水润湿纸条的长度，以健侧作为对照。泪液减少是肿瘤在内听道内压迫中间神经的结果。Lyon和Vonllen提出眼轮匝肌电诊断试验。方法如下：将记录电极插入眼轮匝肌内，用0.1～1.0 mA双电极作近旁皮肤刺激。在肌电图上，观察肌肉的诱发动作电位。作者报道5例听神经瘤的检查结果，认为可早期发现面肌功能减弱。本方法在三叉神经和面肌本身有病损的情况下无应用价值。

2.5后组脑神经症状后组脑神经症状仅见于瘤体巨大的听神经瘤或位置低于脑桥小脑三角水平的其他肿瘤，临床表现为咽下困难、声嘶或误咽、呛咳等。

(未完待续)

(本文编辑杨美琴)

通讯作者：王正敏(Email: fjswzm2015@126.com)

DOI:10.14166/j.issn.1671-2420.2016.01.026

(收稿日期2015-11-17)