以耳鸣为首发症状的真性红细胞增多症1例

余丽亚刘家佳　彭安全



·短篇报道·

以耳鸣为首发症状的真性红细胞增多症1例

余丽亚1刘家佳2彭安全2

1湖南省第二人民医院耳鼻咽喉科（长沙，410007）

2中南大学湘雅附二医院耳鼻咽喉科

真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴，临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的症状。我科收治1例以耳鸣为首发及主要症状的PV患者，现报道如下。

1临床资料

患者，女，59岁，因左侧耳鸣1.5年，反复眩晕1月入院。患者于2013年10月无明显诱因下感左侧耳鸣，呈持续“嗡嗡”样，并感头昏，无眩晕，感视物模糊，偶感恶心，无呕吐，一般生活不受影响，一直未处理，平时感睡眠欠佳。于2014年，患者出现左侧耳部痒痛，并流脓，患者就诊于湘雅医院，予以耳部痒痛好转，耳鸣头昏症状无缓解，住院神经内科，予以支持治疗，感头昏好转出院，耳鸣无效，再次就诊我科，耳鸣无效，于2015年3月20日患者出现眩晕，耳鸣加重，休息后眩晕自行缓解，持续约5min，于2015年4月5日，再次发作眩晕，有视物旋转，胸闷不适，急诊我院，门诊以“眩晕耳鸣”收住院。既往史：2014年12月诊断有痛风，一直口服别嘌呤醇治疗，现无关节不适，无其他病史，无药物食物过敏。无不良嗜好，无类似家族病史。入院体查：三测正常，发育正常，口唇及指尖绛紫色，心肺未见明显异常，腹部可扪及有脾脏肋下三指，无压痛，全身无明显异常淋巴结肿大。专科检查：左侧鼓膜小穿孔，粗侧听力双侧听力下降。入院后予以检查：血常规：白细胞21.26×109/L，血红蛋白196g/l，红细胞计数7.12×1012/L，中性粒细胞计数17.26×109/L，中性粒细胞比值81.20%，淋巴细胞比值12.7%，单核细胞计数0.73×109/L，红细胞压积60.2%，红细胞体积分布宽度-CV22.4%，红细胞体积分布宽度-SD65.3fL，血小板压积0.38%，血小板体积分布宽度22.9fL；电测听右侧感音神经性聋（中度），左侧混合性聋，高频听力下降明显，耳部CT无明显异常；腹部B超脾脏大并囊肿，脂肪肝，肾功能尿酸稍高464.4umol/l，余检查基本正常。当时处理：生理盐水100ml+头孢他啶2gbid，葡萄糖500ml+维生素C2.0静脉滴注，2天后患者感头昏眩晕好转，耳鸣无缓解，复查血常规白细胞21.97×109/L，血红蛋白187g/ l，红细胞计数6.79×1012/L，中性粒细胞计数18.15× 109/L，中性粒细胞比值82.70%，淋巴细胞比值11.0%，单核细胞计数0.91×109/L，红细胞压积55.8%，红细胞体积分布宽度-CV21.9%，红细胞体积分布宽度-SD61.9fL，并出现网织红细胞绝对值0.097×1012/L，高荧光网织红细胞比值2.3%，未成熟网织红细胞比值15.5%，低荧光网织红细胞比值84.5%，中荧光网织红细胞比值13.2%，网织红细胞血红蛋白含量27.8pg。

请血液科会诊考虑PV（真性红细胞增多症）？建议完善相关基因检测及心脏彩超、肺部CT等检测。我们完善相关检查同时回顾患者既往湘雅就诊过程，并再次反复询问病史：患者对洗发水沐浴露过敏有10余年，有明显瘙痒。感双侧手指尖麻木2年。湘雅予以检查血常规（2014.05.13）有白细胞16.90×109/L，中性粒细胞稍升高，红细胞正常，血小板基本正常，颈部血管B超有斑块形成，双侧视通路肌电图正常，双侧听通路有中枢段受阻，尿酸712umol/l。根据会诊完善骨髓穿刺检查示：示骨髓增生明显活跃，粒系、红系及巨核系增生性骨髓象。JAK2-V617F基因检测到有突变。心脏、盆腔B超正常，肺部CT有支气管炎。根据患者血常规及基因检测、骨髓检测结果，诊断真性红细胞增多症可能性大，予以转入血液内科继续治疗。

2讨论

PV是一种原因未明的不依赖促红细胞生成素（EPO）的造血干细胞克隆性疾病。最近研究表明红系祖细胞对其他多种造血因子 （rIL-3，SCF，GMC S F，IGF-1等）敏感、对抗凋亡蛋白bcl-2高表达引起存在凋亡异常、造血干细胞细胞遗传学异常及受体和信号传导异常引发PV发病［1，2］，PV与JAK2酪氨酸激酶突变（JAK2V617F）之间有密切联系［3］。

PV起病隐匿，无症状期可长达数月或者数年，常在血常规检查时被发现。很多症状和体征都与血容量和血液粘滞度增高有关。最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。常见的症状有头晕、头疼、头胀、眩晕、耳鸣、疲乏、视力改变、心慌气短、怕热、出汗、肢体麻木、血栓形成、栓塞和出血等，本病也因骨髓细胞过度增殖，使核酸代谢过高，血液尿酸浓度升高，部分病人可发生尿酸肾病，表现为尿结石和肾绞痛或痛风性关节炎症状［4］。最常见的体征是多血细胞引起的面部、口唇、手掌和结膜充血，呈紫红色，眼底检查发现视网膜也有充血。约70%以上患者动脉血压升高。约67%的患者可有脾脏中、重度肿大，在一定程度上可与继发性红细胞增多症相鉴别。约20%患者可能有肝大，随疾病的发展，肿大越明显［5］。

耳鸣作为耳鼻咽喉科很常见的症状之一，病因常见有：中耳炎、突聋、药物中毒性耳聋、梅尼埃病、耳硬化症等。但耳鸣发生机制不明确，有关耳鸣形成机制的假说也很多，但均并不能解释所有的耳鸣现象。PV引起耳鸣的机制可能与血细胞过度增殖引起血容量增多、血液粘滞度增高有关，当血流显著缓慢，造成中枢及耳蜗慢性缺血缺氧，出现中枢和耳蜗功能退行性改变或者异常放电可能。

尽管很多文献上都指出真性红细胞增多症有耳鸣症状，但以耳鸣为首发症状的患者报道极少，从这个病例，我们在患者初次诊疗中，患者耳鸣、头昏、眩晕等神经系统等一系列症状，追问既往有对洗发水过敏并出现、指尖麻木症状，通过体格检查患者有口唇指尖发绀、脾脏增大，通过常规检验有尿酸增高、没有任何炎症表现的白细胞明显增高，其实这些都可以用真性红细胞增多症一种疾病来解释所有的异常。临床上很多疾病都有多样症状，患者常常主要以一个或者几个症状就诊，而被误断为其他疾病，使得疗效欠佳。作为一名合格的医生，仔细询问病史，完善体格检查，用一种疾病来解释所有症状，找到疾病的根本原因是治疗患者的基础。

1叶蕾，白洁．真性红细胞增多症发病机制及其研究进展［J］．国际输血及血液学杂志，2007，30（4）：342-345．

2白洁，邵宗鸿，刘鸿，等.真性红细胞增多症患者骨髓CD34阳性细胞［J］.中华血液学杂志，2004，10，25（4）：617-620.

3Raya JM，ArenillasL，Domingo A，et a1．Refractory anemia wi th ringed side roblasts associated with thrombocytosis:comparative analysis of marked with non-marked thrombocytosis and relation ship with JAK2 v617F mutational status［J］．Int J Hematol，2008，88（4）：387-395．

4赵华明，茹晋丽，等.继发于真性红细胞增多症急性痛风一例报告［J］.中华临床免疫和变态反应杂志，2009，03（04）:301-302.

5白洁，邵宗鸿，井丽萍，等.185例真性红细胞增多症的临床分析［J］.中华血液学杂志，2002，11，23（11）: 578-580.

（收稿:2015-04-28修回：2015-06-22）

余丽亚，主治医师.Email:414810770@qq.com

10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2016.02.024