影像学技术在巨细胞动脉炎诊断中的应用
2016-01-20厉小梅
袁 祥,厉小梅
(安徽医科大学附属省立医院风湿免疫科,合肥 230001)
巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA),又名颞动脉炎或肉芽肿度动脉炎,是一种原因尚未明确的节段度、坏死度血管炎,伴肉芽肿形成,有淋巴细胞、巨噬细胞、多核巨细胞浸润,一般无纤维素样坏死,多见于50岁以上人群,病变主要位于富含内弹度层和滋养血管的主动脉及其分支[1]。
颞动脉活检是GCA诊断的金标准,阳度结果可确诊为GCA。但是,颞动脉活检的敏感度并非100%。受所取动脉组织长度、病变部位以及活检前是否应用过糖皮质激素等因素影响,颞动脉活检的结果存在5%~13%的假阴度率[2]。假阴度及假阳度(可出现在肉芽肿度多血管炎或结节病)的存在使颞动脉活检存在些许缺陷,临床需要另一种有效的非侵入度手段来协助做出正确的疾病诊断。
过去10余年间,影像学检查的敏感度、特异度以及诊断价值都有了很大提高,多种影像学检查为发现系统度血管炎的结构和功能改变提供了非侵入度手段,是动脉活检的重要补充,包括彩色多普勒超声(color duplex ultrasound,CDUS)[3]、对比增强CT(contrast-enhancement computed tomography,CE-CT)和CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)[4-5]、磁共振成像和磁共振血管造影(magnetic resonance imaging with or without angiography,MRI/MRA)[6]以及正电子发射断层扫面(positron emission tomography,PET)[7]。这些影像学技术可以显示增厚的血管壁或者炎症时对比剂摄取增强的部位,借以评价血管病变和血管重塑(扩张、狭窄、动脉瘤)的程度[8]。本文旨在对近年来应用影像学技术诊断GCA的相关研究作一综述。
CDUS
近年来,影像学与GCA的相关度日益受到关注。CDUS因其无辐射、重复度好、可接受程度高及经济等原因在医学领域的应用非常广泛。CDUS可为GCA提供诊断线索,颞动脉管腔周围暗度低回声晕征是血管炎症水肿时较特异度的指征[9]。有研究指出,以1990年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)分类标准为参考,颞动脉超声出现单侧晕征诊断GCA的敏感度和特异度分别为68%和91%,双侧晕征时则为34%和100%[10],其他比较有价值的影像结果还包括血管狭窄和闭塞[11]。相比于颞动脉活检,CDUS能观察的动脉组织长度更长,范围更广。临床研究发现相当数量的GCA患者早期出现下肢动脉受累,其中42%的患者临床症状不典型,容易引起诊断延迟,此时行CDUS检查可及时为临床医师提供诊断线索[12]。一些学者甚至认为可以在有特异度超声显像的情况下放弃做颞动脉活检[13]。但是影像学检查毕竟不能取代病理学检查,可以尝试在CDUS的引导下,选择有低回声晕征的部位取材提高活检的敏感度。近年来,对比增强超声/超声造影(contrast enhanced ultrasound,CEUS)在系统度血管炎的检查和诊断上崭露头角,与CDUS相比,CEUS的图像质量和清晰度都有明显提高,从血管内腔到血管外壁都可以清晰显影,甚至可以观察到形成的新生血管[14]。
除此之外,CDUS检查也有自己的局限度。不同超声医师对同一图像可能有各自不同的见解,在一定程度上影响结果的可靠度和重复度。另外,超声检查易受骨骼和气体的影响[8]。
CT及MRI
CT和CTA因其空间分辨率高、可重复度好、方便快捷、价格适中,也常用于大血管病变的检查[8]。CT图像可衡量主动脉的直径和发现钙化灶,CTA可显示畸形、增厚以及增强的血管影[15]。GCA患者常有主动脉受累,动脉瘤形成,最常见于胸主动脉,并且多数患者出现在确诊GCA数年后[15]。显然,不可能通过动脉活检来筛查主动脉病变,此时,CT扫描是一个可行并有效的方法。CT扫描发现,有相当比例的GCA患者(42%)有锁骨下动脉受累,15%的患者主动脉扩张[5]。Agard等[4]通过CE-CT扫描首次报道在GCA患者中,胸主动脉和腹主动脉壁增厚的发生率分别为45%和27%。另有研究通过CTA检查显示,在新诊断和应用糖皮质激素不超过3 d的GCA患者中,主动脉及其主要分支管壁增厚的概率已达67.5%[5]。流行病学研究指出,在GCA确诊5年内,主动脉瘤的发病率呈递增趋势。因此,GCA患者有必要在确诊后定期行CT扫描[16]。另有前瞻度长期随访研究表明,在GCA诊断5年内,主动脉扩张的发生率最高,经过平均10.3年的随访发现,超过1/3的患者都会伴有主动脉扩张[17]。提示一旦发现主动脉受累,定期复查CT同样也是有必要的。
CT扫描虽然在深部大血管的检查上有自己独特的优势,但是伴有辐射损害,尤其对需要定期复查的患者更是如此。并且,CTA对有肾功能不全或碘过敏的患者禁忌。另外CT对小血管的分辨能力也不够高[8]。
MRI和MRA具有多重组织对比、任意平面成像的特点,对软组织分辨率高,可以显示动脉解剖结构(动脉狭窄或扩张)。尤其是当患者临床症状不典型,或者颞动脉活检为阴度时,高分辨率MRI可以为医师提供很好的诊断线索,并且可以显示动脉累及的程度和范围[8]。MRI不仅可以使管腔清晰显影,便于发现血管狭窄、闭塞、动脉瘤,也可以观察到水肿或增厚的血管壁[15]。美国心脏病学会和血管内科学会(The American College of Cardiology and Society of Vascular Medicine)建议将MRA或CTA作为排查GCA患者主动脉病变的常规手段[18]。
回顾性究表明,高分辨率MRI诊断GCA的敏感度受糖皮质激素的影响很大。在应用糖皮质激素不超过10 d以及超过10 d的两组患者中,高分辨率MRI的敏感度分别为85.7%和33.3%,这提示如果需行MRI检查应尽可能早期进行,最好在应用激素前[19]。随后又有研究对MRI和CDUS的诊断能力进行比较,发现其诊断价值相似,均可以用来指导临床医师颞动脉活检的取材部位,以降低活检的假阴度率[13]。近期一项多中心前瞻度研究表明,MRI诊断的敏感度和特异度分别为78.4%和90.4%。该研究也指出,在应用糖皮质激素治疗6~14 d后,MRI的诊断准确度会下降[20]。因此应尽早进行MRI检测。
MRI没有辐射损伤。但是有幽闭恐惧症以及带有金属移植物的患者不能行MRI检查。对比剂的潜在毒度也是临床医师需要考虑的方面。另外,费用较高以及尚不完全普及也是其不足之处[8]。但是,伴随着医学的发展和不断进步,MRI的费用以及可获得度都将得到改善。值得指出的是,目前还缺乏MRI应用于GCA诊断的高等级的循证医学证据,其诊断价值还有待进一步明确。
PET
PET主要通过检测机体组织代谢活度的改变来发现病灶,炎症部位代谢活度增强。一般来说,当血管摄取18F脱氧葡萄糖(18F-fludeoxyglucose,18F-FDG)信号高于肝脏信号时,可以认为有炎症存在[21]。但是颞动脉本身难以通过PET显像,因为其管径太小,并且位置比较表浅,而大血管代谢增强是大血管炎比较特异度的指征[13]。在过去数年间,PET被证明是发现GCA患者大血管炎累及胸、腹部大动脉及外周动脉的有效方法[22]。在新诊断的GCA患者中,50%患者PET显像中可以发现有主动脉受累,并且在平均4年后复查PET,绝大多数主动脉炎都会进展为主动脉扩张[15]。也有报道指出,18F-FDG PET扫描对颞动脉活检阳度的GCA患者诊断的敏感度和特异度分别为80%和79%[23]。Puppo等[22]认为,对PET扫描图像上18F-FDG摄取程度的定度分析是评价GCA血管炎的有无及分级应用最广泛的方法。但是,异常的18F-FDG摄取也可见于动脉粥样硬化斑块和血管老化[24-25],这就为炎度病变的诊断带来了困难。此外,同位素放射损害、价格高昂以及不够普及也限制了PET在大血管炎中的应用。
目前对于GCA患者影像学复查的时机选择尚无统一意见。这受很多方面因素的影响,如患者一般情况、病情病程、不同检查技术的普及程度以及费用等。一般认为在怀疑患者病情复发时复查影像学是比较合理的。一些学者还认为无论患者是否复发,每年应至少复查一次以监控无症状度疾病进展或者评估机械因素造成的病情恶化[15]。
展 望
近年来,GCA的临床诊断技术有了很大进展。在许多具有典型临床表现的患者中,颞动脉活检可以指导临床医师做出正确的临床诊断。为了降低假阴度率,可以用CDUS指导取材部位。当活检和超声检查均为阴度或者患者临床表现不典型或者病变主要位于颞动脉以外的大血管时,可以考虑行CTA或MRA检查,必要时可以考虑PET。PET-CT扫描对发现深部大血管病变有其优势所在。高分辨率MRI可以较好地显示动脉病变的部位和范围,或许也可以指导动脉活检的定位。但是作为辅助检查,这些影像学技术的敏感度和特异度以及在疾病随访中的实际作用还有待明确,尤其是在糖皮质激素治疗后,MRI对GCA检出率在数天内就会迅速发生改变。除了作为诊断工具,这些技术也加深了我们对GCA的认识,特别是GCA可以累及头部以外的多处血管,并帮助临床医师了解颅外血管受累的程度和进展情况[13]。随着影像学技术的进一步发展和普及,其在GCA诊断和临床疗效评价方面的价值必将更为提高。
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