经导管介入封堵术治疗婴儿动脉导管未闭合并腹主动脉-右下隔离肺1例



经导管介入封堵术治疗婴儿动脉导管未闭合并腹主动脉-右下隔离肺1例

吴金兰江荣

[关键词]动脉导管未闭；腹主动脉-隔离肺；介入封堵术

1病例资料

患儿，女性， 年龄7个月17天，2015年1月因“肺炎”在我院住院时发现心脏杂音。实验窒检查：心脏及大血管CT检查(CTA)示：PDA与降主动脉相连，肺动脉端直径约5.0 mm，主动脉根部直径约9.4 mm，横隔水平直径约7.4 mm，心脏位置及连接正常，左房、左室增大，腹主动脉可见迂曲增粗血管影与右下肺静脉相连，中间有层面血管影显细小[1]。考虑腹主动脉-右下肺隔离肺(见图1)。心脏彩超示：动脉导管未闭、肺动脉高压、L-R 1.5 m/s、腹腔内强回声密度均一的肿物， 不带有囊性内容物，位于右侧膈肌附近(图2)。心电图示：窦性心律不齐、左室高电压。血常规、凝血四项、肝、肾功能、电解质、心肌酶谱、肌钙蛋白结果均正常；临床诊断：①动脉导管未闭 ；②腹主动脉-右下肺静隔离肺。2015年3月18日再次入院拟行介入封堵术。患儿病程中剧烈哭闹时有轻微唇绀伴呼吸费力、一般活动量叫同龄患儿差。体格检查：体温36.5℃，心率112次/min，呼吸32次/min，血压76/49 mmHg。神志清楚，精神反应可，口唇不绀。双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。心相对浊音界无扩大，律齐，胸骨L2-4间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，其余各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾不大，NS(-)。

2介入封堵术

在静吸复合全身麻醉达成后，常规消毒铺巾，分别穿刺右侧股静脉、股动脉，递送6FMP导管、5F pigtail导管等，肝素1 mg/kg全身肝素化。肺动脉造影可见右肺动脉稍细，有细小分支至右下肺叶，降主动脉起始部造影，PDA呈漏斗型，测PA端2.5 mm，AO端8.2 mm,长10.2 mm。循上述静脉途径建立输送轨道，选择P 08/10封堵器，以7F输送鞘递送，达位后封堵器成型良好，几次推拉实验显示位置稳定，再次造影显示少许穿伞血流，予以释放封堵器。降主动脉横膈肌下造影可见粗大侧支分出，至右下肺叶，侧分支口4.0 mm，中部最粗处4.6 mm，经RFA至侧枝建立输送轨道，以5F输送鞘递送P 10/12 Amplatzer Plug，封堵侧枝血管开口附近折上右肺处， Plug位置固定，手推造影可见穿Plug血流(见图3)。术中操作顺利，无严重心律失常、传导阻滞、心包填塞等并发症发生、检测生命体征平稳，结束手术。

3结果

术后3天复查。心脏彩超示：PDA+腹主动脉-右下肺隔离肺封堵术后无残余分流。术后心电图示：窦速。术后胸部CT示：T3水平可见封堵器影、右肺可见致密影(见图4)，T10/11右缘可见封堵器影、PDA+腹主动脉-右下肺隔离肺封堵术后改变。

作者单位： 230011安徽省合肥市第二人民医院康复医学科

图1术前CTA显示PAVF图2术前心脏彩超示 PDA

图3术后腹主动脉-静脉瘘(PAVF)封堵器影

图4术后矢状位胸部CT显示PDA封堵器影

4讨论

小儿肺隔离症又称支气管肺组织分离，是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷所造成的先天性畸形。其特征为一部分肺组织与正常的肺组织相隔离，且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连，其血液供应来自主动脉的一个异常分支。分为叶内型和叶外型两型。肺隔离症的病因目前仍然存在着许多争议。较为普遍接受的观点为隔离肺组织由胚胎期主肺芽之外的副肺芽发育而成，与主动脉相连的血管存留，形成异常血供[1]。文献报道，异常供血动脉来自胸主动脉者占73%，腹主动脉上段者占21%，罕见的情况下隔离肺动脉血供来自冠状动脉[2]。静脉回流均进入肺静脉系统。叶外型动脉血供多发自胸主动脉， 静脉回流入体循环的静脉系统。因其为胚胎异常发育，可合并多种畸形如膈疝、先天性心脏病、消化道畸形等[3]。

肺隔离症的临床表现缺乏特异性，早期患者可无任何症状，仅在X 线检查时发现肺内有囊性或实性软组织肿块影，常误诊为肺部囊肿、支气管扩张症甚至肺癌。由于这部分无功能的肺组织为死腔，分泌物无法排出或排出不畅时易发生反复感染，常见症状以反复性或持续性进行性肺部感染、寒战、发热、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，体重减轻等。由于隔离肺为体循环发出的异常迷走动脉供血，血管压力较高，异常肺组织的毛细血管容易破裂出血，导致咳血和血胸等[4]。

既往肺隔离症一般采用手术切除，由于迷走供血动脉直径粗、肌层薄和弹力纤维发育差，与下肺韧带有不同程度的粘连，剥离时易损伤而导致大出血，手术创伤及风险较大。谢颖等[5]报道主动脉根部直径<12 mm，选择Amplatzer Plug栓塞，安全性较好。本例近端血管直径(主动脉根部直径)约9.4 mm，选用Amplatzer Plug 栓塞异常血管成功。Plug位置固定，无需其他管腔直径较大的输送鞘管，导管易于到位。对于迷走供血动脉开口向上，经股动脉送入有困难，可选择经桡动脉送入大腔导管。在介入封堵治疗过程中，应小心寻找和妥善处理病变区异常的血管，以免引起难以控制的大出血造成死亡。

参考文献

[1]Wang HW，Lu JY，Sun JZ，et al． Massive hemoptysis and hemothorax: a rare but fatal complication of intralobar sequestration[J]． Chin Med J( Engl) ，2012，125(14): 2638-2640．

[2]Ganeshan A，Freedman J，Hoey ET，et al． Transcatheter coil embolisation: a noved definitive treatment option for intralobar pulmonary sequestration[J]． Heart Lung Circ，2010，19(9): 561-565.

[3]Leoncini G，Rossi UG，Ferro C，et al． Endovascular treatment of pulmonary sequestration in adults using AmplatzerVascular Plugs[J]． Interact Cardiovasc Thorac Surg，2011，12(1): 98-100.

[4]Marine LM，Valdes FE，Mertens RM，et al． Endovascular treatment of symptomatic pulmonary sequestration[J]． Ann Vasc Surg，2011，25(5): 696.

[5]谢颖， 谢育梅， 张智伟， 等． 应用血管塞栓塞治疗婴儿肺隔离症的疗效分析[J]． 中华放射学杂志， 2011， 45(10)：989-990.

(2015-08-1-收稿2015-10-28修回)

doi:10.3969/j.issn.1000-0399.2015.11.038