毛囊性扁平苔藓1例
2015-12-14严红霞史冬梅弓娟琴
严红霞史冬梅,2#弓娟琴
毛囊性扁平苔藓1例
严红霞1史冬梅1,2#弓娟琴2∗
毛囊性扁平苔藓是扁平苔藓的一种少见类型,本文报道1例。患者,男,49岁。腰腹部及四肢米粒大淡褐色、红色丘疹10个月。组织病理检查符合扁平苔藓。外用糖皮质激素等治疗,皮损渐好转。
扁平苔藓; 毛囊性扁平苔藓
毛囊性扁平苔藓(lichen planus follicularis),又称毛发扁平苔藓(lichen planopilaris),是扁平苔藓一种亚型。约占扁平苔藓2%,主要发生在头皮、上肢和躯干等部位。典型的毛囊性扁平苔藓损害为进行性瘢痕性脱发和小的毛囊性角化过度性丘疹。笔者诊治1例,四肢毛囊性扁平苔藓同时伴有背部、腹部亚急性点滴型扁平苔藓报道如下。
临床资料 患者,男,49岁。因腰、腹部及下肢起丘疹、斑丘疹10个月,于2014年2月26日到中国医学科学院皮肤病医院就诊。10个月前,无明显诱因患者腰、腹部出现红色或淡褐色丘疹、斑丘疹,约米粒至绿豆大,表面光滑,无痛痒。半年前,患者四肢伸侧出现散在毛囊性丘疹,皮损表面少许白色鳞屑,且不易脱落。曾在当地医院诊断为“湿疹、过敏性紫癜、银屑病”,给予外用药物治疗,未见好转。既往身体健康,否认有类似疾病史及家族史。
体格检查:一般情况可,系统检查未见明显异常。皮肤科情况:腹、背部可见散在米粒大紫红色丘疹,表面光滑(图1a)。四肢伸侧散在分布米粒至绿豆粒大丘疹、斑丘疹,大部分与毛囊一致;皮损表面可见白色脱屑,不易剥脱;质地中等,表面无萎缩(图 1b)。所有皮损均未见明显的毛囊角栓、表面未见明显的苔藓化、其上毛发及患者其他区域毛发未见明显脱落。口腔黏膜及外生殖器、指甲均无异常。
图1 a:腹部散在米粒大红色丘疹;b:小腿伸侧散在分布粟米至米粒大红色毛囊性丘疹,表面可见白色鳞屑
皮肤组织病理示:(腹部)角化过度,表皮萎缩,基底细胞液化变性,局部淋巴细胞移入表皮;真皮浅层见色素失禁,淋巴细胞间断性带状浸润,符合扁平苔藓(图2a,b)。下肢皮损示:表皮大致正常,基底细胞轻度水肿,真皮内毛囊周围淋巴细胞浸润,毛囊上皮轻度海绵水肿,结合临床符合毛囊性扁平苔藓(图3)。
诊断:(1)亚急性点滴型扁平苔藓;(2)毛囊性扁平苔藓。
治疗:给予雷公藤片66μg,口服,每日3次;甲泼尼龙8 mg,每日晨服;交替外用复方维胺酯软膏、复方咪康唑软膏、复方肝素钠软膏。治疗3周后,患者皮损部分缓解,但未完全消退。目前仍在随访中。
图2 a,b(腹部皮损):角化过度,表皮萎缩,基底层液化变性,局部淋巴细胞移入表皮,可见色素失禁,真皮浅层淋巴细胞间断性带状浸润(HE,×40;×100) 图3 (下肢皮损):表皮基底层液化变性,真皮浅层可见稀疏炎细胞浸润,大致呈带状,其间散在较多嗜色素细胞,毛囊周围可见致密淋巴细胞浸润,毛囊基底液化变性(HE,×100)
讨论 毛囊性扁平苔藓好发于中年女性。在德国的一项回顾性调查中显示,女性与男性的比率约为4.9∶1。1毛囊性扁平苔藓年龄局限在43~56岁,平均发病年龄为51岁。2-10
目前本病病因及发病机制尚不明确,多数学者认为可能与免疫功能及精神因素有关。一些患者在应用一些药物后继发毛囊性扁平苔藓,一些学者推测药物如抗病毒及抗肿瘤药物可能是诱发毛囊性扁平苔藓的因素。11另外一些学者认为其发病机制是毛囊周围或毛囊内T细胞、肥大细胞和巨噬细胞释放的细胞因子和蛋白酶使毛囊角质形成细胞中整合蛋白的表达及分布发生改变,从而导致角质形成细胞与基质间的黏附力降低,这解释了临床上表现的脱发以及组织病理上常见的毛囊周围有裂隙的现象。
毛囊性扁平苔藓主要好发部位为头皮,尤其是头皮前中部及顶部,也可以累及颈部、肩胛部、胸部、四肢伸侧、腋窝和耻部。本病的特征性皮损是毛囊性圆顶或尖顶状丘疹,中央常有角栓。除了毛囊性丘疹外,还可见扁平丘疹。通常表现为毛囊性红斑、丘疹,可见毛囊角栓,进行性板状脱发,晚期可出现头皮萎缩及瘢痕性脱发。与斑秃不同的是,毛囊性扁平苔藓的脱发常常伴有瘙痒、疼痛、灼热感等。毛囊性扁平苔藓临床上主要有3种类型:① 头部瘢痕性脱发,在瘢痕性脱发周围可见毛囊角化性丘疹或红斑。此型皮损最为常见,约占毛囊性扁平苔藓的50%以上。在此种类型中,约50%的患者出现扁平苔藓的皮损。头部脱发通常是永久性的。在该型中还有一种特殊的临床类型,称为Graham-Piccardi-Lassueur综合征,其表现为头部片状瘢痕性脱发;躯干、四肢近端、头皮有毛囊性丘疹,腋毛、阴毛脱落,但无瘢痕出现;可出现典型的皮肤、口腔黏膜扁平苔藓皮损。② 躯干、四肢有毛囊性角化性丘疹,一般不伴有黏膜及口腔扁平苔藓的皮损,且无瘢痕性脱发。③ 皮损表现为斑块,伴有毛囊性丘疹,通常出现在耳后区域。另外也有线状型毛囊性扁平苔藓的少见报道。曾有报道毛囊性扁平苔藓限局于女性外阴。另外一些少见病例,毛囊性扁平苔藓长期未消退后,在毛囊性扁平苔藓皮损处继发鳞状细胞癌、基底细胞癌的报道。12本文报道的四肢皮损的毛囊性扁平苔藓,同时伴有其他皮肤部位的亚急性点滴型扁平苔藓,但无明显毛发脱落,且患者无口腔黏膜部位的皮损。难以将此例患者归类到这3种类型中的其中1型,此例患者是否是毛囊性扁平苔藓疾病谱的一种新的类型尚须进一步验证。
毛囊性扁平苔藓的组织病理改变具有特征性,主要表现为表皮可以出现角化过度或角化正常;毛囊周围炎性细胞呈带状浸润,以淋巴细胞为主,毛囊上皮基底细胞液化变性;毛囊口扩大,常有毛囊角栓、毛囊周围裂隙及胶样小体;毛囊间亦可见扁平苔藓样改变。在陈旧性损害中,毛囊可消失,被纤维条索所取代。
本病应注意与斑秃、湿疹等疾病相鉴别。特别是仅仅局限于瘢痕性脱发的患者,应注意与额部纤维性脱发进行鉴别。额部纤维性脱发的患者,尽管也多见于女性,但其发病年龄多偏大,多为绝经期后的妇女或者在激素替代治疗后发生。目前因为该病的发病率低,且皮损形态各异,加上目前国内医生对于该病的认识不足,导致了对于该病的诊断正确率较低。组织病理学检查有助于确诊本病。
目前针对炎症期较有效的治疗方法包括局部外用、皮损内注射及系统应用糖皮质激素,外用酮康唑洗剂;口服羟氯喹、匹格列酮,另外还可以应用一些免疫抑制剂如环孢素、吗替麦考酚酯等。针对稳定期或消退期性皮损可以考虑毛发移植等。13本病例采用雷公藤片联合小剂量甲泼尼龙治疗,患者躯干部位及双侧下肢皮损均在3周内达到缓解。尽管国内报道的病例治疗效果大部分较好,但国外报道毛囊性扁平苔藓的治疗较为困难,这种国内外治疗效果的差异原因尚有待进一步研究。
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12Garrido CC,Martin CA,Valenzuela SI,et al.Squamous cell carcinoma in lichen planopilaris.JDermatol Case Rep,2013,7 (3):84-87.
13 Baibergenova A,Donovan J.Lichen planopilaris:update on pathogenesis and treatment.Skinmed,2013,11(3):161-165.
(收稿:2014-11-12 修回:2014-12-14)
Lichen p lanus follicularis:a case report
YAN Hong-xia,SHIDong-mei,GONG Juan-qin.Department ofDermatology,Jining First People’s Hospital,Shandong,272001
Lichen planus follicularis is a rare type of lichen planus and we reported a patient.A 49-yearold male presented with brown papules and red maculopapules on waist,abdomen and limbs for 10 months. The pathological feature of the lesion was accordance with the diagnosis of lichen planus follicularis.The patientwas treated with local glucocorticoid and the lesion was gradually improved.
lichen planus;lichen planus follicularis
1济宁市第一人民医院,山东济宁,272001 2中国医学科学院皮肤病医院,江苏南京,210042#共同第一作者∗通信作者