MRI诊断胎儿双侧脑穿通畸形1例

邹 略，张 军（中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳 110004）

MRI诊断胎儿双侧脑穿通畸形1例

邹 略，张 军（中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳 110004）

畸形；脑；胎儿；磁共振成像

脑穿通畸形与脑积水在胎儿期鉴别诊断至关重要，脑穿通畸形的发病率据文献报道仅占颅内良性囊肿的 0．3%～0．9%，其中87%的患者为单侧脑穿通畸形，双侧畸形者罕见，通过超声检查较难明确诊断。笔者统计了2012年1月—2015年1月本院胎儿产前MRI检查共4 032例，其中明确诊断脑穿通畸形病例9例，8例为单侧，仅有1例为双侧脑穿通畸形。笔者将该例典型患者进行报告。

病例 孕妇，36岁，孕2产0，孕23W+2，来我院超声科接受产前系统筛查，孕前无特殊病史，孕期无任何特殊不适。2014年11月27日使用GE Voloson E8高端彩超检查 （图1）：胎儿双顶径约50mm，头围192mm，腹围138mm，股骨长约32mm，肱骨长约30mm。胎儿脑中线居中，左侧侧脑室宽约21mm，右侧侧脑室宽约18mm，小脑半球形态无明显异常，小脑延髓池无增宽。提示：胎儿双侧脑积水。2014年12月29日复查（图2）：胎儿双顶径约69mm，头围256mm，腹围约189mm，股骨长约40mm，肱骨长约40mm。胎儿脑中线偏右侧，左侧侧脑室宽约33mm，右侧侧脑室宽约21mm，第三脑室宽约3mm，小脑半球形态无明显异常，小脑延髓池无增宽。提示：胎儿双侧脑积水。2014年12月30日于我院放射科行胎儿头部产前磁共振检查：胎儿脑中线右偏，双侧侧脑室扩张（图3a），左侧侧脑室扩张较右侧显著，双侧侧脑室均与脑外间隙相通（图3b～3d）。提示：双侧侧脑室重度积水；双侧脑穿通畸形。

讨论 脑穿通畸形，指大脑半球脑实质先天性缺损并与脑室相通，又称脑穿通性囊肿，是一种特殊类型的脑积水。现一般将其定义为大脑半球内有空洞或囊肿与脑室相通，其内充满脑脊液，有时扩延至软脑膜，但不进入蛛网膜下腔的一种疾病。分为真性脑穿通畸形及假性脑穿通畸形，前者指大脑皮层原发性异常的囊肿，与脑室相通；后者即所谓的“良性脑囊肿”，不与脑室相通，单发或多发脑空洞，主要是继发于脑血管闭塞，并常沿大脑中动脉分布区发生。目前脑穿通畸形多指真性脑穿通畸形而言。脑穿通畸形可以单独出现，也可合并其他中枢神经系统畸形和病变。临床将脑穿通畸形分为先天性和后天性两类，先天性脑穿通畸形是一种少见病，其发生在胚胎期6月后的组织形成阶段，与胚胎发育异常或母体营养障碍有关。后天性脑穿通畸形可见于任何年龄，外伤性多见儿童和青壮年。临床表现主要取决于病变部位、囊肿大小及脑脊液循环是否通畅等。

图1 2014年11月27日孕妇产前超声检查，见胎儿双侧侧脑室扩张，明显脑积水征象。 图2 2014年12月29日复查，见胎儿双侧侧脑室扩张程度较前明显加重。 图3 2014年12月30日胎儿头部MR检查，胎儿双侧侧脑室积水扩张，且均与脑外间隙相通（双侧侧脑室相连通）。

近年来，产前检查的普及率逐年增高。超声检查是胎儿产前检查首选的影像学筛查方法。然而超声检查的视野比较小，软组织对比度稍差，影响病变部位显示的因素较多，而且诊断结论与操作者的技术水平有很大关系，因此超声检查暂时不能作为诊断胎儿畸形的“金标准”。脑穿通畸形多伴重度脑积水，超声检查在诊断胎儿脑积水的同时，对于脑穿通畸形的鉴别诊断仍存在一定局限性。部分胎儿病例超声检查不能明确诊断或者不能排除其他病变，而胎儿磁共振成像不仅能验证超声检查的诊断结果，更能够提供更多的影像信息，为临床提供更多参考。

磁共振成像具有软组织对比度好、分辨率高、多层面及多参数成像的特点，随着超快速成像技术的开发，允许冻结胎儿运动，克服了胎儿的运动伪影，能够清晰显示解剖细节，尤其在胎儿中枢神经系统检查方面，具有全面显示的能力，在对胎儿的检查中具有超声无法比拟的优越性。同时MRI不具有放射性，对于孕妇及胎儿均不会造成放射性损伤，然而作为预防措施，目前临床还是将胎儿MRI检查作为孕中、晚期明确超声检查结果的补充性检查。产前MRI检查可清晰显示脑穿通畸形胎儿侧脑室与脑外间隙的交通及脑实质的缺损，在明确诊断脑穿通畸形中具有重要价值。脑穿通畸形所引起的重度脑积水预后不良，降低了生活质量，甚至危及生命，及早明确诊断对于临床具有重要意义。

MRI diagnosis of fetal bilateral porencephaly:report of one case

ZOU Lve,ZHANG Jun
(Department of Radiology,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang 110004,China)

R714．53；R445．2

B

1008-1062（2015）12-0910-02

2015-05-04

邹略（1988-），男，辽宁沈阳人，医师。

张军，中国医科大学附属盛京医院放射科，110004。