脊髓痨误诊为脊髓星型细胞瘤1例

肖雪玲，傅懋林，叶迎安



误诊误治分析

脊髓痨误诊为脊髓星型细胞瘤1例

肖雪玲，傅懋林，叶迎安

脊髓星型细胞瘤；脊髓痨；误诊

1 王维治.神经系统感染性疾病[M].北京:人民卫生出版社,2009:680-683.

2 刘全生.神经梅毒患者5例分析[J].疑难病杂志,2009,8(4):239-240.

3 宿英英.神经系统急危重症监护和治疗[M].北京:人民卫生出版社,2005:370-375.

4 赵雪松,缪飞,吴志远,等.神经梅毒的MRI表现[J].医学影像学杂志,2011,21(2):162-163.

362000 泉州，解放军第180医院神经内科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.05.014

2014-12-22)

患者，女，66岁，因发作性左侧胸痛2个月余入住我院骨科。缘于入院2月前无明显诱因出现发作性左侧胸痛，伴左侧腋窝、左上肢放射痛，每次持续约30 min症状可好转，就诊我院。门诊行全脊柱MR平扫检查：(1) C7～T1节段脊髓内异常信号，建议增强扫描；(2)T6/7、T7/8椎间盘膨隆；(3)T6～8邻近椎体面异常信号，考虑终板炎；(4)胸椎退行性变、T3/4水平黄韧带轻度增厚。胸椎MR增强提示C7～T1节段脊髓内异常信号，考虑星型细胞瘤。入院后查体：生命体征平稳，心、肺、腹未见明显异常。专科情况：意识清醒，言语正常，对答切题，定向力、计算力、记忆力正常，颅神经无异常。四肢肌肉无萎缩，四肢肌力5级，肌张力正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验协调，未见不自主运动，Romberg征阴性。双侧痛温觉、关节位置觉、图形觉检查正常。腹壁反射(+)，双侧肱二、三头肌反射(++)，双侧膝腱反射、跟腱反射消失，双侧Babinski征、Brudzinski征、Kerning征(-)。初步诊断为“胸髓星型细胞瘤”，拟行手术治疗。术前检查提示血梅毒螺旋体抗体阳性，梅毒甲苯胺红不加热血1∶32阳性；腰穿检查示脑脊液压力80 mm Hg，脑脊液梅毒二项示梅毒甲苯胺红不加热血阴性、梅毒螺旋体抗体1∶64阳性，脑脊液常规：白细胞计数102×106/L，遂以“脊髓痨”转入神经内科，予青霉素钠480 U静脉滴注，6 h 1次，疗程21 d，2周后症状完全缓解，1个月后复查MR提示病灶明显缩小。

讨 论 梅毒性脊髓痨是苍白螺旋体感染人体后引起实质型神经梅毒的一种类型，临床少见，病情发展缓慢。病理改变主要是脊髓后索和后根出现变性萎缩，以腰骶段常见，外周神经正常，早期髓鞘变性，随后髓鞘脱失、神经轴突崩解、胶质纤维瘢痕形成[1]。神经梅毒的病理改变分为间质型和主质型：间质型以脑膜炎、 动脉炎和肉芽肿为主要病理改变；主质型脑膜和血管病变轻，神经细胞变性、脱失严重，同时伴有明显的胶质增生[2]。临床上间质型神经梅毒分为无症状神经梅毒、梅毒性脑膜炎、脑膜血管梅毒；主质型神经梅毒分为脊髓痨、麻痹性痴呆、梅毒性视神经萎缩[3]。常见的特征性临床表现是：(1)双下肢或全身疼痛：可呈针刺样、闪电样或刀割痛等，持续数小时或数日；伴浅感觉障碍、深感觉障碍、感觉性共济失调、Romberg征阳性等；(2)神经营养障碍：如溃疡、足底穿孔、Charcot关节等；(3)自主神经障碍：如低张力性膀胱尿失禁、阳痿、便秘和巨结肠等；(4)其他如阿罗瞳孔、视神经萎缩、内脏危象等。脑脊液检查：白细胞升高达(100～300)×106/L，蛋白可增高(40～200 mg/dl)，TPPA、RPR阳性，可协助诊断。目前，青霉素仍是治疗神经梅毒的首选药物，安全有效，剂量为1 800万～2 400万U/d静脉滴注，4 h 1次，10～14 d为1个疗程；然后再用苄星青霉素240万U肌内注射，每周1次，疗程4周。我国卫生防疫司提出，驱梅治疗后第1、3、6、12、18、24个月及2年后每年复查1次脑脊液常规、生化和性病研究实验室检查(VDRL)[1]，大多数脊髓痨患者临床症状可缓解或改善。

典型脊髓痨根据临床诊断并不困难，但脊髓痨患者常隐瞒梅毒感染史，发病年龄跨度大，临床表现复杂且不典型，缺乏脊髓痨典型体征，加之影像学缺乏特征性表现，特别是树胶样肿，发生在髓内时表现为脊髓肿胀，呈类圆形式结节状肿物，与颅内树胶样表现类似，临近脊膜强化并增厚[4]，容易误诊为脊髓炎、脊髓占位、亚急性联合变性、周围神经病变等疾病，造成延误治疗，病情持续进展，治疗效果差。应加强对脊髓痨的临床认识，对于可疑患者应进行非特异性血清梅毒试验检查，如TPPA、RPR，并行腰穿检查协助排除。