先天性二叶式主动脉瓣畸形的外科治疗100例分析

桂 龙，林 敏，葛建军，周正春，孔 祥，王海涛，赵智伟

(安徽医科大学第一附属医院心脏外科，安徽合肥 230022)

先天性二叶式主动脉瓣畸形(congenital bicuspid aortic valve，CBAV)是常见的先天性瓣膜畸形，人群中发生率为1%［1］，且具有明显遗传倾向。CBAV存在明显的性别差异，男性发病率明显高于女性。瓣膜功能正常的CBAV的患者可长期生存，但若继发主动脉瓣狭窄或关闭不全、感染性心内膜炎，或合并升主动脉扩张等其他血管畸形时，那么手术干预则必不可少。本文总结了2008年5月至2014年6月100例在我院诊断为CBAV患者行手术治疗的经验，并依据超声心动图及术中所见分为以瓣膜狭窄为主的AS组和以瓣膜关闭不全为主的AI组，比较两组临床特点及手术效果。

1 资料与方法

1.1 一般资料 全组100例，男性69例，女性31例，临床症状多表现为活动后心慌、胸闷、气促，严重者伴有劳力性呼吸困难，夜间端坐呼吸。其中AS组63例，男性40例，女性23 例，平均(54.68 ±11.86)岁，体重平均(60.41 ±9.55)kg，心功能Ⅱ级12例，Ⅲ级45例，Ⅳ级6例;AI组37例，男性29例，女性 8例，平均(50.54±12.92)岁，体重平均(60.73 ±12.02)kg，心功能Ⅱ级7例，Ⅲ级26 例，Ⅳ级4 例，对于年龄≥50岁的患者，常规行冠状动脉造影或冠状动脉CT检查，了解有无合并冠脉病变。其余一般资料见表1。

表1 AS组与AI组患者临床资料比较/n(%)

1.2 手术方法 患者在全身麻醉下，取胸部正中切口，常规于升主动脉远端及右房腔插管建立体外循环，对合并其他心内畸形或需行双瓣置换术则分别行上、下腔静脉插管，激活凝血时间(ACT)＞480 s后开始心肺转流，降至中低温，阻断升主动脉远端，主动脉根部横切口，探查左右冠状动脉开口位置、开口，主动脉瓣形态、质地、及其与冠状动脉开口的解剖关系。

术中发现:AS组中主动脉瓣左右排列41例(65.08%)，前后排列22例(34.92%)，瓣膜明显钙化45例、赘生物生成13例，脓肿形成1例;AI组中主动脉瓣左右排列26例(70.27%)，前后排列 11 例(29.73%)，瓣膜明显钙化 15例、赘生物生成7例，瓣膜穿孔5例，脓肿形成2例。经左右冠开口直接顺行灌注心肌停搏液，心表面覆以冰屑，心脏停跳后剪除病变的瓣叶，对于钙化严重或赘生物无法清除者予以咬骨钳或刮匙仔细剔除，对于感染性心内膜炎合并瓣膜赘生物者，予以稀碘伏反复冲洗或棉棒蘸碘伏反复擦拭瓣膜周围组织，并送检标本，测量主动脉瓣瓣环直径，选择合适的人工瓣膜，采用间断褥式缝合法固定瓣环及缝合环，若主动脉瓣瓣环直径较小，采用环上瓣或Regent瓣予以置换;合并升主动脉扩张(内径＞5.0 cm)者，同期修复主动脉根部或行升主动脉人工血管置换术，沿主动脉右缘大弯中线纵行切除膨大扩张的部分升主动脉壁，切口两侧加用毛毡条双层缝合;如果合并升主动脉根部及窦部同时扩张(内径＞5.0 cm)者，则行Bentall(主动脉瓣置换+升主动脉置换+冠状动脉移植)术。对于合并其他心内畸形予以相应处理。

两组患者术中、术后资料比较见表2。

表2 两组患者术中、术后资料的比较(±s)

表2 两组患者术中、术后资料的比较(±s)

注:与 AI组比较:a P ＜0.05，b P ＞0.05。

组别 阻断时间/min 转流时间/min 手术时间/min 术后呼吸机辅助时间/h 术后ICU监护时间/h AS 组 100.83 ±32.58a 143.63 ±45.71a 306.65 ±88.05a 14.83 ±7.43b 41.50 ±11.81b AI组 81.92 ±29.67 118.38 ±38.19 272.19 ±66.22 15.70 ±10.68 44.00 ±9.84

1.3 AS组术式 行主动脉瓣置换术46例，主动脉瓣置换+冠状动脉搭桥术2例，主动脉瓣二尖瓣双瓣置换2例，双瓣置换+升主动脉线性成形术1例，双瓣置换+冠状动脉搭桥术1例，Wheat(主动脉瓣置换+升主动脉置换)术5例，Bentall术2例，主动脉瓣置换+升主动脉壁包裹术1例，主动脉置换+半弓置换+升主动脉置换术1例，主动脉瓣置换+冠状动脉搭桥+升主动脉壁包裹术1例，主动脉瓣置换+动脉导管未闭缝闭术1例。

1.4 AI组术式 行主动脉瓣置换术23例，主动脉瓣置换+冠状动脉搭桥术1例，双瓣置换6例，双瓣置换+升主动脉线性成形术1例，双瓣置换+升主动脉置换术3例，主动脉瓣置换+肢体栓塞清除术1例，主动脉瓣置换+主动脉根部扩大成形术1例，主动脉瓣置换+室间隔缺损修补术1例。两组患者术中、术后心脏彩超相关参数比较见表3。

表3 两组患者术中、术后心脏彩超相关参数(±s)

表3 两组患者术中、术后心脏彩超相关参数(±s)

注:与AI组比较:a P ＞0.05，b P ＜0.05;与同组术前比较:c P ＜0.05。

组别左心房内径/cm术前 术后左心室射血分数术前 术后主动脉瓣跨瓣压差/mmHg术前 术后AS 组 4.08 ±0.79 3.68 ±0.60a 0.61 ±0.05 0.62 ±0.06b 97.61 ±31.00 22.29 ±9.69bc AI组 4.56 ±0.79 4.00 ±0.64 0.56 ±0.08 0.60 ±0.06 41.08 ±17.53 18.27 ±5.32bc

1.5 统计学处理 采用SPSS 19.0软件进行统计分析。观测资料均为计量数据，用表示，两组间比较采用成组t检验，同组内前后比较为配对t检验。显著性水准α=0.05。

2 结果

2.1 AS组 术后无早期死亡病例，1例术后室颤予以电除颤后恢复出院，1例急性肾功能衰竭经血液透析治疗后恢复，2例急性肺损伤，2例Ⅲ度房室传导阻滞，行人工机械瓣置换54例，生物瓣置换8例，行带瓣人工血管置换1例，回访1月至6年，失访9例，余心功能均恢复至Ⅰ～Ⅱ级。

2.2 AI 术后早期死亡1例，患者术后脑血管意外，积极抢救后无效死亡，1例急性肺损伤，1例新发脑梗死，行人工机械瓣置换33例，生物瓣置换4例，回访1月至6年，失访6例，余心功能均恢复至I～II级。

2.3 两组比较 两组间阻断时间、转流时间、手术时间、术后左室射血分数、主动脉瓣跨瓣压差有统计学意义(P＜0.05)，呼吸机辅助时间、术后ICU监护时间无统计学差异(P＞0.05)，而两组跨瓣压差与术前有明显统计学意义(P ＜0.01)。

3 讨论

3.1 CBAV的病理解剖 正常的主动脉瓣为三叶，二叶式主动脉瓣的两瓣叶的大小可一致，亦可不一致，其中较大的瓣叶可见中央嵴，此嵴最高点低于正常交界嵴，且不包括瓣膜组织，冠状动脉通常起源于有中央嵴的前瓣叶［2-3］。据病理解剖可分为两种类型:左、右二叶性，一般左侧瓣叶较大;前、后二叶性，前瓣叶较大。其中左、右二叶性较前、后二叶性常见，AS组中左右排列41例(65.08%)，前后排列22例(34.92%)，AI组中左右排列 26 例(70.27%)，前后排列 11例(29.73%)，与文献报道大致相仿。

3.2 主动脉瓣病变处理 以主动脉瓣狭窄为主的CBAV患者早期即可发生钙化和(或)纤维化，钙化以交界嵴为主，常累及瓣环。随着年龄的增长，钙化和纤维化不断发展，有时钙化区域甚至延伸至心肌内二尖瓣叶根部，手术中钙化结节必须尽可能剔除，但累积瓣下传导束时，不易过深、过彻底，以免术后发生房室传导阻滞。损伤瓣环后可用自体心包修补瓣环。AI组大多数瓣叶钙化相对较轻，与AS组相比，期阻断时间、转流时间和手术时间均较AI组有明显增加。预计术后有效瓣孔面积指数(EOAI)低于0.83 cm2·m-2者，易导致人工瓣植入后的患者-人工瓣不匹配［4-5］，早期我们采用改良Nicks根部扩大成形法扩大主动脉根部，后期多采用环上瓣或St-Jude瓣膜予以置换。Matsuyama等［6］认为二叶式主动脉瓣病人因在环部狭小，植入困难而更多运用环上型人工瓣膜，本组中AS组采用环上型人工瓣膜者32例。对于主动脉瓣返流患者左室射血分数(EF)＜0.55，左室舒张末径(LVEDD)＞75 mm，左室收缩末内径(LVESD)＞55 mm应行手术治疗。而置换机械瓣还是生物瓣，需要根据患者意愿、年龄、医从性，以及是否具有抗凝禁忌等综合考虑［7］，本研究两组病例中选择生物瓣置换共12例，年龄均＞65岁。

3.3 合并感染性心内膜炎处理 感染性心内膜炎是CBAV常见的并发症之一，临床上多表现为反复或持续发热、寒战，充血性心衰等，甚至伴有脏器或肢体梗死，AI组中1例感染性心内膜炎伴上肢肢体栓塞，在实施心脏手术前予以及时手术清除，部分患者由于治疗不及时或感染未得到有效的控制，逐渐由瓣膜向瓣周发展，进而侵犯瓣环及周围组织形成脓肿［8］，确诊的拟接受心脏手术的感染性心内膜炎患者术前予以抗生素联合治疗4～6周后复查血培养，无明显手术禁忌后予以行瓣膜置换，伴有赘生物摆动明显、合并栓塞等必要时行急诊手术，本组中合并感染性心内膜炎者共24例，急诊手术5例。术中仔细清除感染组织及脓肿，部分患者伴有主动脉壁及左心室壁缺损或术中损伤者，必须予以修补，累积瓣环者必须行瓣环重建术，为瓣膜置换提供基础，以免出现术后瓣周漏，术后仍需应用抗生素继续治疗［9-10］。

3.4 合并升主动脉扩张处理 扩张的升主动脉的手术处理，目前较常用的方法:一是升主动脉人工血管置换，CBAV患者的升主动脉扩张主要位于窦上升主动脉，与马方综合征主要以窦部扩张为主不同，因此多可采用Wheat术，两组共8例采用此术式，而对于窦部同时扩张者则行Bentall术。对于升主动脉扩张置换的手术指针，目前争论不一。个别学者提出如果主动脉根部或升主动脉直径＞4.5 cm时则有指征修复主动脉根部或置换升主动脉［11］，Polvani等［12］研究，对于升主动脉直径在5.0～5.5 cm实施干预较为理想，我们认为直径＜5.0 cm可采用线性成形术，而＞5.5 cm优先采取Wheat术，5.0 ～5.5 cm视患者情况决定术式。二是升主动脉线性成形术，该法较为简单易行，同时保持了升主动脉内膜完整性，不需显著延长阻断时间，出血并发症少，术中我们将升主动脉直径缩小至3.5 cm以内，或采用人工血管包绕加固升主动脉，但也有学者认为此法存在再复发可能，因此不推荐主动脉线性成形术［13］。

综上所述，在良好的适应证的前提下，瓣膜置换手术是治疗CBAV及其合并症的有效方法，而手术方式仍须个性化制定。

［1］Homan JI，Kaplan S.The incidence of congenital heart disease［J］.Am Coll Cardiol，2002，39(3):1890-1900.

［2］Sabet HY，Edwards WD，Tazelaar HD，et al.Congenitally bicuspid aortic valves:a surgical pathology study of 542 cases(1991 through 1996)and a literature review of 2，715 additional cases［J］.Mayo Clin Proc，1999，74(1):14-26.

［3］Yener N，Oktar GL，Erer D，et al.Bicuspid aortic valve［J］.Ann Thorac Cardiovasc Surg，2002，8(5):264-267.

［4］Shahzeb KM，Imran BF，Asadullah K，et al.Prosthesis-patient mismatch causes a significantly increased risk of operative mortality in aortic valve replacement［J］.Heart Surg Forum，2014，17(3):127-131.

［5］Popma JJ，Khabbaz K.Prosthesis-patient mismatch after“highrisk”aortic valve replacement［J］.J Am Coll Cardiol，2014，64(13):1335-1338.

［6］Matsuyama K，Usui A，Akita T，et al.Natural history of a dilated ascending aorta after aortic valve replacement［J］.Circ J，2005，69(4):392-396.

［7］花光斌，杨蓓红，李立明，等.心脏瓣膜置换术后华法林抗凝治疗的临床分析［J］.中外医疗，2014(9):15-16.

［8］Okada K，Okita Y.Surgical treatment for aortic periannular abscess/pseudoaneurysm caused by infective endocarditis［J］.Gen Thorac Cardiovasc Surg，2013，61(4):175-181.

［9］任崇雷，姜胜利，李伯君，等.感染性心内膜炎合并主动脉瓣周脓肿的外科治疗［J］.中华外科杂志，2014，52(4):263-266.

［10］David TE，Kuo J，Armstrong S.Aortic and mitral valve replacement with reconstruction of the intervalvular fibrous body［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，1997，114(5):766-771.

［11］Borger MA，Preston M，Ivanov J，et al.Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease［J］.JThorac Cardiovasc Surg，2004，128(5):677-683.

［12］Polvani G，Barili F，Dainese L，et al.Reduction ascending aortoplasty:midterm follow-up and predictors of redilatation［J］.Ann Thorac Surg，2006，82(2):586-591.

［13］谢涌泉，胡盛寿，许建屏，等.升主动脉成形术中期效果分析［J］.中华胸心血管外科杂志，2009，25(3):145-147.