促纤维增生性恶性黑素瘤一例

2015-11-07冯育洁王安利李月梅

中华皮肤科杂志 2015年12期

冯育洁王安利李月梅

·病例报告·

促纤维增生性恶性黑素瘤一例

冯育洁王安利李月梅

患者男，68岁，右鼻翼皮损2年,于2014年9月22日就诊于大同市第三人民医院皮肤科。患者2年前发现其右侧鼻翼部位皮肤米粒大小浅红色丘疹，之后缓慢增大，1年半前发现丘疹边缘出现黑褐色色素斑片，无明显自觉症状，无破溃、出血，未予重视。近半年来，皮损迅速生长，色素斑明显扩大。否认局部外伤史，无外用药物史及无放射线接触史，既往体健，无家族遗传性疾病及传染病史。体检：一般情况好，各系统检查无异常。皮肤科检查：右鼻翼1.1 cm×1.6 cm黑色斑片，形状不规则，色素不均匀，边缘欠整齐；中央偏下可见一0.6 cm×0.8 cm红色肿物，表面粗糙不平，可见多数扩张毛细血管，无破溃、出血，皮肤温度正常，无压痛（图1）。初诊为恶性黑素瘤。

实验室及辅助检查：血尿粪常规、肝肾功能、血糖、电解质、肿瘤标记物均无异常。皮损组织病理检查：轻度角化过度，表皮增生，基底层可见异形黑素细胞，细胞大小不一，部分细胞核深染，形状不规则，呈多角状，胞质透明；真皮浅层有一窄无浸润带，其下至真皮下层可见一瘤体，由梭形瘤细胞构成，细胞排列紊乱，部分呈席纹状，瘤细胞多呈轻至中度异形性，少数细胞异形明显，瘤细胞间可见明显的间质性纤维化和玻璃样变，瘤体内未及色素，瘤细胞未侵及肌层。免疫组化：S100阳性，HMB45表皮阳性、真皮阴性，Ki-67 30%～40%阳性，角蛋白阳性，CD68部分阳性，平滑肌肌动蛋白阴性。病理诊断：促纤维增生性恶性黑素瘤（图2）。因患者拒绝系统检查及前哨淋巴结活检，无法准确进行分期。

治疗：患者转诊于中国医学科学院肿瘤医院，建议手术切除，患者拒绝治疗。2015年4月11日随访，患者目前情况良好，皮损较前略增大，无破溃出血，无明显自觉症状，无淋巴结及脏器转移证据。

讨论促纤维增生性恶性黑素瘤（desmoplastic melanoma），又称结缔组织增生性恶性黑素瘤，是一种浸润性皮肤恶性黑素瘤的罕见亚型，约占所有恶性黑素瘤的4%，好发于任何年龄，老年多见，平均年龄66岁，男性多于女性（1.75∶1）。慢性光线性损伤是导致该病的主要因素，因此好发于头颈暴露部位（约51%），亦可发生于躯干（约17%）、四肢（约30%），少数发生于黏膜部位，如，上腭、牙龈、嘴唇、眼结膜、外阴、肛门［1-2］。由于病理学特征非常轻微，且临床上多表现为缓慢生长的、无痛的、硬结样斑块或结节，超过50%无色素［3］，因而该病易发生误诊。该患者临床治疗需手术扩大切除，常规手术切缘至少在2 cm以上，同时行相应淋巴引流区的淋巴结切除术。但由于其病变部位较为特殊，患者及家属对美容方面有较多顾虑，因此放弃治疗，目前随访中。