炎症性肌纤维母细胞瘤的影像学特征分析

炎症性肌纤维母细胞瘤的影像学特征分析

楼俭茹1， 张巧莲2, 栾丽1， 王伟1

(1新疆医科大学附属中医医院影像中心，2新疆医科大学, 乌鲁木齐830000)

摘要:目的探讨炎症性肌纤维母细胞瘤的影像学特征。方法回顾性分析经手术病理证实的5例炎症性肌纤维母细胞瘤患者的影像学资料。5例病变分别来源于颈部间隙、腹膜后间隙、肺脏、上颌窦及肝脏。3例行CT平扫及增强检查，1例行MR平扫及增强检查，1例同时行CT及MR平扫及增强检查。结果病变体积均较大，最小的为48 mm×35 mm×55 mm，最大的为130 mm×100 mm×90 mm，2例恶性，3例偏良性。发生在颈部间隙的病变CT为低密度影，密度较均匀，增强后轻、中度强化，延迟可见持续强化，MR呈等长T1长T2信号，内见少许短T1信号，DWI呈不均匀高信号，增强呈明显不均匀强化，边界不清。腹膜后病变呈多囊性病变，上部为一大囊，囊壁较厚，可见钙化，囊边缘可见实性结节，CT增强后实性结节及囊壁明显持续强化。肺部病变呈软组织密度，其内可见液化坏死区，增强后呈渐进性团块结节样强化，左侧伴有胸腔少量积液。肝脏病灶与肝实质密度相似或稍低，增强后明显不均匀强化，延迟与肝脏密度相似，其包埋肝内血管，同时伴随肝内胆管扩张。上颌窦病变呈等T1混杂等及稍短T2影，DWI呈等及较高信号，增强后明显不均匀持续强化，上颌窦骨壁明显膨胀性破坏。结论炎症性肌纤维母细胞瘤是一种少见的肿瘤，病变体积较大，密度或信号欠均匀，常呈渐进性强化等特点，但其影像学表现缺乏特异性，且不同部位表现不尽相同。CT及MR检查可准确定位，确定周围及邻近浸润及受累情况等，可作为软组织肿瘤定性时的重要鉴别诊断之一。

关键词：炎性肌纤维母细胞瘤； 体层摄影术； X线计算机； 磁共振

中图分类号：R445.2文献标识码：A

doi:10.3969/j.issn.1009-5551.2015.07.022

[收稿日期：2014-11-12]

基金项目：新疆医科大学科研创新基金(XJC201376)

作者简介：何丹(1980-)，男，博士，主治医师，研究方向：胸部肿瘤微创治疗。

基金项目：新疆医科大学科研创新基金 (xjc2013194)

作者简介：李婷(1983-)，女，硕士，主治医师，研究方向：口腔内科。

An analysis of the imaging characteristics of the Inflammatory myofibroblastic tumor

LOU jianru1， ZHANG Qiaolian2, LUAN Li1， WANG Wei1

(1DepartmentofRadiology,AffiliatedChineseMedicineHospital,XinjiangMedicalUniversity,

2XinjiangMedicalUniversity，Urumqi830000，China)

Abstract:ObjectiveTo study the imaging features of the inflammatory myofibroblastic tumor. MethodsTo analysis retrospectively the imaging datas of 5 cases of patients with inflammatory myofibroblastic tumor which confirmed by surgery and pathology. 5 cases were derived from the retroperitoneal space in the neck, retroperitoneal space, lung, the maxillary sinus and the liver. Plain and Enhanced CT in 3 cases， MR plain scan and enhanced in 1 cases, 1 cases underwent plain and Enhanced CT and MR examination. ResultsLesion size was large， Sizes from 48 mm×35 mm×55 mm to 130 mm×100 mm×90 mm， 2 cases of malignant and 3 cases with benign. The CT plain In the lesions in neck was hypodense with uniform density，and enhanced light-moderate enhancement. Visible delay scan continue to strengthen. As long as MR T1 long T2 signals，enhanced markedly heterogeneous enhancement, but the boundary of the lesion was not clear. Retroperitoneal lesions were cystic lesions which cyst wall is thicker and calcification， and had solid nodule in the wall. In CT enhancement , the wall continue to strengthen significantly. Pulmonary lesions was soft tissue density，with visible colliquative necrosis area inside the lesion and with progressive nodular enhancement in the enhanced examination. The density of the lesions of the liver was similar to or slightly lower than the hepatic parenchymal density and enhanced significantly heterogeneous enhancement, while delayed similar to the density of the liver. The T1WI of the maxillary sinus diseases were mixed and slightly shorter in the T2WI shadow， and enhanced significantly uneven continuous enhancement. ConclusionInflammatory myofibroblastic tumor is a rare tumor, having no specificitial imaging manifestations, and vary in different parts of the preoperative. So diagnosis is difficult, but CT and MRI imaging can provide lesion location and extent.

Key words： Inflammatory myofibroblastic tumor; computed tomography; magnetic resonance

炎性肌纤维母细胞瘤 (infiammatory myofibroblastic tumor，IMT) 是一种少见而独特的间叶性肿瘤，主要发生于软组织和内脏，临床和影像学易误诊为恶性肿瘤，近年 WHO 提出此命名，已逐渐得到广泛认同[1]。IMT 多发生于肺，也见于头颈、躯干、腹膜后、肝脏及四肢软组织等。本研究对5例经手术病理证实的肺部、腹膜后、颈部、上颌窦及肝脏的 IMT 患者的 CT及MR影像特征进行总结和分析，旨在提高对IMT的CT及MR表现特征的认识。

1资料与方法

1.1一般资料搜集2010-2012 年经手术及病理证实的IMT患者5例，其中男性3例，女性2例，年龄28～77岁，平均(46.8±19.3)岁。临床症状：3例分别以胸痛、腹部胀痛、肝区不适半年至1 a不等就诊，1例为无意间发现，另1例无诱因出现右鼻塞、头痛、涕中带血、右侧牙痛1个月。5例患者中3例行CT平扫及增强检查，1例行MR平扫及增强检查，1例同时行CT及MR平扫及增强检查。

1.2仪器与方法检查CT机型为 Siemens 16排，扫描层厚均为 5 mm，层间隔 5 mm，250 mAs，120 kV，CT增强扫描采用经肘静脉快速团注，对比剂为碘海醇(北陆药业，300 g/mL)，造影剂注射剂量为 50～100 mL，采用高压注射器注射，注射速率为3～4 mL/s。检查用MR机为 Siemens Avanto 1.5T行平扫及增强扫描；先行常规轴位、矢状位及冠状位T1WI 及轴位 T2WI扫描，T1WI参 数：TR500 ms，TE 18 ms，层厚5～10 mm，层间距5～10 mm，TSE序列T2WI 参数：TR4700 ms，TE 118 ms，层厚5～10 mm，层间距5～10 mm；MR增强扫描经肘静脉团注对比剂Gd-DTPA(广州康臣)0.2～0.4 mmol/kg后行轴位、冠状位及矢状位T1WI压脂增强扫描。

1.3病理学检查所有患者均行病灶部分或完全切除术。标本以10%甲醛溶液，常规制片，HE染色，进行常规病理学检查。免疫组化采用SP法，试剂购自上海长岛生物技术有限公司，选用的抗体指标有CD10、CD34、CD99、SMA、MSA、CD117、Vimentin、 S-100和Desmin等。

2结果

5例病变分别来源于颈部间隙、腹膜后间隙、肺脏、上颌窦及肝脏。病变体积均较大，最小的位于上颌窦，大小48 mm×35 mm×55 mm，最大者位于左下肺，大小约130 mm×100 mm×90 mm。2例恶性，分别来源于左下肺及右侧上颌窦；3例偏良性，分别来源于肝脏、腹膜后间隙及颈部间隙。发生在颈部间隙的病变CT为低密度影，密度较均匀，增强后轻、中度强化，延迟可见持续强化(图1A~1C)。MR呈等长T1长T2信号，内见少许短T1信号，DWI呈不均匀高信号，增强呈明显不均匀强化，边界不清(图1D~1H)。腹膜后病变呈多囊性病变，上部为一大囊，囊壁较厚，可见钙化，囊边缘可见实性结节，CT增强后实性结节及囊壁明显持续强化(图2A~2D)。肺部病变呈软组织密度，其内可见液化坏死区，增强后呈渐进性团块结节样强化，静脉期逐渐向内填充，左侧伴有胸腔少量积液(图3A~3C)；冠状位显示邻近支气管受压(图3D)。肝脏病灶与肝实质密度相似或稍低，增强后明显不均匀强化，延迟与肝脏密度相似，其包埋肝内血管，同时伴随肝内胆管扩张(图4A~4C)。上颌窦病变呈等T1混杂等及稍短T2影，DWI呈等及较高信号(图5A~5C)，增强后明显不均匀持续强化，上颌窦骨壁明显膨胀性破坏(图5D~5F),见表1。

病理检查示瘤细胞主要为梭形细胞，大小基本一 致，肿瘤主要由增生的纤维母细胞样细胞构成，排列成束状、树状、编织状或席纹状，其中可见胶原化及黏液水肿，以浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润为背景；肿瘤组织可侵及平滑肌。免疫组织化学标记显示：代表间叶组织的波形蛋白Vimentin 、肌特异性肌动蛋白MSA、结蛋白Desmin、平滑肌肌动蛋白 SMA呈阳性表达。

1A~1C:左侧颈部病变CT图像；1D~1H:左侧颈部病变MR图像

2A~2C: 腹膜后病变CT平扫及增强后图像；2D: 腹膜后病变CT图像(箭头示囊壁边缘实性结节)

3A~3C: 肺部病变CT平扫及增强图像; 3D: 肺部病变冠状位重建图像

4A~4C: 肝脏病灶CT图像(箭头示肝内胆管扩张)

5A~5C: 右侧上颌窦病变MR平扫图像; 5D~5F: 右侧上颌窦病变MR增强图像;

性别年龄/岁具体部位病灶大小/mm边界平扫密度增强临床症状病理女性47左侧腹膜后100×78×85部分不清,胰腺明显推压变薄,向右前上方移位,左肾明显受压下移,病灶与左肾前壁分界欠清以囊性为主,多囊,其中上方为一大囊,囊壁可见少量结节,囊壁厚薄不均,部分囊壁有钙化,实性成分32~58HU增强后动脉期实性成分及囊壁明显强化,CT值达69HU,静脉期CT值为68HU腹部饱胀感近1aIMT女性32左下肺130×100×90左下肺支气管受压变窄上移软组织密度,其内可见液化坏死区,CT值6~28HU,左侧有胸腔少量积液动脉期不均匀团块状,线条状强化,CT值68HU,静脉期CT值100HU,强化范围增大左侧胸痛半年IMT恶性转化男性28肝脏,肝门区65×35×55肝门区饱满,格林森系统受压与肝实质密度相似或稍低,可见肝内胆管扩张增强后动脉期明显不均匀强化,周围肝实质晕状强化;静脉期延迟与肝实质等密度影,包埋肝脏血管肝区不适1a余,B超提示占位IMT男性77右侧上颌窦70×70×30右侧上颌窦,累及右侧上颌窦骨壁破坏等T1混杂等及稍长T2影,DWI呈等及较高信号增强后动脉期明显不均匀强化,CT值70HU,静脉期持续强化为72HU1个月前无诱因出现右鼻塞,头痛,涕中带血,右侧牙痛等恶性IMT男性50左侧颈部48×35×55左侧颈部,位于左侧颈部胸锁乳突肌深部,包绕左侧颈内静脉及颈动脉及迷走神经,邻近可见肿大淋巴结(病理无转移)等长T1长T2影,内见少许短T1影,DWI呈不均匀高信号.CT为低密度影,密度较均匀MR增强动脉期明显不均匀强化,边界不清。CT呈轻-中度强化,CT值55HU,静脉期67HU1个月前洗澡偶然发现,不疼,有发胀感IMT

3讨论

IMT 是一种少见病变，早期学者认为该类病变是一种非肿瘤性炎症性病变，以后过渡为"炎性假瘤"，认为是继发炎症后的类肿瘤样病变。随着研究的深入，人们发现病变中梭形细胞才是主要成分，而且该病有恶性变、复发、浸润和转移的潜能，同时发现IMT出现染色体2p23重排，均支持IMT是一种真性肿瘤，而不是单纯炎症病变。2002 年 WHO 软组织肿瘤国际组织学分类专家组 将其定义为"由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的、常伴有浆细胞和(或)淋巴细胞浸润的一种肿瘤"，并将其归为纤维母细胞/ 肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移类[1]。该病病因尚不清楚，可能为炎症起源，如单纯疱疹病毒、EB病毒感染等，也有认为其与免疫及过敏等因素有关，如出现白介素6过度表达。Dangle等[2]研究显示一些 IMT存在染色体重排。

IMT可以发生在任何年龄、任何部位,最好发部位为肺，其次是网膜、肠系膜和腹膜后。本组病例5例，分别发生在肺、腹膜后、肝脏、颈部间隙及上颌窦，其中肝脏及上颌窦为罕见部位。IMT好发于儿童及青少年，也可见于成年人。蔡香然等[3]报道大多数患者年龄>30 岁，无性别倾向。本组发病年龄为28 ～77 岁，平均(46.8±19.3)岁，与文献[3]报道有所不同。本组患者男性 3 例，女性2例，两者差别不明显。

影像学征象分析 IMT 发生部位广泛，可以发生在任何部位，以内脏及软组织多见。在不同部位的IMT表现形式多样，缺乏统一特异性征象。

肺IMT:田霞等[4]报道肺IMT 表现具有一定特征，单发、孤立，主要分布于双下肺外周胸膜下，主要表现形式有2种： (1) 中央型：病变边界清楚，可伴随肺不张，病变内部可见多种多样钙化。(2) 周围型: 病变形态不规则，与肺组织分界不清楚，可伴随棘状突起或粗长毛刺等类似周围性肺癌的征象。周宏斌等[5]报道肺IMT均位于右下肺，病灶较大呈膨胀性生长，径线均> 6 cm，边界清晰，增强后强化明显，增强前后 CT值差值平均为46 HU，但文献[6]报道肿块边缘存在炎症浸润而使其边缘模糊，有短毛刺影或密度不均，以及边缘的角状突起形成"桃尖征"等。本组肺IMT体积大，大小约130 mm×100 mm×90 mm，与周围边界较清，无边缘模糊及毛刺、钙化等征象，增强后呈团块状结节样强化，强化模式呈渐进性，门脉期病灶CT值达100 HU，这与国内外研究基本一致[2,5]， 反映了其炎性病变的本质。

上颌窦IMT: IMT发生在鼻腔鼻窦者，最常见发生于上颌窦。钱伟军等[7]报道上颌窦 IMT表现为上颌窦窦腔充满软组织密度肿物，上颌窦骨壁破坏，骨质可有硬化，可侵入相邻组织结构内。上颌窦IMT 的窦壁骨质破坏以后侧壁、内侧壁为主，同时可累及周围的邻近结构，如颞下窝、鼻腔、颊部、蝶窦、眼眶、筛窦及颅内等[6]。上颌窦IMT病灶较小时，CT平扫多呈软组织密度影，密度较均匀；当病灶较大时，密度可不均匀，中央可出现低密度区，多不伴有钙化，CT增强后呈轻、中度不均匀强化。上颌窦IMT在MRI上常表现为稍长T1混杂等稍长T2信号影。本组1例呈等T1混杂等及稍短T2影，考虑为肿瘤中纤维成分较多，DWI呈等及较高信号，增强后明显不均匀持续强化，上颌窦骨壁明显膨胀性破坏，以后侧壁破坏为主，与钱伟军等[7]的报道基本一致。

腹膜后IMT: 蔡香然等[3]报道发生于腹膜后者肿瘤体积较大，呈单发、孤立软组织肿块，最大径达 12 cm，边界清楚或不清， 平扫呈等密度为主，与周围肌肉密度相似，中央可见坏死囊变区；增强扫描肿瘤实性部分明显强化，囊性部分无强化，但实性部分增强后强化程度及幅度不一，呈均匀或不均匀轻、中度甚至显著强化不等。熊伟等[8]报道腹部IMT为软组织肿块，未见钙化及出血，可见中央坏死区，增强后部分均匀强化，部分为中央坏死区无强化。本组腹膜后病变1例，体积很大，大小约100 mm×78 mm×85 mm，呈多囊性病变，上部为一大囊，囊壁较厚，可见钙化，囊边缘可见实性结节，CT增强后实性结节及囊壁明显持续强化，这与文献报道结果相似。

肝脏IMT: 病灶可单发，亦可多发，以右叶多见。肖运平等[9]报道肝脏IMT病灶形态多样化，边界清楚或不清楚，呈圆形、椭圆形或不规则形状，CT 平扫多较肝实质密度低，密度欠均匀，可见更低密度区。陆黎明等[10]认为肝脏IMT强化模式多种多样，从不强化至明显强化，从无强化或轻度强化均可。肖运平等[9]将肝脏IMT 动态增强影像表现分为4型：全瘤强化型、边缘强化型、分隔强化型、无强化型，除第4型以外，其余3型增强模式均有一定的特点：从肝动脉期的轻度强化到门静脉期的明显强化，再到延迟期仍见强化。造成这种强化模式的原因是肝脏IMT主要由门静脉参与供血，所以以门脉期明显强化为主，但病灶内纤维组织成分较多，所以造成延迟期仍可见强化。增强动脉期病灶周边见楔形强化的炎性充血带。本组肝脏IMT 1例肝脏病灶与肝实质密度相似或稍低，增强后明显不均匀强化，延迟与肝脏密度相似，其包埋肝内血管，同时伴随肝内胆管扩张，邻近肝实质于动脉期晕状强化。与肖运平等[9]的报道相似。

颈部IMT: 李卉等[11]报道颈部IMT CT扫描表现软组织密度肿块影，边界不清楚，密度不均匀，少见钙化及坏死，增强扫描呈明显强化，肿瘤可侵犯邻近周围肌肉、骨质等。熊伟等[12]报道发生于颌面部软组织及眼眶肿瘤常侵犯周围组织。李卉等[11]总结MRI表现如下 :(1)形态不规则软组织肿块，边界不清楚。(2)T2WI呈低信号，这是由于肿瘤内含有大量肌纤维母细胞的缘故。(3)增强后呈明显强化，原因是颈部IMT肿瘤组织内部有大量血管网。本组左侧颈部间隙IMT 1例，CT为低密度影，密度较均匀，增强后轻-中度强化，延迟可见持续强化；MR呈等长T1长T2信号，内见少许短T1信号，DWI呈不均匀高信号，增强呈明显不均匀强化，

边界不清，具备恶性特征，MR表现与文献的短T2表现不尽相同。熊伟等[12]报道颈部IMT不易出现淋巴结转移，本组合并左侧颈部淋巴结肿大，病理均提示反应性增生，而非转移，这与文献[12]报道一致。

总之， IMT一般体积均较大，可以囊变坏死，增强后往往显示渐进性强化特点，不易淋巴结转移，可以向周围浸润。但这些特征易与其他常见的间叶组织来源的软组织肿瘤混淆。IMT的临床和影像学表现均缺乏特异性，确诊需依据病理组织学和免疫组化检查。CT及MR检查可准确定位，确定周围及邻近组织结构浸润及受累情况等，可作为软组织肿瘤定性时的重要鉴别诊断之一。

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(本文编辑张巧莲)

通信作者：孙伟，男，博士，主任医师，研究方向：胸部肿瘤微创治疗，E-mail：sunw69@163.com。

通信作者：郭涛，男，副主任医师，研究方向：口腔医学， E-mail ：86710427@qq.com。