不典型脑膜瘤MRI表现及误诊分析

莫信，汤小俐*，谭长连，曹晋博，栾宏霞

1.中南大学湘雅二医院深圳医院/深圳市蛇口人民医院放射科，深圳518067

2.中南大学湘雅二医院放射科，长沙410011

3.深圳市龙岗区沙湾人民医院放射科，深圳 518114

脑膜瘤为颅内常见肿瘤之一，其好发部位与蛛网膜颗粒的多少直接相关，常发生于大脑凸面、矢状窦旁、蝶骨嵴及天幕等。大部分的脑膜瘤具有特征性的影像学表现，诊断相对容易，但由于脑膜瘤病理组织学复杂、生物学特性差异及少见发生部位，导致部分脑膜瘤影像学表现多样化[1-3]，容易造成诊断困难和误诊。本文回顾性收集经手术病理证实的不典型脑膜瘤22例，分析其MRI表现，并与病理亚型对照分析，以提高对不典型脑膜瘤的认识及术前诊断的准确率。

1 材料与方法

1.1 一般资料

收集中南大学湘雅二医院经手术病理证实的术前误诊为其他肿瘤的脑膜瘤患者22例，男6例，女16例，年龄19～70岁，中位年龄47.3岁，均行MRI平扫及增强，临床症状根据生长部位不同而表现不同，包括头痛、头晕、癫痫、意识障碍、肢体乏力、视力障碍、耳鸣、听力下降等，病程1个月到10年不等。

1.2 影像学检查方法

使用飞利浦3.0 T超导型磁共振扫描仪，检查者均使用8通道SENSE头线圈。常规磁共振序列T2WI (TR/TE=4050/105 ms)，T2FLAIR(TR 7000 ms，TE120 ms，IR 2000 ms)，T1WI(TR 450 ms，TE 15 ms)，FOV 190 mm×230 mm，矩阵 240×320，层厚5.0 mm，层间距0.5 mm，行轴、矢、冠三平面扫描。然后按0.1 mmol/kg体重静脉注射钆喷葡胺(Gd-DTPA)后再立即行轴、矢、冠三平面增强扫描。

1.3 病理分型

依据2007版WHO中枢神经系统肿瘤病理分类标准，经过病理学教授会诊后明确诊断。

1.4 生物学特性

术中观察肿瘤的生物学特性指标主要包括肿瘤的质地、供血情况、肿瘤和脑组织界面。

以肿瘤病理分型为基础，结合术中观察的生物学特性，对其MRI表现与病理分级分型进行对比分析。

2 结果

22例误诊脑膜瘤中，术前分别误诊为：胶质瘤7例(见图1、图2)，转移瘤3例，神经鞘瘤3例，脉络丛乳头状瘤2例，淋巴瘤2例(见图3)，血管瘤1例，颈静脉球瘤1例，脊索瘤1例(见图4)，室管膜瘤1例，侵袭性骨母细胞瘤1例，详见表1。

图1的生物学特性：(1)质地较软；(2)瘤体呈鲜红色，血供丰富，深部囊变；(3)肿瘤与硬脑膜宽基底接触，外覆包膜，瘤体前方侵袭侧裂静脉，边界尚清，但与周围脑组织紧密粘连。

图2的生物学特性：(1)鱼肉状，肿瘤中心质软，周边有质韧成分；(2)色紫红，血供丰富；(3)浸润性生长，边界不清，向上生长，侧裂血管侵犯。

图3的生物学特性：(1)质地较硬；(2)血供一般；(3)附着于硬脑膜，境界较清，局部与脑组织粘连紧密。

图4的生物学特性：右侧桥小脑角区透明细胞型脑膜瘤：(1)质地较韧；(2)血供较丰富；(3)包膜不完整，小脑及颞骨累及。

22例术前误诊脑膜瘤的不典型MRI表现主要体现为：(1)酷似脑内肿瘤8例：WHO Ⅰ级1例，WHO Ⅱ、Ⅲ级7例。(2)信号不均匀或囊性脑膜瘤15例：WHO Ⅰ级5例，WHO Ⅱ、Ⅲ级10例。(3)少见发生部位脑膜瘤8例：WHO Ⅰ级5例，WHOⅡ、Ⅲ级3例。(4)形态分叶状、不规则形、扁平型同时具有侵袭性征象脑膜瘤12例：WHO Ⅰ级2例，WHO Ⅱ、Ⅲ级10例。(5)多发脑膜瘤2例：WHO Ⅰ级2例。同个病例可出现多个不典型表现，见表1。

22例术前误诊脑膜瘤术后病理分级分型：WHO Ⅰ级12例，占误诊病例的54.5%，其中纤维型3例，混合型3例，上皮型2例，血管瘤型2例，化生型1例，淋巴细胞丰富型1例，未见过渡型、分泌型、微囊型。WHO Ⅱ级4例，占误诊病例的18.2%，其中非典型性2例，透明细胞型1例，脊索样型1例。WHO Ⅲ级6例，占误诊病例的27.3%，其中间变型5例，横纹肌样型1例，未见乳头样型（见表2）。

3 讨论

脑膜瘤为一种起源于蛛网膜帽状细胞，附着于硬脑膜上生长缓慢的脑外肿瘤。脑膜瘤常发生于大脑凸面、矢状窦旁、蝶骨嵴等蛛网膜颗粒丰富的脑表面，多表现为类球形或分叶状肿块，血供丰富，包膜完整，境界清，与硬脑膜宽基底接触，常引起硬脑膜及骨质增厚，临近脑组织受压推移改变，周围脑组织水肿。2007版WHO中枢神经系统肿瘤病理分型将脑膜瘤分为3级、15种亚型[3-4]。WHO Ⅰ级为良性，约占脑膜瘤的90%～95%，生长缓慢，手术切除后不易复发；WHO Ⅱ级为低度恶性，约占脑膜瘤的5%～7%，生物学行为介于良性与恶性之间；WHO Ⅲ级为恶性，约占脑膜瘤的1%～2.8%，临床表现为侵袭性生长，手术切除后易于复发，生存时间较短。脑膜瘤的典型MRI表现多为类球形，T1WI上呈等、略低信号，于T2WI上呈等、略高信号[2]。瘤组织内细胞疏密分布较均匀，大小一致，因此多数脑膜瘤信号均匀，增强多明显均匀强化。但由于肿瘤的生物学特性差异[1,3]，以及少见发生部位，少数脑膜瘤具有不典型MRI表现。

图1 左侧额部脑膜瘤(血管瘤型，WHOⅠ级)，术前诊断为间变性胶质瘤。A、B：T1WI左侧额部囊性为主长T1、长T2异常信号占位，可见皮质推压征及白质塌陷征，周围脑组织重度水肿；C、D：增强后结节样、分隔状强化，呈多囊状改变，肿瘤与硬脑膜较宽基底接触，可见脑膜尾征 图2 右侧颞叶脑膜瘤(间变型，WHO Ⅲ级),术前误诊为胶质母细胞瘤。首次检查A～D：右侧颞叶小结节样稍长T1异常信号，T2 FLAIR呈高信号，增强扫描环形强化。7个月后复查E～H:病变明显进展，不规则团块状等T1、稍长T2异常信号为主占位，肿块向脑内浸润生长，内见坏死囊变，局部可见脑皮质推移征及白质塌陷征，周围脑组织中度水肿；增强扫描不规则花环状强化，内壁较毛糙Fig.1 Angiomous meningioma, WHOⅠ, misdiagnosed as anaplastic glioma.Axial T1-weighted (A) and Axial T2-weighted (B) show an polycystic mass lesion with parenchymatous nodule in the left frontal lobe, hy po-isointense on T1WI and iso-hyperintense on T2WI; Axial and sagittal T1WI post-contrast(C, D) show avid enhancement in the nodule and wall of the cyst.Broad-based dural attachment sign and dural tail sign are shown.Severe peritumoral edema. Fig.2 Anaplastic meningioma, WHO Ⅲ, misdiagnosed as glioblastoma.The fi rst MRI examination: Axial T1-weighted (A) and T2 FLAIR (B)show a nodule in the right temporal lobe, isointense on T1WI and hyperintense on T2FLAIR.axial and sagittal T1WI post-contrast (C, D) show peripheral rim enhancement.Seven months later reexamination: The lesion was significantly enlarged, showing a large irregular mass hypo-isointense on axial T1WI(E) and iso-hyperintense on axial T2WI with invasive growing into the parenchyma (F).Axial and coronal T1WI post-contrast (G, H) the mass enhanced heterogeneously.Moderate peritumoral edema.

本组误诊病例的主要不典型MRI表现及其病理特点如下：

图3 左侧额颞部脑膜瘤(纤维型，部分瘤细胞异型及少量核分裂像，WHOⅠ～Ⅱ级)，术前误诊为淋巴瘤。A～D：左侧额颞部硬膜下匍匐样生长等T1、稍长T2异常信号占位，境界清，临近脑皮质受压，周围脑组织轻度水肿，增强扫描中等程度均匀强化，可见脑膜尾征 图4 右侧桥小脑角区脑膜瘤(透明细胞型，WHO Ⅱ级)，术前误诊为脊索瘤。A～D：右侧桥小脑角区巨大分叶状等T1、稍长T2异常信号占位，右侧小脑受累，可见脑皮质受压征、脑白质塌陷征及脑脊液环绕，伴右侧中后颅底、枕骨斜坡骨质侵犯，周围脑组织轻度水肿，增强较均匀中等程度强化Fig.3 Fibroblastic meningioma, WHOⅠ-Ⅱ, misdiagnosed as lymphoma.A Dural based based lunular mass is demonstrated in the left frontotemporal lobe with well defined margin, isointense on T1WI(A), hyperintense on T2WI(B), homogeneously enhanced on sagittal and coronal T1WI post-contrast(C,D).Dural tail sign is shown.Mild peritumoral edema.Fig.4 Clear cell meningioma, WHO Ⅱ, misdiagnosed as chordoma.Axial T1WI and T2WI demonstrate a huge multibulated mass lesion in the right cerebellopontine angle(CPA)，with growth into the right occipital and temporal bone，invasive boundary to the parenchyma of cerebellum.The mass homogeneously enhanced on Axial and sagittal T1WI post-contrast (C, D).Mild peritumoral edema.

(1)酷似脑内肿瘤，8例，其中Ⅱ、Ⅲ级脑膜瘤7例，Ⅰ级脑膜瘤1例。Ⅱ、Ⅲ级脑膜瘤为低度恶性、恶性肿瘤[5-7]，生长方式主要为浸润性，生长过程中周围蛛网膜、软脑膜逐渐被破坏，肿瘤细胞进一步向脑组织侵袭，可导致MRI上肿瘤与脑组织之间的脑脊液裂隙征不显示或表现不典型。本组7例Ⅱ、Ⅲ级脑膜瘤：术中观察肿瘤质地中等或偏软，血供丰富，向周围脑组织浸润性生长，境界不清，脑脊液间隙消失或部分消失，其中2例同时侵犯临近骨质；MRI上肿瘤与周围脑组织境界不清，3例脑脊液裂隙征不显示，4例可见脑脊裂隙征但表现不典型；术中与MRI所见类似。Ⅰ级脑膜瘤为良性肿瘤，主要为膨胀性生长，生长过程中对周围脑组织主要是推挤关系，肿瘤与脑组织之间常隔着蛛网膜间隙，MRI上可见蛛网膜裂隙征。但Ⅰ级脑膜瘤中的血管瘤型，多为质地偏软，周围脑组织可没有明确的蛛网膜间隙，且可与周围脑组织建立多支供血动脉，因此MRI上脑脊液裂隙征亦可不显示或表现不典型。本组1例血管瘤型脑膜瘤：术中观察，肿瘤质地较软，血供丰富，包膜完整，境界尚清，但与邻近脑组织紧密相连；MRI上肿瘤与脑组织间脑脊液间隙消失，与术中所见相一致。8例酷似脑内肿瘤的脑膜瘤病理分级表明，MRI上肿瘤境界呈浸润性改变，脑脊液裂隙征不显示或表现不典型，是低度恶性、恶性脑膜瘤的重要征象之一。

(2)肿瘤信号不均匀或呈囊性改变，15例有此征象：Ⅱ、Ⅲ级脑膜瘤10例，Ⅰ级脑膜瘤5例。脑膜瘤的MRI信号特征与其病理亚型密切相关，MRI信号差异的病理基础是瘤细胞的多少、排列、变性、坏死、肿瘤血管的多寡以等[2-3,7-8]。Ⅱ、Ⅲ级脑膜瘤内多为瘤细胞增殖与坏死同时存在，成分复杂。本组10例Ⅱ、Ⅲ级脑膜瘤MRI上信号多不均匀，术中观察肿瘤内部见不同程度的出血、坏死、囊变及钙化等，其MRI表现与病理亚型特点一致。5例Ⅰ级脑膜瘤：混合型脑膜瘤3例、血管瘤型脑膜瘤1例、化生型脑膜瘤1例亦见肿瘤内部信号不均匀。Ⅰ级脑膜瘤中，大部分表现为典型MRI表现，但个别特殊病理类型可出现不典型MR信号特点[7]。混合型脑膜瘤病理组成成分复杂，MRI信号混杂；血管瘤型脑膜瘤血供异常丰富，较为特征性的改变为肿瘤内部可见卒中及血供流空影；化生型脑膜瘤较少见，其病理特点为肿瘤细胞间可见骨、软骨或脂肪成分，MRI信号不均匀。本组5例Ⅰ级脑膜瘤的不典型MR信号特点，基于特殊病理类型基础。另外，本组病例未包括Ⅰ级脑膜瘤中的微囊型、分泌型，属于较少见类型，组织病理学上“假沙砾体”、“多发微囊”的特点，MRI信号多为不均匀[5]。肿瘤信号不均匀或囊状改变，是本组Ⅰ级脑膜瘤中特殊发生部位、特殊病理亚型及Ⅱ、Ⅲ级脑膜瘤较为常见的MR征象。

表1 22例脑膜瘤误诊的影像学表现分析Tab.1 MRI findings of the 22 cases of misdiagnostic meningiomas

(3)肿瘤形态呈分叶状、不规则形或扁平型。脑膜瘤形状常为类球形，部分为分叶状或不规则形，扁平型较少见。通常认为增生活跃造成肿瘤内部细胞分布不均匀，最终导致肿瘤形态改变。本组大部分病灶形态呈分叶状、不规则形或扁平型改变，一方面是Ⅱ、Ⅲ级脑膜瘤所占比例较高，肿瘤细胞向各个方向的增殖不均匀所致，一方面是部分发生于特殊部位的Ⅰ级脑膜瘤，周围脑组织或骨性结构限制所致，主要体现为发生于脑室内及颅底的脑膜瘤，但对周围脑组织及骨质未见明确浸润性改变。

表2 22例误诊脑膜瘤的病理分级分型Tab.2 Pathological classification of the 22 cases of misdiagnostic meningiomas

(4)少见发生部位脑膜瘤8例及多发脑膜瘤2例。发生于脑实质内1例脑膜瘤为Ⅲ级间变性脑膜瘤，发生于骨质的1例脑膜瘤亦为Ⅲ级间变性脑膜瘤，其余均为Ⅰ级脑膜瘤。

综上所述，本组Ⅰ级脑膜瘤多位于少见发生部位或者特殊解剖部位，一方面由于脑组织或者骨性结构的限制作用，形态多为分叶状或不规则形，但周围无浸润性改变。另外，特殊病理亚型及肿瘤的体积较大者，内部信号可以表现为不均匀。Ⅱ、Ⅲ级脑膜瘤多为酷似脑内肿瘤，内部信号不均匀，形态呈分叶状、不规则形或扁平型，周围浸润性改变。本研究认为Ⅰ级脑膜瘤出现不典型MRI征象，与发病部位及特殊病例亚型密切相关；Ⅱ、Ⅲ级脑膜瘤的低度恶性或恶性生物学特性，是导致不典型MRI表现的重要原因。综合分析脑膜瘤不典型征象及其成因，结合周围是否浸润性改变，对良、恶性脑膜瘤具有重要鉴别意义。

分析本组病例误诊原因主要如下：

(1)对临床资料缺乏重视与客观分析。本组1例56岁女性桥小脑角区脑膜瘤向内听道生长，误认为听神经增粗，忽略了无听力障碍临床表现，误诊为神经鞘瘤。本组3例脑膜瘤误诊为转移瘤，临床均未发现明确原发病灶，也是未充分考虑临床因素所造成的误诊。

(2)对肿瘤脑内、脑外定位不准确。中枢系统肿瘤的诊断首先是定位，其次定性。脑膜瘤为脑外肿瘤，“皮质受压征”、“白质塌陷征”、“脑脊液裂隙征”、“假包膜征”是脑外肿瘤可靠征象。但是少数恶性脑膜瘤侵袭性生长[5]，累及脑实质，包膜不完整，境界不清，瘤体或瘤周有出血、坏死、囊变等导致信号混杂[3,6,9]，形态不规则，强化不均匀，脑外征象容易被忽略。本组7例脑膜瘤误诊为胶质瘤，其中5例间变型脑膜瘤向脑实质侵袭性生长，分界不清，酷似脑内肿瘤，2例肿瘤内部或周围发生坏死、囊变，呈多囊状改变，肿瘤脑外征象被忽略，导致定位错误。

(3)对特殊解剖结构部位发生肿瘤的影像学分析不够仔细。一些发生于鞍旁、桥小脑角区、跨中后颅、颅眶沟通等特殊解剖结构部位的肿瘤，如垂体瘤、海绵状血管瘤、神经鞘瘤、脊索瘤、软骨瘤等，均可具备脑膜瘤类似MRI征象，容易发生误诊[10-11]。本组7例误诊肿瘤发生于这些特殊结构部位，其中1例24岁女性患者(图4)，右侧跨中、后颅窝巨大分叶状软组织肿块为主，伴小脑及局部骨质侵犯，误诊为脊索瘤，忽略了脊索瘤以溶骨性或膨胀性骨质破坏多见，瘤内成分混杂，有出血、囊变、钙化及骨组织等多种成分，MRI信号多不均匀[12]。

(4)对肿瘤少见发生部位认识不足。脑膜瘤少见发生部位包括嗅沟、脑室、脑实质、鞍隔及颅骨板障等[13-17]。脑实质脑膜瘤可能来源于脉络膜裂、脑裂内蛛网膜细胞或异位的脑膜细胞[16]。本组1例56岁男性患者(图2)，间断幻听1月余，首次MRI检查表现为脑凸面小结节样环形强化异常信号，7个月后MRI复查明显进展，肿瘤主体位于脑实质内，呈不规则团块状混杂信号。术前误诊为胶质母细胞瘤，术中发现肿瘤位于右颞叶中回，呈鱼肉状，中心质软，周边有质韧成分，血供丰富，边界不清，肿瘤侵及侧裂血管，符合来自脑裂内蛛网膜或异位脑膜细胞的推断。脑室内脑膜瘤一般认为起源于脉络丛或脉络丛基质，好发于脑室内脉络丛分布丰富的区域，本组3例侧脑室内脑膜瘤误诊为脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤。颅骨脑膜瘤发生率极低，占全部脑膜瘤的1%～2%[15-16]，其形成有3种假说：①起源于胚胎发育时残留于颅骨内的蛛网膜细胞团。②外伤后突入骨折缝内的蛛网膜细胞。③多功能间充质细胞受到不确定原因激活瘤变。在颅骨形成期板障和内板形成较晚，并由骨化中心向四周扩延，骨缝及囟门处形成最晚，在此过程中脑膜中的蛛网膜绒毛细胞巢就有机会进入板障或骨内，而成为发生于颅骨板障内脑膜瘤的原因。本组1例32岁女性患者，既往外伤史右侧颞骨骨质破坏并软组织肿块形成，误诊为侵袭性骨母细胞瘤，符合第2种假说。

(5)对肿瘤生物学特性与MRI表现的相关性认识不足。

本组误诊病例中，大部分肿瘤具有不典型MRI表现，包括酷似脑内肿瘤、信号不均匀或囊性改变及形态呈不规则形、分叶状或扁平型等。低度恶性、恶性脑膜瘤的浸润性生长，肿瘤细胞各个方向的不均匀增殖，伴随区域性出血、坏死等，以及对周围脑组织及临近骨质不同程度侵袭，导致MRI上的不典型表现。极少数恶性脑膜瘤可以发生颅外远处转移，包括肺、肝脏、淋巴结及脊椎转移等[18-19]。同个病灶具备多个不典型征象，是低度恶性或恶性脑膜瘤较为常见的MR征象。良性脑膜瘤中的个别特殊病理类型，如化生型、微囊型、分泌型，肿瘤内部组织成分多较复杂，MRI上可表现为不均匀或囊状改变。本组误诊病例，低度恶性、恶性脑膜瘤所占比例明显高于脑膜瘤病例分级分型分布特点，对脑膜瘤尤其恶性脑膜瘤的生物学特性与不典型MRI表现的相关性认识不足是误诊的重要原因之一。

MRI表现不典型脑膜瘤诊断时应注意以下几点：(1)定位，脑内或者脑外，仔细寻找肿瘤的脑外生长征象，如宽基底与脑膜或颅骨接触、白质塌陷征、脑脊液裂隙征等；(2)充分认识脑膜瘤的不典型MRI表现及其生物学特性，如脑实质脑膜瘤、颅骨脑膜瘤等少见发生部位的脑膜瘤，如恶性脑膜瘤的侵袭性生物学特性以及容易发生囊变、坏死，导致混杂MRI信号改变；(3)对特殊解剖结构部位脑膜瘤的MRI信号仔细分析，如鞍旁、桥小脑角区及跨颅窝生长的脑膜瘤；(4)结合临床病史、性别、年龄、体征。

总之，少数脑膜瘤的MRI表现不典型，遵循正确的诊断思维，客观、全面、细致分析各种征象，充分认识不典型MRI信号特征与其生物学特性、病理分级亚型相关性，结合临床资料，是提高MRI表现不典型脑膜瘤的诊断及鉴别诊断准确率的关键。

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