致心律失常性右室心肌病与特发性右室流出道室性心动过速的临床与心电学特点

致心律失常性右室心肌病与特发性右室流出道室性心动过速的临床与心电学特点

王洪涛廖序东尹桂华张学欣姜华梁铁彪陈东豪常学锋蔡丽娥卢延生魏大军浦介麟1

(北华大学附属医院心血管四科，吉林吉林132011)

摘要〔〕目的探讨致心律失常性右室心肌病(ARVC)与特发性右室流出道室性心动过速(IRVOT-VT)的临床、心电学特点并比较导管射频消融(RFCA)效果。方法根据2009年欧洲心律失常学会第5次年会国际专家工作组ARVC 诊断标准选择确诊的ARVC患者73例；选择符合IRVOT-VT标准的住院病人75例，分析临床表现、心电学特征，随访射频消融的远期疗效。结果两组病例中首次诊断年龄、室速发作与运动/情绪相关性、家族史无显著差别，性别比例、晕厥史、超声心动图表现却明显不同(P<0.05)；两组病例之间的静息窦性心率和室速发作心率无显著差异(P>0.05)；但两组病例间在窦性心律时的epsilon波、右束支传导阻滞(RBBB)、V1～V3 T波倒置的发生率，V1～V3 QRS波平均宽度，肢体导联低电压和室性心动过速时的额面电轴、V1 导联QRS波宽度却有显著差异(P<0.05)；IRVOT-VT组RFCA中远期成功率明显优于ARVC组(P<0.05)。结论ARVC与IRVOT-VT间性别比例、晕厥史、超声心动图表现，心电图的多个指标存在显著差异；RFCA在IRVOT-VT组中远期效果明显优于ARVC组。

关键词〔〕Epslion波；心律失常性右室心肌病；特发性右室流出道窦性心动过速；导管射频消融术；心律转复除颤器

中图分类号〔〕R541.7〔

基金项目：吉林市科技发展计划资助项目(201133136)

1中国医学科学院北京阜外心血管病医院

第一作者：王洪涛(1970-)，男，主治医师，主要从事心血管内科疾病研究。

特发性室性心动过速以特发性右室流出道室性心动过速(IRVOT-VT)常见。近年发现致心律失常性右室心肌病(ARVC)所致的右室室速并不少见，且ARVC起病隐匿，与IRVOT-VT临床表现和发作的室速图形相似，但治疗方法和预后大不相同〔1，2〕，早期正确诊断并恰当治疗这两种疾病具有重大意义。本研究回顾性分析ARVC和IRVOT-VT的临床及心电学特点，就二者远期治疗效果进行临床观察。

1资料与方法

1.1病例资料选择我院及阜外医院1999～2011年确诊ARVC住院患者73例，男62例，女11例，年龄11～62〔(33.6±9.2)〕岁；同期特发性IRVOT-VT住院患者75例，男31例，女44例，年龄9～72〔平均(31.9±13.7)〕岁。收集两组患者的病史、胸部X光片、心电图、心脏超声检查结果；随访并比较两组患者的中远期治疗效果，随访方法采取门诊预约和(或)电话随访，收集VT/VF发作心电图和(或)植入型心律转复除颤器(ICD)治疗图，以VT复发、猝死 或VT诱发ICD放电为终点。两组发病年龄、运动/情绪相关性、家族史非常相似；但性别比例、晕厥史、超声心动图表现却明显不同。见表1。

表1　ARVC组与RVOT-VT组的临床表现〔 n(%)〕

1.2诊断标准ARVC根据2009 年欧洲心律失常学会第5次年会国际专家工作组ARVC 诊断标准〔3〕。IRVOT-VT患者，根据心电图、X光片、心电图、心脏超声检查、部分患者经核磁排除器质性及离子通道性心脏病。

1.3统计学方法应用SPSS12.0软件进行t检验。

2结果

2.1两组心电学特征比较两组病例之间的静息窦性心率和室速发作心率无显著差异(P>0.05)；但两组病例间在窦性心律时的Epsilon波、右束支传导阻滞(RBBB)、V1～V3 T波倒置、V1～V3 QRS波平均宽度、肢体导联低电压和室性心动过速时的额面电轴、V1 QRS波宽度却有显著差异(P<0.01)。见表2。

表2　ARVC组与RVOT-VT组的心电学数据

2.2临床治疗及疗效随访73例ARVC中 36例接受导管射频消融术(RFCA)治疗，术前以程序刺激(必要时静脉滴注异丙肾上腺素至心率增快超过基础心率20次/min时)刺激诱发VT，以VT不再诱发为终点。RFCA即刻成功27例(75.0%)，随访(18.3±10.2)个月，13例(48.1%)VT复发。37例以胺碘酮/索他洛尔治疗，或胺碘酮加β-受体阻滞剂，其中20例在植入ICD保护下服药。随访(35.6±19.0)个月，结果13例(65.0%)因发作VT放电转复，1例猝死。75例特发性RVOT-VT中52例接受RFCA，术前自发或以程序刺激(同上)，部分不能诱发者结合起搏标测确定靶点，术后以相同条件刺激不再诱发为终点。RFCA后即刻成功47例(90.4%)，随访6～108〔平均(35.0±11.5)〕个月，42例(89.4%)未复发，5例(11.6%)复发。23例接受药物治疗，其中3例在植入ICD保护下服药。

ARVC组1例患者因ICD电池耗竭未及时更换，再次发作VT猝死；IRVOT-VT组1例间断服药患者因急性胰腺炎疼痛诱发VT，于医院抢救无效死亡。

3讨论

IRVOT-VT起源于非器质性心脏右室流出道，表现为两种形式：运动(压力)诱发的VT和反复单形室速(RMVT)，两种类型RVOT发生心律失常的机制基本相同，为儿茶酚胺介导的cAMP依赖性延迟后除极(DAD)和触发活动；这种类型的触发活动是由于儿茶酚胺引起细胞cAMP增加，cAMP可导致细胞内钙的增加和钙从肌浆网内释放，由于Na+-Ca2+交换产生一过性的内向电流〔4〕。ARVC是一种右心室心肌被纤维脂肪组织进行性取代的疾病，现已基本确定ARVC为常染色体显性遗传病伴不完全外显，多个基因突变已被确认与ARVC相关，目前ARVC基因分类已达9型〔5〕。 ARVC发生心律失常的机制是因右心局部或大面积心肌组织逐渐被纤维或脂肪组织取代，使激动延迟和不应期离散而引起室性心律失常，晕厥甚至猝死。

IRVOT-VT发生于非器质心脏病的患者，但许多学者在排除了ARVC后，发现部分IRVOT-VT患者有右心室解剖异常，提出轻度的右心室异常可能是导致心律失常的基础〔6〕。另外IRVOT-VT患者因长期频繁发作室速可合并心脏扩大(心动过速心肌病)，与ARVC的早期表现难以区分。因此早期鉴别特发性IRVOT-VT与ARVC，并长期随访其治疗效果非常重要。

本研究考虑与中青年人处于事业压力、情感活动、体力活动的高峰有关；临床上遇到这两类患者时，应注意调节其生活工作方式及避免情绪波动。晕厥为ARVC的重要线索。两组家族史无显著差异，且ARVC组家族史明显低于国外报道，但因ARVC组样本量少，不能说明确定意义。超声心动图对于鉴别两组疾病有重要意义，可作为首选鉴别工具。

ARVC的诊断中V2～V3导联T波导致虽然是一个次要标准，但却是一个很重要的线索〔7〕。Epsilon波是ARVC患者较为特异的心电图指标，出现的比例为54.84%，高于国外30%左右的报道〔5〕，Epsilon波的出现频率也以胸前导联为主。V1～V3导联QRS波增宽超过110 ms是ARVC相对敏感和特异的指标，其代表QT离散度的增加。

本研究显示出静息窦性心律心电图的各项指标在鉴别ARVC与特发性RVOT-VT时，具有重要地位。 IRVOT-VT发作VT时的心电图与ARVC起源于RVOT的VT心电图较为相似。本研究说明ARVC患者VT起源于RV的更多部位，提示ARVC病人的心肌病变范围更为广泛。

ARVC病人因其病变呈进展性，治疗手段较为有限。药物治疗以索他洛尔或胺碘酮加β-受体阻滞剂效果最佳〔8〕。最近国外有学者报道RFCA治疗ARVC病人可取得60%～80%的即时成功率，但远期复发率也很高；建议对药物难以控制，或植入ICD后反复放电者可选择RFCA治疗〔8〕。植入ICD能提高ARVC病人生存率已经由多个研究证实〔9～11〕。

特发性RVOT-VT的药物治疗尚缺乏大规模研究，较小病例数量研究显示，β受体阻滞剂对25%～50%的IRVOT-VT有效〔10〕。 IRVOT-VT的RFCA治疗成功率高，可作为首选治疗方式〔6〕。ARVC的病变具有进展性，RFCA术后中远期复发率高，应慎重选择对ARVC患者的RFCA治疗。

4参考文献

1Hoch DH，Rosenfeld LE.Tachycardias of right ventricular origin〔J〕.Cardiol，1992；10(1):151-64.

2Kazmierczak J，De Sutter J，Tavernier R，etal.Electrocardiographic and morphometric features in patients with ventricular tachycardia of right ventricular origin〔J〕.Heart，1998；79(4)：388-93.

3刘文玲，胡大一.致心律失常性右室心肌病研究的最新进展-欧洲心律失常学会2009 年会报道〔J〕.中国心脏起搏与心电生理杂志，2009;23(3)：202-3.

4Farzaneh-Far A，Lerman BB.Idiopathic ventricular outflow tract tachycardia〔J〕.Heart,2005；91(2)：136-8.

5Kies P，Bootsma M，Bax J，etal.Arrhythmogenic right ventricular dysplasia cardiomyopathy,and screening,diagnosis,treatment〔J〕.Heart Rhythm,2006；3(2)：225-34.

6Rodriguez LM，Smeets J，Timmermans C，etal.Predictors for successful ablation of right-and left-side idiopathic ventricular tachycardia〔J〕.Am J Cardiol,1997;79(3)：309-14.

7Kinoshita O，Tomita T，Hanaoka T,etal.T-wave alternans in patients with right ventricular tachycardia〔J〕.Cardiology,2003；100(2)：86-92.

8Wichter T，Paul TM，Eckardt L，etal.Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy antiarrhythmic drugs，catheter ablation，or ICD〔J〕? Herz,2005；30(2)：91-101.

9Wichter T，Paul M，Wollmann C，etal.Implantable cardioverter/defibrillaor therapy in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy〔J〕.Circulation,2004；109(12)：1503-8.

10Piccini JP，Dalal D，Roguin A，etal.Predictors of appropriate implantable defibrillator therapies in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia〔J〕.Heart Rhythm,2005；2(11)：1188-94.

11Hodgkinson KA，Parfrey PS，Bassett AS，etal.The impact of implantable cardioverter-defibrillator therapy on survival in autosomal-dominant arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy(ARVD5)〔J〕.J Am Coll Cardiol,2005；45(3)：400-8.

〔2014-01-17修回〕

(编辑袁左鸣/滕欣航)