高龄帕金森病相关恶性综合征1例

李玉荣，裴文娟，吴文华，付学锋



罕少见病例

高龄帕金森病相关恶性综合征1例

李玉荣，裴文娟，吴文华，付学锋

帕金森病；高龄；帕焦森相关恶性综合征

1MatsudaO,MakiguchK.Neurolepticmalignantsyndromelikestatefollowingawithdrawalofantiparkinsoniandrugs[J].JNervMentDis,1981,169(5):324-327.

2MitsuokaK,KumagaiR.ClinicalfeaturesofmaligantsyndromeinParkinson'sdiseaseandrelatedneurologicaldisorders[J].ParkinsonismRelatDisord,2003,9(suppl1):15-23.

3 何蘊.10例帕金森病相关的恶性综合征临床分析[J].中国实用神经疾病杂志,2011,14(5):65-66.

730050 兰州军区兰州总医院干三科

付学锋，E-mail:lkyyfxf@126.com

2014-09-06)

【DOI】 10.3969 /j.issn.1671-6450.2015.01.018

患者，男，86岁。因行动迟缓、肢体震颤3年，加重1个月于2014年6月24日入院。患者3年前出现起步困难、碎步前冲，逐渐累及左手、右手震颤，紧张时加重、入睡后消失。表情呆板,生活不能自理。口服多巴丝肼0.062 5g，2次/d，金刚烷胺 0.1g，2次/d，震颤控制。单独调整多巴丝肼 0.062 5g，3次/d，肌张力改善，言语增多且清楚，但出现视幻觉、兴奋躁动、抗拒，给予艾司唑仑、水合氯醛镇静，多巴丝肼 0.062 5g，2次/d，出现淡漠，意识障碍、全身僵硬加剧、高热(最高达39℃)。近1个月加重，全身僵硬少动、语无论次并含糊。既往糖尿病史20年，并发周围神经病、肾功能不全、贫血3年。查体：卧位BP130/70mmHg，立位BP100/60mmHg。意识清楚，MMSE24分，H-Y分级5级，言语含糊、声音低沉。面具脸、多汗。肌张力呈齿轮样异常增高，腱反射减弱。双髋关节以下音叉震动觉消失，无震颤。实验室检查：WBC27.16×109/L，N0.91；肌酸激酶525U/L(入院时97U/L)，乳酸脱氢酶572U/L(入院时240U/L)。肺部CT显示慢性支气管炎征象。诊断：帕金森病(PD)；帕金森病相关恶性综合征(NMS)。给予物理降温、补液(每天3 000～4 000ml)、抗感染。停金刚烷胺，减少多巴丝肼每次剂量 0.031 25g，增加服用次数为4次/d。3d后体温逐渐正常。并逐渐将多巴丝肼更换为息宁控释片 0.062 5g，4次/d，加用普拉克索0.125mg，每天1次、司来吉兰5mg，每天1次，意识清楚、言语清晰、肌张力改善、可做简单动作。出院后1个月复诊肌酶及血常规正常。

讨 论NMS是以肌强直、高热、意识障碍、肌酶增高伴有自主神经功能障碍为主要临床特征的一组综合征。常发生于应用抗精神病药突然撤减时。1981年Matsuda等[1]最先报道在PD治疗过程中也会出现NMS。约2.1%的PD患者出现NMS[2]，且发病急、进展迅速、病情凶险。PD相关NMS的发病机制不清楚。可能和抗精神病药物与多巴胺能受体有高度亲和力，竞争性抑制多巴胺能递质；突然减量或停用抗PD药物，导致多巴胺活性迅速下降，多巴胺抑制作用下降、乙酰胆碱作用增强等有关[3]。NMS的诊断采用DSM-IV标准。需与感染、多脏器功能衰竭、脑血管病等相鉴别。NMS一旦出现，病情严重可以危及生命。目前认为NMS具有自限性，病程一般在1个月以内。但对于合并有弥散性血管内凝血(DIC)、急性肾功能衰竭等严重并发症的患者，预后不良。本例PD患者属高龄晚期，伴发症状多，药物调整复杂，在加用苯二氮类药物和缓慢减少多巴丝肼剂量时出现NMS。提示今后对老年PD晚期患者，特别是出现精神异常等非运动症状时，在调整药物剂量和使用抗精神病药物时，应该警惕NMS发生。