长节段脊髓病变表现为脊髓空洞症的视神经脊髓炎谱系疾病1例

唐 敏 周 群 朱幼玲 翟登月 唐 南 李 雪

◇卫生技术与方法◇

长节段脊髓病变表现为脊髓空洞症的视神经脊髓炎谱系疾病1例

唐 敏 周 群 朱幼玲 翟登月 唐 南 李 雪

纵向延伸的横贯性脊髓炎是视神经脊髓炎常见表现，急性期可表现为脊髓肿胀明显。该文通过1例长节段脊髓病变表现为脊髓空洞症的视神经脊髓炎患者的观察，以期对该病的临床诊疗有所帮助。

视神经脊髓炎 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4抗体 脊髓空洞症

视神经脊髓炎 (NMO)是种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病。视神经脊髓炎特异性抗体NMO-IgG即水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)的发现[1]为NMO作为独立的疾病提供了客观依据和进一步的支持，在此基础上提出了视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)这一新的概念。NMOSDs是一组血清AQP4抗体阳性、但不能完全满足NMO诊断标准的疾病。目前纵向延伸的横贯性脊髓炎(LETM)已被列为NMO诊断的必备条件[2]，因此当脊髓MRI呈现连续的长节段病变时需要更多考虑NMOSDs的诊断[3]。NMOSDs的脊髓MRI主要特征性表现为连续横贯在脊髓中心或脊髓灰质的，连续纵向延伸大于3个椎体节段的长T2信号，病变中心为条索状或片状长T1信号。急性期可表现为脊髓肿胀明显。现报道1例长节段脊髓病变表现为脊髓空洞症诊断为视神经脊髓炎谱系疾病的病例。

1 病例资料

患者，女性，58岁，于2015年2月3日以“四肢乏力伴后枕部疼痛1周”入院。1周前自觉四肢乏力伴后枕部疼痛较既往加重，表现为右上肢持物不紧，右下肢站立不稳，行走歪斜。同时伴有右侧偏身麻木不适，以右下肢明显，同时伴有言语不清，后枕部疼痛不适。无大小便障碍，无神志不清，症状呈持续性。发病前有上感病史，无发热，无咳嗽咳痰。既往半年前先出现右眼视力下降，呈进行性加重，后自感双眼视力下降，目前右眼基本失明。入院时体格检查：时间空间定向力正常，双眼视力下降，双瞳孔等大等圆，直径3mm，左眼对光反射弱，右眼对光反射消失。眼科检查示双眼视神经萎缩。眼球活动正常。面部感觉，伸舌闭目均正常，咽反射灵敏。锁骨下颈4深、浅感觉均减退，右侧上、下肢肌力4级，左侧上、下肢肌力5级，L’hermitte’s征（+），脑膜刺激征（-），双侧babinsiki征阳性。心肺腹（-）。辅检：脑脊液外观无色，透明，压力80mmHg,潘氏试验+/-,有核细胞计数8.00× 106/L，脑脊液蛋白680mg/L，葡萄糖4.10mmol/L，氯134.00mmol/L。IgG寡克隆带阴性，血清NMO-IgG阳性。头颅+颈髓MRI提示：胼胝体及左侧半卵圆中心梗塞灶（新发）；两侧大脑脚堆成性条索状异常信号，考虑变性性改变；颈3～胸1段脊髓空洞症（见图1～4）。该患者经激素冲击治疗后于2015年2月16日好转出院。

2 讨 论

NMOSDs这一概念的提出定义了临床上某些特殊的病例，这些病例常存在血清NMO-IgG阳性，影像学可见长节段脊髓炎，或伴有AQP4表达的脑组织的病灶（如胼胝体、下丘脑、脑干或脑室旁）的视神经炎等。本文报道的这例NMO-IgG阳性患者符合NMOSDs诊断。该病例的病灶范围较广，病灶累积颈髓及双侧胼胝体，结合既往患者存在视力下降，考虑符合复发型NMO伴有不典型脑内病灶的亚型。③ ④

虽然纵向延伸的横贯性脊髓炎是NMO常见

R744

A

1671-8054（2015）06-0096-02

合肥市第一人民医院神经内科 合肥 230061

安徽省教育厅自然科学项目（编号：KJ2011Z195）

2015-09-16收稿，2015-10-23修回