超声心动图结合Flash CT对部分性肺静脉畸形引流的诊断价值

王 玲 WANG Ling

张永高2 ZHANG Yonggao

滑少华3 HUA Shaohua

超声心动图结合Flash CT对部分性肺静脉畸形引流的诊断价值

王 玲1WANG Ling

张永高2ZHANG Yonggao

滑少华3HUA Shaohua

作者单位
1. 首都医科大学宣武医院超声科 北京100053
2. 郑州大学第一附属医院放射科 河南郑州450052
3. 郑州大学第一附属医院超声科 河南郑州450052

目的 采用超声心动图结合Flash CT对部分性肺静脉畸形引流（PAPVC）患者行术前检查，并与手术结果对照，评价超声心动图结合Flash CT对PAPVC的诊断价值。资料与方法 收集28例PAPVC患者，术前均行超声心动图及Flash CT大螺距扫描检查，观察PAPVC的类型、房间隔缺损的大小及合并其他畸形，并与手术结果进行对照。结果 28例患者中，超声确诊16例，提示可疑5例（其中4例证实为PAPVC，超声诊断正确；1例为肺静脉栓塞，超声误诊），漏诊6例，误诊1例；CT误诊1例；超声诊断准确率（71.4%，20/28）低于CT（96.4%，27/28）（P＜0.05）；28例患者合并畸形共44处，超声确诊43处，漏诊1处；CT确诊34处，误诊2处，漏诊8处。超声诊断准确率（97.7%，43/44）高于CT（77.3%，34/44）（P＜0.05）。28例平均剂量长度乘积为（15.5±3.2）mGy·cm，平均有效剂量为（0.354±0.058）mSv。结论 Flash CT对PAPVC的诊断准确率较超声心动图高，但对合并心内畸形的诊断准确率低于超声心动图，而且超声可以对瓣膜病变、肺动脉压力及心功能做出全面评价，两者联合应用可以提高术前诊断准确率。

肺静脉畸形；引流术；超声心动描记术，多普勒，彩色；体层摄影术，X线计算机

超声心动图是部分性肺静脉畸形引流（partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC）术前诊断的首选检查方法，但由于声窗的限制及操作者经验所限，部分肺静脉异常引流，尤其是心外引流血管走行不能很好地显示，加上多数患者无明显症状，超声容易漏诊[1]。Flash CT大螺距扫描技术既保证了对PAPVC的诊断准确性，又兼顾低剂量辐射等安全问题[2]。本研究对PAPVC患者超声心动图结合Flash CT资料进行对照研究，并以手术结果为标准，评价两者联合对PAPVC的诊断价值，提高术前诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2008年3月—2014年3月郑州大学第一附属医院在心脏外科住院并行心脏畸形矫治的28例PAPVC患者，均经彩色多普勒超声及Flash CT检查确诊并经手术证实。其中男13例，女15例；年龄4个月～56岁，中位年龄21岁；1例为单纯型肺静脉畸形引流，其余27例均合并心内畸形。

1.2 彩色多普勒超声检查 采用Philips iE 33（S5-1心脏探头）、GE Vivid E9（M5S心脏探头及小儿6 s探头）彩色多普勒超声诊断仪。患者取左侧卧位或平卧位，连接心电图，患儿不予配合者给予10%水合氯醛镇静（0.5 ml/kg）。按照先天性心脏病Van Praagh顺序节段分析法[3]对心内结构、瓣膜组织、大血管连接及外周血管走行进行观察，常规测量肺动脉压及左心功能。同时综合运用彩色多普勒技术及频谱多普勒技术。

1.3 CT检查 采用Siemens新双源CT前瞻性心电门控Flash扫描模式，扫描范围均从胸廓入口至膈下5 cm，包括整个心脏、与其相连的大血管及部分肝、脾等腹腔脏器。扫描结束后，将原始数据进行横断面重建，层厚为0.60 mm，重建后数据传至图像后处理工作站，由1名放射科副主任医师根据需要进行多平面重组（MPR）、最大密度投影（MIP）、曲面重组（CPR）、三维容积再现（VR）、仿真内镜（VE）等重建。

记录所有患者的CT剂量指数（CT dose index of volume，CTDIvol）和剂量长度乘积（dose-length product，DLP），然后根据公式（1）计算有效剂量（effective dose，ED）。

其中K为转换因子，采用欧洲CT质量标准指南[4]：年龄＜1岁时K取0.039 mSv/（mGy·cm），1～5岁时K取0.026 mSv/（mGy·cm），6～10岁时K取0.018 mSv/（mGy·cm），11～14岁时K取0.013 mSv/（mGy·cm），＞14岁时K取0.014 mSv/（mGy·cm）。

1.4 手术方法 所有患者均在全麻低温体外循环下进行手术。右肺静脉开口于右心房内者均采用切除或扩大房间隔，行房间隔修补时，一并将肺静脉开口隔入左心房侧。肺静脉开口于上腔静脉者多采用上腔静脉直角插管。以自体心包片修补房间隔时，将异位的肺静脉开口隔入左心房；左上肺静脉经垂直静脉和无名静脉开口于上腔静脉者，阻断垂直静脉，左上肺静脉切断后残端直接与左心耳行端侧吻合。合并其他心脏畸形者同时行矫治术。左上腔静脉引流至左心房者，术中应用自体心包片将上腔静脉引流至右心房。

1.5 影像学检查结果判断 超声和Flash CT检查结果的判断以手术后心血管畸形结果为标准，超声及Flash CT诊断结果与手术结果一致计为诊断准确，超声及Flash CT诊断结果与手术结果不符认为诊断不准确。超声定量诊断肺动脉高压标准（根据肺动脉收缩压分级）[5]：轻度36～49 mmHg，中度50～69 mmHg，重度≥70 mmHg；CT定性评价肺动脉高压标准：右下肺动脉扩张＞15 mm和（或）肺动脉干内径＞30 mm提示肺动脉高压[6]。

1.6 统计学方法 采用SPSS 17.0软件，超声、Flash CT诊断PAPVC正确率和诊断PAPVC合并畸形正确率比较采用χ2检验，P＜0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 超声、Flash CT诊断PAPVC与手术结果对照 28例PAPVC患者中，超声明确诊断与手术相符16例；5例未明确追踪到异常引流的肺静脉，但通过肺动脉高压、左心房小等间接表现提示可疑，经手术证实为4例存在单支或2支肺静脉畸形引流（将此归为诊断正确组），1例经CT证实为右下肺静脉栓塞左心房内未见肺静脉开口（将此归为误诊组）；漏诊6例，其中心上型2例，心内型1例，心下型1例，混合型2例；漏诊的6例中，1例为单纯左上肺畸形引流漏诊，1例合并复杂先天性右旋心漏诊，1例合并主动脉弓离断，1例下腔型房间隔缺损合并右下肺静脉畸形引流，1例无顶冠状静脉窦间隔缺损合并右下肺静脉畸形引流入冠状静脉窦，1例混合型房间隔缺损（上腔型+中央型）合并右上肺静脉畸形引流入右心房。误诊1例，为右上肺静脉畸形引流误诊为右下肺静脉畸形引流入右心房。CT误诊1例是将右上肺静脉入上腔静脉误诊为入右无名静脉。超声与CT的诊断正确率分别为71.4%（20/28）和96.4%（27/28），差异有统计学意义（χ2=7.651，P＜0.05）。28例患者的超声心动图、Flash CT与手术结果比较见表1及图1、2。

2.2 超声、Flash CT诊断PAPVC合并畸形与手术结果对照 27例患者合并畸形共44处，超声正确诊断43处；漏诊1处，为永存左上腔静脉。CT正确诊断34处；误诊2处，分别为右心室双腔心和三房心；漏诊8处，分别为小房间隔缺损2例、小室间隔缺损1例、二尖瓣叶裂2处、右心室双腔心1处、肺动脉瓣狭窄2处。超声和CT诊断正确率分别为97.7%（43/44）和77.3%（34/44），差异有统计学意义（χ2=8.496，P＜0.05）。除1例单纯型PAPVC外，其余27例患者合并其他畸形超声、Flash CT与手术结果比较见表2。

表1 28例患者超声、Flash CT与手术结果比较（例）

图1 女，14岁，PAPVC（心上型）。超声探查左心房近房顶侧未见右上肺静脉开口，箭示合并房间隔缺损（A）；彩色多普勒血流显像可见表现为红色频谱的右下肺静脉汇入左心房，右上肺静脉似汇入上腔静脉，血流表现为五彩镶嵌的血流频谱（箭，B）；Flash CT可见右上肺静脉汇入上腔静脉（C、D）。ASD：房间隔缺损；SVC：上腔静脉；RSPV：右上肺静脉

图2 女，42岁，超声误诊为PAPVC（心上型），Flash CT诊断为右上、下肺静脉栓子形成。超声探查左心房内未见右下肺静脉开口，箭示似为汇入右心房的逆向右下肺静脉血流，可疑PAPVC（箭，A）；彩色多普勒血流显像示正常汇入左心房的右上肺静脉血流（箭，B）；Flash CT可见右上、下肺静脉均开口于左房，其内可见栓子形成（箭，C、D）。LA：左心房；RSPV：右上肺静脉；RIPV：右下肺静脉

表2 27例患者合并其他畸形超声、Flash CT与手术结果对照（处）

2.3 超声与Flash CT对瓣膜及肺动脉压的评价 28例PAPVC患者中，超声评价瓣膜关闭不全23处，CT均无评价结果。超声定量诊断肺动脉高压28例，CT定性评价18例。

2.4 辐射剂量 28例PAPVC患者的DLP为8～30 mGy·cm，平均（15.5±3.2）mGy·cm；ED为0.182～0.540 mSv，平均（0.354±0.058）mSv。

3 讨论

PAPVC又称为肺静脉连接异常或肺静脉回流异常，是由于胚胎期在原始肺静脉与体静脉尚保持联系时，肺静脉入左心房处出现早期闭锁，致使单支或多支肺静脉部分与右心房或体静脉相连，占所有肺静脉畸形引流的60%～70%[7]。根据畸形引流的途径分为心上型、心内型、心下型和混合型。PAPVC患者部分肺静脉未回流入左心房，故此类患者的血流动力学变化较小，其病情程度也取决于畸形引流的数量、连接部位、有无梗阻、合并房间隔缺损大小及有无其他心内畸形等。患者多数合并房间隔缺损[8]，大多数可无临床症状，随着年龄增长，可以出现类似房间隔缺损的症状，但不会出现发绀，尤其是不合并房间隔缺损的患者，一般症状不明显，多数到成年时才被发现。超声检查发现肺静脉畸形引流往往存在于房间隔缺损患者，房间隔缺损中9%～15%合并PAPVC[9]。因此，对于房间隔缺损患者应注意观察肺静脉走行，以免遗漏肺静脉畸形引流的诊断。PAPVC最常见的是右上肺静脉引流入右上腔静脉[10]。PAPVC的超声表现包括直接征象和间接征象[11]，直接征象包括多个切面只能观察到1～3支肺静脉回流入左心房，胸骨上窝“螃蟹征”消失；间接征象包括异常肺动脉高压、右心容量大、左心房偏小等，上述表现有助于更好地诊断PAPVC。

本组28例患者中，超声明确诊断与手术相符16例，其中5例尽管未明确追踪到异常引流的肺静脉，但是通过左心房小、右心容量负荷过大、肺动脉高压等间接表现提示高度怀疑合并肺静脉畸形引流，后经手术证实4例存在单支或2支肺静脉畸形引流；1例经Flash CT诊断为肺静脉栓塞。极少数不合并房间隔缺损的PAPVC很容易漏诊，本组漏诊的6例病例中，有2例不合并房间隔缺损，其中1例仅表现为右心增大，肺动脉瓣流速轻度加快，左肺静脉回流正常，右肺静脉开口显示不清，可疑存在肺静脉畸形引流，后经Flash CT证实右肺下静脉经冠状静脉窦引流入右心房（心内型）；另外1例无任何心内畸形，仅有左上肺静脉经左无名静脉异位引流入上腔静脉，仅表现为轻度肺动脉高压，超声漏诊，经Flash CT证实；另外3例分别是1例合并复杂先天性右旋心漏诊、1例合并主动脉弓离断合并上腔型房间隔缺损、1例为下腔型房间隔缺损合并右下肺静脉畸形引流。误诊的2例分别是因右下肺静脉栓塞左心房内未见肺静脉开口而误诊；另1例是将右上肺静脉畸形引流误诊为右下肺静脉畸形引流入右心房。

超声诊断PAPVC漏诊率较高的原因为：①部分病例将不合并房间隔缺损的PAPVC合并的肺动脉高压诊断为原发性肺动脉高压[12]，是因为成人4支肺静脉有时受体型或声窗的影响不能很好地通过超声检查显示，因未发现异常走行的肺静脉误认为原发性肺动脉高压而漏诊；②由于存在房间隔缺损误认为房间隔缺损导致的特发性肺动脉高压，而忽略了肺静脉走行的探查；③可能仅发现了3支以下的肺静脉正常进入左心房，而忽略了其他肺静脉的走行[13]；④由于PAPVC患者受异常连接的肺静脉数量及分流量的影响，右心增大程度和肺动脉压力变化程度不一致而误诊为单纯性房间隔缺损[14]。因此，对于房间隔缺损或冠状静脉窦扩张的患者，尤其要重点观察肺静脉的开口位置及血流方向[15]，仔细查找肺静脉走行，以免漏诊。本组中漏诊1例单纯左上肺静脉畸形引流不合并其他心内畸形，仅表现为轻度肺动脉高压；1例不合并房间隔缺损且肺动脉高压不很明确，仅表现为右心增大，两种情况非常容易漏诊。因此，建议超声发现未合并心内畸形的肺动脉高压或右心容量负荷增加而无其他原因解释的年轻患者时，应按照先天性心脏病Van Praagh顺序节段分析法从内脏开始检查，进行多部位、多切面、多角度全面扫查肺静脉走行，以排除PAPVC的可能，避免漏诊。

本研究显示，超声在PAPVC及其合并畸形诊断方面与Flash CT有显著差异（P＜0.05），Flash CT诊断PAPVC正确率高于超声，而诊断合并畸形方面则较超声差，其原因在于合并畸形的种类中，Flash CT对于瓣膜发育畸形、右心室流出道狭窄、肺动脉瓣轻度狭窄等的敏感性不及超声，故漏诊率较高。

此外，对于较小的缺损，超声心动图具有独特的优势：①在诊断小的房间隔缺损和室间隔缺损方面，超声可以从二维切面上观察到缺损的部位、大小、形态，继而采取彩色多普勒技术观察分流束的宽度、血流方向、流速及压差等直接征象进而做出诊断，还可以根据各房室腔大小、形态改变及室壁运动是否出现异常进行间接诊断，而且可以明确诊断是否已出现艾森门格综合征，从而为外科提供有价值的信息。②超声在诊断瓣膜反流、瓣膜轻度狭窄方面比Flash CT更有优势[16]。本研究中，对于所有病例合并瓣膜关闭不全超声评价23处，Flash CT未予评价。超声可以通过彩色多普勒技术观察瓣口血流情况，根据血流束的方向和时期判断有无反流及狭窄的迹象。根据二维超声心动图面积描记法判断反流程度，采用频谱多普勒技术判断瓣口流速有无增加，从而判断是否存在狭窄。而Flash CT不能观察到瓣膜的血流动力学改变，因此在肺动脉瓣或右心室流出道轻度狭窄时可能会漏诊。

对于肺动脉压的评估，超声心动图可以根据三尖瓣反流的压差定量估测肺动脉收缩压，根据肺动脉反流的压差估测肺动脉舒张压，还可以根据房、室水平的分流压差、肺动脉主干及左右分支的扩张程度进行综合评估，这与心导管测得的压差基本吻合。本研究中，超声定量诊断肺动脉高压28例，Flash CT定性诊断18例存在肺动脉高压。Flash CT是根据右下肺动脉扩张程度来判断，属于间接诊断方法，可能会造成低估，在肺动脉压未达到一定程度、未导致肺动脉扩张时可能漏诊。因此，在诊断心内畸形时超声检查不仅可以提供肺动脉压定量评估，而且可以对瓣膜功能做出评价，从而可以帮助外科医师选择合适的手术时机，为手术方案的制订提供更准确可靠的信息。

肺静脉畸形引流主要属于心脏外周血管的异常走行，超声诊断本病的敏感性和特异性较Flash CT低。Flash CT能够从多层面提供心脏的形态学信息，且不受被检者体型及主观因素的影响，尤其是显示心外血管、冠状动脉等的解剖走行及变异[17]，多层螺旋CT诊断肺静脉畸形引流的价值已得到肯定，但是其放射线辐射的问题，尤其对婴幼儿，如何降低射线剂量已成为全球关注的热点[18]。Flash CT大螺距扫描技术采用前瞻性心电门控扫描，开创了高速度低辐射的扫描模式，不需考虑心率的影响，时间分辨率和空间分辨率均明显提高。本研究结果显示，本组28例患者的平均DLP为（15.5±3.2）mGy·cm，平均ED为（0.354±0.058）mSv，低于纪晓鹏[19]报道的平均ED（0.37±0.10）mSv，表明采用大螺距CT扫描技术在不影响对外周血管畸形诊断准确性的情况下，可以更好地减少射线剂量，Flash扫描模式可能会降低CT图像质量，由此可能对心内部分小的畸形诊断受到影响，这种不足则是超声的优势所在，两者各有利弊，相互补充。

总之，超声心动图和Flash CT大螺距扫描技术对PAPVC的诊断各有优缺点，超声可以重复检查，对PAPVC合并畸形的诊断准确率高；而安全剂量的Flash CT大螺距扫描模式在不影响图像质量的情况下可以准确诊断PAPVC，对外周血管的敏感性和特异性较高。两者结合可以为外科制订PAPVC的手术方案提供全面详实的诊断依据。

[1] 关娜. 超声心动图在胎儿肺静脉畸形引流的应用. 中国医学影像学杂志, 2014, 22(5): 384-386, 390.

[2] 刘杰. 双源Flash CT大螺距冠状动脉成像低剂量对比剂优化研究. 郑州: 郑州大学硕士学位论文, 2012: 10-21.

[3] 徐亚丽, 夏红梅, 谭开彬, 等. 超声节段分析法对复杂性先天性心脏病的诊断价值. 临床超声医学杂志, 2013, 15(9): 653-655.

[4] Shrimpton PC. Assessment of patient dose in CT. NRPBPE, 2004.http://www.msct.eu/PDF_FILES/Appendix%20 paediatric%20CT%20Dosimetry.pdf.

[5] 徐凌, 柴晶晶, 蔡柏蔷. 2009年欧洲呼吸学会和欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读(第一部分). 国际呼吸杂志, 2010, 30(8): 449-453.

[6] 白人驹, 张雪林. 医学影像诊断学. 北京: 人民卫生出版社, 2010: 292.

[7] 刘延玲, 熊鉴然. 临床超声心动图学. 北京: 科学出版社, 2001: 368.

[8] Klink T, Müller G, Weil J, et al. Cardiovascular computed tomography angiography in newborns and infants with suspected congenital heart disease: retrospective evaluation of low-dose scan protocols. Clin Imaging, 2012, 36(6): 746-753.

[9] 朱清於, 金崇厚. 先天性心脏病病理解剖学. 北京: 人民军医出版社, 2001: 87-95.

[10] Basalus MW, Said SA, Stassen CM, et al. Clinical and diagnostic features of partially anomalous pulmonary venous connection in an adult female patient: a case report and review of the literature. Neth Heart J, 2011, 19(5): 256-258.

[11] Blom NA, Gittenberger-De Groot AC, Jongeneel TH, et al. Normal development of the pulmonary veins in human embryos and formulation of a morphogenetic concept for sinus venosus defects. Am J Cardiol, 2001, 87(3): 305-309.

[12] Sahay S, Krasuski RA, Tonelli AR. Partial anomalous pulmonary venous connection and pulmonary arterial hypertension. Respirology, 2012, 17(6): 957-963.

[13] Sung WK, Au V, Rose A. Partial anomalous pulmonary venous return in patients with pulmonary hypertension. J Med Imaging Radiat Oncol, 2012, 56(3): 324-327.

[14] 刘清华, 接连利, 李洪波, 等. 超声产前诊断胎儿完全性肺静脉畸形引流的临床研究. 中华超声影像学杂志, 2010, 19(9): 790-792.

[15] Kim TH, Kim YM, Suh CH, et al. Helical CT angiography and three-dimensional reconstruction of total anomalous pulmonary venous connections in neonates and infants. Am J Roentgenol, 2000, 175(5): 1381-1386.

[16] 黄美萍, 梁长虹, 曾辉, 等. 多层螺旋CT在小儿肺静脉畸形引流诊断中的价值. 中华放射学杂志, 2005, 39(5): 520-523.

[17] Majdalany DS, Phillips SD, Dearani JA, et al. Isolated partial anomalous pulmonary venous connections in adults: twentyyear experience. Congenit Heart Dis, 2010, 5(6): 537-545.

[18] 刘书婷, 高剑波, 张永高, 等. 新双源Flash CT诊断肺静脉畸形引流的价值:与超声心动图及手术结果对照. 实用放射学杂志, 2013, 29(4): 543-547.

[19] 纪晓鹏. 双源CT前瞻性心电门控制剂量技术在小儿先天性心脏病中的临床应用. 济南:山东大学硕士学位论文, 2012: 1-2.

（本文编辑 张春辉）

Echocardiography Combined with Flash CT in Diagnosis of Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection

Purpose To investigate clinical significance of echocardiography combined with Flash CT in diagnosis of partial anomalous pulmonary venous connection (PAPVC). Materials and Methods Twenty-eight cases of PAPVC were recruited in the study. All the subjects underwent both preoperative echocardiography and coarse pitch Flash CT scanning. Imaging findings were compared with the results of surgery, including the type of PAPVC, size of atrial septal defect (ASD), and other combined malformations. Results Among 28 patients, 16 cases and 5 suspicious cases (4 cases of PAPVC and 1 case of pulmonary vein embolism) were diagnosed by echocardiography. Six cases were missed, and 1 case was misdiagnosed. CT misdiagnosed 1 case. The accurate diagnosis rate of echocardiography (71.4%, 20/28) was lower than that of Flash CT (96.4%, 27/28) (P＜0.05). There were 44 combined malformations in 28 cases, 43 lesions were diagnosed by echocardiography, and 34 lesions were diagnosed by Flash CT. The accurate diagnosis rate of echocardiography (97.7%, 43/44) was higher than that of Flash CT (77.3%, 34/44) (P＜0.05). The average DLP was (15.5±3.2) mGy·cm and average effective dose (ED) was (0.354±0.058) mSv. Conclusion Flash CT has a higher diagnosis accuracy of PAPVC but a lower diagnostic accuracy of combined malformations when compared with echocardiography. Moreover, echocardiography can make comprehensive evaluation in valve disease, pulmonary artery pressure and cardiac function. Flash CT combined with echocardiography may improve preoperative diagnosis.

Anomalous pulmonary venous; Drainage; Echocardiography, Doppler, color; Tomography, X-ray computed

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.05.004

张永高

Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou 450052, China

Address Correspondence to: ZHANG Yonggao

E-mail: zyg01578@126.com

R543.2；R445.1

2014-12-03

修回日期：2015-04-06

中国医学影像学杂志

2015年 第23卷 第5期：334-338

Chinese Journal of Medical Imaging

2015 Volume 23(5): 334-338