近端指间关节周围胶原沉积症2例并文献复习

谭利平,尤加锐,向　阳

1.湖北民族学院中医药学院(湖北 恩施 44500)

2.湖北民族学院附属民大医院(湖北 恩施 44500)



近端指间关节周围胶原沉积症2例并文献复习

谭利平1,尤加锐1,向阳2

1.湖北民族学院中医药学院(湖北 恩施 44500)

2.湖北民族学院附属民大医院(湖北 恩施 44500)

【摘要】目的探讨近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermodactyly，PDD)的临床特征、诊断标准和鉴别诊断。方法对我院收治的2例PDD患者的临床表现、实验室检查、放射学检查、组织病理学检查等进行总结分析，并对2006年至2014年我国报道的76例PDD患者资料进行统计分析。结果该2例患者双手近端指间关节(proximal interphalangeal joint，PIP)呈对称性肿胀, 无疼痛、伴随轻度晨僵, 实验室检查均未见明显异常，影像学检查未见骨质破坏及关节间隙改变，仅表现为关节周围软组织水肿，诊断为PDD。结论PDD虽为一种少见良性疾病，但仍应引起广大患者及医护人员所重视，可根据排他性诊断，在排除其他类似风湿性关节疾病的基础上，根据相关实验室检查、放射学检查、血清学抗体检查、组织病理学检查及其关节的特征性“蟠桃”样膨大诊断，避免临床上误诊、误治、漏诊。

【关键词】近端指间关节周围胶原沉积症；近指关节膨大；文献复习

近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermodactyly，PDD)是一种临床少见的好发于青年男性的良性疾病，其临床表现为慢性无症状性近端指间关节(proximal interphalangeal joint，PIP)肿胀，呈“蟠桃”样膨大变形。近5年来国内外有关该病的文献报道数量明显增多，为进一步探讨PDD临床特征、诊断标准及鉴别诊断，笔者将我院2012年6月至2013年7月收治的2例PDD报告如下。

1　临床资料

例1患者，男，17岁，因“双手近指关节肿胀1年”就诊， 1年前无明显诱因出现双手指间关节肿痛，持续性隐痛，冬季时明显，未行特殊诊治。查体：双手第2~5近指关节呈梭形扁平肿胀，局部皮肤稍增厚，无明显皮肤发红及压痛；颈椎及腰椎活动度尚可，指地距正常。实验室检查ESR、ASO、CRP、肝肾功能无异常，RF、AKA、APF、抗丝聚蛋白抗体(AFA)、抗CCP、MCV均为阴性。MRI示双手1~5各节指骨骨髓轻度水肿，双手2~5近端指间关节周围软组织肿胀，指骨周围皮下软组织轻度水肿，指间关节及掌指关节内少许液体，诊断为PDD。未予特殊治疗，随访1年，无变化。

例2患者，女，14岁，因“双手近指关节肿胀1年余”就诊， 1年前无明显诱因出现双手第1~4近指关节肿胀，呈对称性，无明显疼痛，伴有晨僵，未特殊处理，关节肿胀进行性加重，活动轻度受限。查体：双手第1~4近指关节呈扁平肿胀，无压痛，四肢肌力、肌张力可。实验室检查：血常规、血糖、肝肾功能、电解质、免疫全套、RF、CRP、ESR、BNP、心电图均未见明显异常；抗核抗体谱均阴性；双手X线片示第1~4近指关节软组织肿胀，骨质未见明显破坏，诊断为PDD。未予特殊处理，随访9月，病情无变化。

2　讨论

本文所报道2例与叶霜等[1]报道6例临床特点相符，其双手近端指间关节呈对称性肿胀, 无疼痛、伴轻度晨僵, 实验室检查均未见明显异常，影像学检查未见骨质破坏及关节间隙改变，仅表现为关节周围软组织水肿，无远端指间关节和其他关节部位的累及。其关节的膨大主要是在关节两侧面, 未影响关节的伸面及关节的掌侧面,呈现一种关节被砸扁了的“蟠桃”样外观，排除类风湿关节炎、幼年特发性关节炎、滑膜炎等，诊断为PDD。此2例均未经过特殊治疗，随访期也无明显变化。

本研究收集2006年至2014年我国国内相关文献报道76例[1-16]，将其临床资料进行统计分析。76例患者均排除幼年特发性关节炎、类风湿关节炎、反应性关节炎等风湿性关节疾病，其中有28例曾被误诊为类风湿关节炎，经相关抗风湿治疗无效，遂排除诊断。总结76例PDD患者性别构成比、平均年龄、平均发病年龄、平均病程、所累积关节情况、相关实验室检查、放射学检查及组织病理学检查，根据SPSS19.0统计软件分析数据。

根据国外文献报道，PDD好发于青年男性，其男女构成比约为5∶1[17],本研究76例男女比例为6.6∶1，略高于国外报道。平均年龄16.96岁，最小11岁，最大38岁；平均发病年龄15.17岁，最小发病年龄9岁；平均病程21.71月，最短1月，最长96月(见表1)；最常累及第2、3、4近指关节，分别约占25.88%、29.39%、27.63%，第1、5近指关节分别约占7.02%、10.09%(见图1)，与文献报道相近[18]，76例患者中有5例出现单关节症状，部分患者左右侧累及关节不对称。

图1　76例PDD关节累及分布

病例编号性别年龄/岁发病年龄/岁病程/月累及关节左PIP右PIP1男1716152、3、42、3、42男1817122、3、42、3、43男1613361、2、3、4、51、2、3、4、54男111132、32、35女181772、3、42、3、46男191862、3、4、52、3、4、57男15155038男121163、43、49男1413122、3、42、3、410男1615152、3、4、52、3、4、511男1816182、3、42、3、412男1817122、3、42、3、413男1917203、43、414男1514122、3、42、3、415女1514152、3、42、3、416男131272、3、4、52、3、4、517男1312102、3、42、3、418男1918182、3、42、3、419男1413102、3、42、3、420女1816182、3、42、3、421男1815361、2、3、4、51、2、3、4、522女1715242、32、3、423男1615121、2、3、41、2、3、424男1413121、21、2、525男1615122、3、4、52、3、426男1612483、41、3、5

续表1：

PDD是一种少见的良性关节疾病，好发于青少年男性，临床表现以双手近端指间关节周围软组织的非炎症性肿胀为特征, 呈对称性分布, 主要累及第2~5近端指间关节,偶见单关节受累情况，肿胀区域为关节的侧面, 外观似“蟠桃样”。其组织病理学特征为真皮层大量胶原纤维沉积伴角化过度, 无明显的成纤维细胞增生及炎性细胞浸润，也因此而得名。患处超声、X线及MRI检查仅提示关节局部周围软组织水肿，通常无骨质破坏、关节间隙改变及炎性积液渗出等表现。该病的发病机制目前尚不清楚，有报道称反复微创伤是可能的因素之一，部分病人可能存在强迫症因素[19]，即部分青少年存在扳动手指产生弹响声的习惯有关。诊断可根据排他性诊断，在排除其他类似风湿关节疾病的基础上，根据各项相应检查指标(放射学、血清学抗体、组织病理学检查)及其关节膨大的特征性症状来确诊；在治疗上，因目前发病机制仍不明，且无特殊器质性改变，仅影响美观，故无需特殊治疗；也正因为如此，本病不被大多数人所认识，造成临床误诊误治的现象。

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[收稿日期2014-06-10]

【中图分类号】R593.2

【文献标识码】A

【文章编号】1008-8164(2014)03-0057-03