特发性黄斑中心凹旁毛细血管扩张症1例

李 亚 张铭连 孟兢晶 庞 午

特发性黄斑中心凹旁毛细血管扩张症1例

李 亚1张铭连2孟兢晶1庞 午1

黄斑旁中心凹毛细血管扩张症；病例报道；中西医治疗

患者男性，38岁，主因“右眼突然视力下降、视物变形1个月”于2014年5月29日来我院就诊。高血压病史2年，否认其他全身病，无放射线接触史和特殊家族史。眼部检查:视力右眼0.5（矫正不提高），左眼1.0。Goldmann眼压，右眼14 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa），左眼13 mm Hg。双眼角膜、晶状体、玻璃体均透明。左眼眼底未见异常。右眼黄斑区可见一个约1/4个视盘直径（DD）大小的黄白色病灶，周围可见散在出血斑，毛细血管扩张，黄斑颞下方可见黄白色渗出（图1）。荧光素眼底血管造影（FFA）:右眼黄斑区拱环外毛细血管扩张，中心凹中央出现3～4个瘤样高荧光点；黄斑区颞下方见一荧光遮蔽斑光（图2）。吲哚菁绿血管造影（ICGA）:右眼脉络膜黄斑区周围环绕圆形弱红外荧光（图3）。右眼光学相干断层扫描（OCT）:黄斑区局部神经上皮层隆起，层间可见一个大泡性液性暗腔，呈囊样水肿表现（图4）。就诊时患者同时伴有头重胸闷，食少口苦，小便黄少症状，舌质红，舌苔黄腻，脉弦数。诊断:特发性黄斑中心凹旁毛细血管扩张症（idiopathic parafoveal telangiectasis，IPT）。中医诊断为右眼视瞻昏渺（肝经郁热，脾虚湿蕴）。早期治宜健脾除湿，化瘀止血，给予利湿颗粒（自制中成药，组成:猪苓、茯苓、女贞子、白术、泽泻、茺蔚子、薏苡仁、车前子、桂枝、陈皮）10 g，加用三七粉1.5 g每日3次冲服，甲钴胺片0.5 mg、维生素B1片20 mg、维生素C片0.2 g，每日3次口服。15 d后第一次复诊，右眼底黄斑区视网膜出血明显减轻。中期治宜疏肝清热，健脾渗湿，改予利湿颗粒加黄芩10 g、龙胆6 g、泽兰10 g（均为颗粒剂，下同），每日3次冲服，复方血栓通胶囊1.5 g，每日3次口服。2个月后第二次复诊，右眼视力提高至0.6，视网膜出血消失，黄白色渗出较前吸收，OCT显示黄斑区仍存在囊样水肿（图5，图6）。1个月后第三次复诊，右眼视力提高至0.8，眼底改变同前，行右眼多焦视网膜电图（mfERG）检查，曲线图示:黄斑中心b波峰值轻度下降；3D图示:黄斑（旁中心固视）中心反应密度轻度下降；环图示:第1～3环峰值轻度下降，第4～5环峰值大致正常（图7）。晚期治宜燥湿化痰、理气和中，予陈皮6 g、清半夏9 g、浙贝母10 g、茯苓10 g、川楝子10 g、甘草3 g，每日3次冲服。15 d后第四次复诊，视力0.8，眼底改变同前，继续应用中药颗粒治疗。2015-06-25复诊时，查右眼视力已恢复至1.0，视网膜出血消失，黄白色渗出吸收，黄斑区仍有轻度囊样水肿。

图1 右眼特发性黄斑中心凹旁毛细血管扩张症（IPT）眼底像。黄斑区可见约1/4个视盘直径大小的黄白色病灶，周围散在出血斑，毛细血管扩张，黄斑颞下方黄白色渗出图2图1患眼FFA像。黄斑区拱环外毛细血管扩张，中心凹中央出现3～4个瘤样高荧光点；黄斑区颞下方见一荧光遮蔽斑图3图1患眼ICGA像。右眼脉络膜黄斑区周围环绕圆形弱红外荧光图4图1患眼OCT像。黄斑区神经上皮层隆起，层间可见一个大泡性斑区视网膜出血消失，黄白色渗出较前吸收FFA:荧光素眼底血管液性暗腔图5、图6治疗2个月后图1患眼的眼底像和OCT像。黄造影ICGA:吲哚菁绿血管造影

图治疗个月后图患眼多焦视网膜电图结果。曲线图示:黄斑中心波峰值轻度下降；图示:黄斑（旁中心固视）中心反应密度轻度下降；环图示:第～环峰值轻度下降，第～环峰值大致正常

讨论

特发性黄斑中心凹旁毛细血管扩张症（IPT）指原因不明的近黄斑中心凹或黄斑区的毛细血管扩张，是一种渐进的、潜在的致盲性视网膜血管疾病，临床上少见。该病1968年由Gass作为一个独立的临床疾病首先描述〔1〕。IPT最特征的表现为:黄斑区水肿，水肿边缘有黄白色硬性渗出环，黄斑旁中心凹毛细血管扩张、迂曲和渗出，偶有小的出血斑，视网膜增厚，FFA晚期黄斑旁中心凹可见荧光渗漏〔2〕。临床上，部分患者自觉视力下降、视物变形；部分患者无症状。视力下降的原因有:（1）黄斑水肿和硬性渗出；（2）黄斑区视网膜萎缩和黄斑前膜；（3）由血管闭塞引起视网膜功能异常。视力好坏和黄斑受损程度取决于黄斑区结构变化对视网膜神经上皮层的影响大小〔3-4〕。Gass及Blodi将此病分为3组6个亚型。1组:多单眼发病，无家族聚集性，分为两个亚型。1A型，单侧先天性黄斑旁中心凹毛细血管扩张症，表现为毛细血管扩张通常局限于黄斑颞侧，病灶约1～2个DD，水平缝上下方病变面积相等，常伴有黄斑水肿和渗出；1B型，单侧特发性黄斑旁中心凹毛细血管扩张症，此型病变局限于中心凹无血管区边缘一个钟点的小范围，可伴或不伴有渗出。2组:多双眼发病，时间可同时或先后，是IPT中最常见类型，分为2个亚型。2A型，病变通常位于中心凹颞侧，或累及整个中心凹周围毛细血管网，伴有浅层视网膜折光沉积物、直角视网膜小静脉和视网膜色素上皮增生；2B型，幼年型隐性家族特发性中心凹旁视网膜毛细血管扩张，该型不伴有浅层视网膜折光性沉积物，色素增生斑块和直角小静脉。3组:双侧特发性黄斑旁中心凹毛细血管扩张及闭锁。也多双眼发生，但十分罕见，亦分为两个亚型。3A型，闭塞性黄斑旁毛细血管扩张症，典型的临床表现为眼底黄斑旁毛细血管闭塞，引起视力迅速下降；3B型，闭塞性黄斑旁毛细血管扩张症伴中枢神经系统血管病变，表现为进行性的整个中心凹旁毛细血管网闭锁，伴视盘苍白、深层腱反射过强〔5-6〕。本病例患者属于第1组1A型的单眼先天性黄斑旁中心凹毛细血管扩张症，对于此类型患者，光凝治疗可能有利于稳定中心视力，但也有自发缓解的病例〔5〕。IPT的发病机制至今不明，多数学者认为Müller细胞和黄斑色素在发病过程中可能发挥核心作用〔7〕。该病的危险因素有:黄斑变性、糖尿病性视网膜病等眼科疾病；炎症反应、恶液质、糖尿病等全身疾病；头颈部的放射性治疗等，但目前仍无定论。治疗上目前仍未达成共识，应用过的治疗方法包括:格栅激光光凝，光动力学疗法、外科切除视网膜下新生血管、激素治疗、前列腺素和玻璃体腔注射类固醇药物（曲安奈德）、抗血管内皮生长因子（VEGF）药物（贝伐单抗、雷珠单抗、哌加他尼钠）〔8〕。目前抗VEGF药物因效果好在临床上被广泛应用，但该方法需要按疗程多次治疗且为内眼手术，有些患者难以接受。国外Chew EY等正在进行把封闭的细胞植入眼内，递送睫状神经营养因（CNTF）的试验，以期达到根治IPT的目的〔7〕。IPT患者数年后发生脉络膜新生血管的可能性是5%〔9〕，故应定期随访，及早干预。

本病归属中医“视瞻昏渺”“视直如曲”的范畴，多由肾阴、肾阳不足，肝经郁热或痰湿血瘀所致。根据六经相属学说，黄斑区属脾，视网膜属肝，故黄斑区疾病与肝脾两经有关。肝郁脾虚，清阳不升，浊阴不降，痰湿阻络而发本病，感受湿热之邪而致湿热内蕴上泛于目，导致黄斑区水肿渗出，故治疗本病应主要从肝脾入手。根据疾病发生的不同时期及疾病的变化，我们采用分期辨证治疗，归纳为:①早期以健脾除湿，化瘀止血为主。利湿颗粒方中的猪苓、茯苓、白术、泽泻、薏苡仁健脾除湿，经我院临床应用证实，此方在治疗黄斑囊样水肿方面疗效甚佳，辅以三七粉，加速出血吸收。②中期以疏肝清热，健脾渗湿为主。在继续应用利湿颗粒的同时，佐以黄芩、龙胆以泻肝胆实火，泽兰以增强行水消肿功效。③晚期以燥湿化痰、理气和中为主，以陈皮、清半夏燥湿化痰，茯苓健脾渗湿，渗湿以助化痰之力，健脾以杜生痰之源，佐以川楝子、甘草以理气和中。运用以上中药辨证分期论治可较快地促进黄斑区水肿的消退和渗出的吸收，从而达到保护视功能，提高视力的目的。

本例患者经中药辨证治疗视网膜出血消失、渗出吸收、视力提高，但黄斑水肿依然存在，中药联合玻璃体腔注射抗VEGF药物或可获得更好的效果，目前这方面的研究较少，值得关注。

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［2］金清新.特发性黄斑中心凹旁毛细血管扩张症一例［J］.中华眼底病杂志，2014，30（3）:320-321.

［3］Gass JD，Oyakawa RT.Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis［J］.Arch Ophthalmol，1982，100（5）:769-780.

［4］Yannuzzi LA，Bardal AM，Freund KB，et al.Idiopathic macular telangiectasia［J］.Arch Ophthalmol，2006，124（4）:450-460.

［5］黎晓新，赵家良，赵明威.视网膜［M］.天津:天津科技翻译出版公司，2011:1380-1386.

［6］Gass JD，Blodi BA.Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis: update of classification and follow-up study［J］.Ophthalmology，1993，100（10）:1536-1546.

［7］Chew EY，Clemons TE，Peto T，et al.Ciliary neurotrophic factor for Macular Telangiectasia Type 2:results from a phase i safety trial［J］. Am J Ophthalmol，2015，159（4）:659-666.

［8］张伟，黄红深，张恒.旁中心凹视网膜毛细血管扩张症一例［J］.中国实用眼科杂志，2013，31（2）:245.

［9］李金颖.旁中心凹毛细血管扩张1例［J］.国际眼科杂志，2010，10（7）:1283.

R774.1

B

1002-4379（2015）04-0249-03

10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2015.04.005

1天津中医药大学（研究生），天津300193

2河北省眼科医院，河北省眼科研究所，邢台054001

张铭连，E-mail:zhmlyk@sohu.com